探讨单纯食管超声(TEE)引导下经胸镶嵌治疗婴幼儿房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄的有效性和安全性。
回顾2014年3月至2016年9月我科收治的继发孔房间隔缺损合并中重度肺动脉瓣狭窄患儿29例，其中男19例，女10例，年龄(3～18)个月，平均7.5个月，体重(5.5～11.4)kg，平均8.2 kg。术前经胸超声检查及术中经食管超声检查明确房间隔缺损均为中央型，直径(9.6±1.4)mm，所选择封堵伞的型号为大于房缺最大径2～4 mm的封堵伞。合并肺动脉瓣狭窄其跨瓣压差(78.6±9.4)mmHg，肺动脉瓣瓣环直径(11.1±1.6)mm，所选择球囊直径为肺动脉瓣环直径1.2～1.4倍，反复扩张2～3次。全身麻醉气管插管，经胸剑突小切口，单纯食管超声引导下同期行房间隔缺损封堵及肺动脉瓣球囊扩张。术后3个月门诊经胸超声随访。
全组29例房间隔缺损封堵及肺动脉瓣球囊扩张均成功，术中及术后随访未出现并发症。术后即刻测压(18.3±9.3)mmHg，术后较术前明显下降(P<0.001)。术后即刻超声提示房间隔水平未见分流。术后3个月随访，房间隔封堵器位置正常，无残余分流，肺动脉瓣跨瓣压差为(19.9±5.8)mmHg，与术前相比差异有统计学意义(P<0.001)。29例病例随访3～33个月，所有患儿生长发育良好，房间隔水平无分流，肺动脉瓣跨瓣压差平均为(17.4±6.9)mmHg，均在40mmHg以内，封堵器位置良好，其中微小量反流7例，少中量反流1例，余21例患儿未见肺动脉瓣反流。
食管超声引导下经剑突微创小切口镶嵌治疗婴幼儿心脏复合畸形近期安全有效，可达到传统体外循环手术的治疗效果，避免体外循环带来的创伤，但对其远期疗效的评估仍需进行长期随访。
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房间隔缺损(atrial septaldefect，ASD)合并肺动脉瓣狭窄(pulmonary valve stenosis，PS)是目前临床上较为常见的先天性心脏复合畸形，其发病率约占先天性心脏病的2%～3%。随着介入技术的出现，对大龄患儿及成年患者目前经皮同期行肺动脉瓣狭窄球囊扩张及房间隔缺损封堵技术日趋成熟并广泛应用于临床[1,2]。近年来，成人及儿童甚至可以依靠单纯超声引导下经皮肺动脉球囊成形术及经皮房间隔缺损封堵术，避免了放射线对患者及医务人员的伤害[3,4,5]。对于亟需治疗的婴幼儿患者，开胸直视手术仍是国内目前主要治疗的方法，直视下切开瓣叶并修补房间隔缺损，具有确切的疗效。但是婴幼儿体重轻，存在体外循环手术风险高及术后恢复时间长等缺点。镶嵌治疗(hybrid therapy)是介入治疗和外科治疗相互结合、联合应用，能达到疗效最佳、创伤最小的治疗模式[6]。为了克服上述缺点，利用超声的优势融合微创外科及经导管介入治疗的先进技术，实施经胸食管超声引导下心脏复合畸形的镶嵌治疗。
2014年3月至2016年9月间，我科收治继发孔房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄患儿29例。入选标准：①年龄<2岁；②经胸超声提示房间隔缺损直径大于5 mm，中央型；③同时合并肺动脉瓣狭窄，主肺动脉及左右肺动脉发育良好，肺动脉瓣跨瓣压差>40 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)[7]，即有手术指征。其中男19例，女10例，年龄(3～18)个月，平均7.5个月，体重(5.5～11.4)kg，平均8.2 kg。术前经胸房间隔缺损均为中央型，直径(9.6±1.4)mm，合并肺动脉瓣狭窄其跨瓣压差(78.6±9.4)mmHg，肺动脉瓣瓣环直径(11.1±1.6)mm。
29例手术均在普通手术室进行。全身麻醉气管插管，置入小儿食管超声探头，再次明确房间隔缺损类型及肺动脉瓣跨瓣压差较术前经胸超声无明显差异。剑突下小切口约2 cm，撑开器撑开打开悬吊心包暴露右心室面，右心室面5－0 Prolene带垫片于无血管区缝制"U"型荷包，上硅胶管圈套。肝素1 mg/kg静注后在食管超声引导和实时监测下，经荷包中央穿刺右心室游离壁，导引钢丝经右心室腔穿过肺动脉瓣达左肺动脉。食管超声监测下，沿导引钢丝送入6F动脉鞘经肺动脉瓣入主肺动脉中段(图1、图2)。
经动脉鞘送入肺动脉扩张球囊，所选球囊直径与肺动脉瓣环直径比值约为1.2～1.4倍，送入球囊至肺动脉远端后撤出鞘管至右心室。调整球囊导管位置使得球囊中部位于肺动脉瓣环处，固定导丝、动脉鞘及球囊导管，收紧圈套器。快速打开球囊，充盈至8～10个大气压，持续5～8秒钟后快速吸瘪球囊，在此期间应固定好鞘管及球囊导管，避免骤升的右室压将球囊导管及鞘管挤出撕裂右室面，同时在扩张过程中注意患儿末梢血氧饱和度的变化及时回抽球囊。扩张后退回球囊导管，食管超声测量肺动脉瓣跨瓣压差，如仍大于40 mmHg，可选择稍大型号球囊再次扩张，反复扩张2～3次，直到食管超声检查跨瓣收缩压低于40 mmHg，退出球囊导管及动脉鞘管。导引钢丝退入右心室，食管超声引导下经三尖瓣入右房穿过房间隔缺损至左心房，经导丝置入房间隔缺损输送鞘至左心房(图3)，经鞘管送入国产双盘封堵器。食管超声监测下释放左心房侧伞，回撤鞘管释放右房侧伞(图4)确认封堵伞位置、形态正常，房间隔水平无分流，心律正常，各瓣膜启闭正常，推拉试验后无变形、移位后释放并退出鞘管。扎紧右室面荷包，检查确认无渗血，放置引流管后关胸(引流管置入心包后自手术切口穿出，无需另做引流口，3－0可吸收缝线缝合肌肉及皮下组织，4－0聚丙烯线缝合皮肤，拔除引流管后拉紧皮肤缝线即可)。所有患儿于术后3个月门诊复查经胸超声。
采用SPSS20.0进行统计学分析，计量资料以
±s表示，肺动脉瓣跨瓣压差比较采用配对t检验，P<0.05差异具有统计学意义。
29例婴幼儿患者均在单纯食管超声引导下完成经胸小切口肺动脉瓣球囊扩张及房间隔缺损封堵的镶嵌治疗，无射线及体外循环，术中无不良事件发生，全组手术成功率100%。术前肺动脉瓣跨瓣压差(78.6±9.4)mmHg，所选择球囊直径为(13.1±1.8)mm，术后即刻测压(18.3±9.3)mmHg，术后较术前明显下降(P<0.001)。房间隔缺损封堵所选用国产封堵器直径为(13.6±1.5)mm，术后即刻超声提示房间隔水平未见分流。术后3个月随访，房间隔封堵器位置正常，无残余分流，肺动脉瓣跨瓣压差为(19.9±5.8)mmHg，与术前相比差异有统计学意义(P<0.001)。随访中7例患儿肺动脉瓣扩张后出现少量反流，1例出现少中量反流(表1)。
患儿临床资料及术前术后随访结果
患儿临床资料及术前术后随访结果
| 患者编号 | 年龄(月) | 性别 | 体重kg | ASD最大径mm | 跨瓣压差(mmHg) | ASD水平分流 | 随访肺动脉瓣反流程度 | ||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 术前mmHg | 术后即刻 | 术后3个月 | |||||||
| 1 | 12 | 女 | 9.0 | 7.5 | 69 | 22 | 8 | 无 | ＋ |
| 2 | 9 | 男 | 8.8 | 12.0 | 84 | 9 | 12 | 无 | － |
| 3 | 18 | 男 | 11.4 | 8.0 | 94 | 21 | 24 | 无 | ＋ |
| 4 | 6 | 男 | 7.5 | 10.2 | 78 | 29 | 21 | 无 | ＋ |
| 5 | 8 | 女 | 7.4 | 9.0 | 88 | 12 | 9 | 无 | － |
| 6 | 10 | 男 | 9.5 | 10.5 | 58 | 8 | 25 | 无 | － |
| 7 | 9 | 女 | 10.5 | 12.8 | 81 | 34 | 27 | 无 | ＋ |
| 8 | 6 | 女 | 8.2 | 9.0 | 79 | 11 | 18 | 无 | ＋ |
| 9 | 7 | 男 | 6.8 | 10.0 | 86 | 33 | 21 | 无 | － |
| 10 | 6 | 男 | 7.0 | 8.0 | 88 | 6 | 19 | 无 | － |
| 11 | 5 | 女 | 6.6 | 9.2 | 69 | 23 | 17 | 无 | － |
| 12 | 3 | 男 | 5.5 | 7.8 | 78 | 29 | 26 | 无 | ＋ |
| 13 | 4 | 男 | 6.5 | 8.0 | 79 | 12 | 24 | 无 | － |
| 14 | 4 | 男 | 6.3 | 11.2 | 86 | 26 | 30 | 无 | － |
| 15 | 9 | 女 | 8.0 | 9.6 | 87 | 8 | 14 | 无 | － |
| 16 | 9 | 男 | 10.2 | 7.5 | 86 | 21 | 23 | 无 | － |
| 17 | 6 | 女 | 7.0 | 10.0 | 68 | 10 | 18 | 无 | ＋ |
| 18 | 5 | 男 | 8.2 | 12.0 | 89 | 25 | 19 | 无 | － |
| 19 | 4 | 女 | 7.8 | 11.0 | 58 | 8 | 23 | 无 | － |
| 20 | 7 | 女 | 9.5 | 10.2 | 79 | 31 | 22 | 无 | － |
| 21 | 13 | 男 | 10.6 | 8.8 | 92 | 29 | 16 | 无 | － |
| 22 | 11 | 男 | 9.8 | 11.0 | 81 | 18 | 27 | 无 | ＋－＋＋ |
| 23 | 6 | 男 | 7.9 | 8.5 | 69 | 13 | 17 | 无 | － |
| 24 | 5 | 男 | 7.3 | 10.0 | 75 | 7 | 31 | 无 | － |
| 25 | 6 | 男 | 8.2 | 9.6 | 72 | 27 | 23 | 无 | － |
| 26 | 5 | 男 | 6.8 | 10.0 | 82 | 9 | 12 | 无 | － |
| 27 | 10 | 女 | 9.0 | 10.0 | 84 | 29 | 19 | 无 | － |
| 28 | 8 | 男 | 8.8 | 9.0 | 74 | 9 | 17 | 无 | － |
| 29 | 7 | 男 | 7.9 | 11.0 | 67 | 12 | 15 | 无 | － |
房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄为较常见的先天性心脏复合畸形。传统的治疗方法为开胸体外循环心内直视手术，切开狭窄肺动脉瓣交界及修补房间隔缺损，疗效确切。King等[8]于1976年介绍了采用封堵器闭合房间隔缺损的方法，并成功应用于临床。1982年Wang等[9]应用经皮球囊扩张术治疗肺动脉瓣狭窄获得成功。无手术切口和避免体外循环损伤的显著优点使得该技术获得了快速的发展。
近年来，随着经皮介入技术结合单纯超声引导技术，使得该类疾病儿童及成人的治疗更加无创[10]。但由于婴幼儿外周血管纤细，较难容纳介入器械的通过及对患儿外周血管损伤的风险大，使得经皮介入封堵及肺动脉瓣球囊扩张在婴幼儿阶段不能广泛开展[11,12]。婴幼儿患者的治疗仍以开胸体外循环心内直视术为主。
镶嵌手术(又称复合手术、杂交手术)，是结合外科手术及介入技术的新型治疗技术，我国专家学者于2004年首次提出了一站式"杂交"手术治疗婴幼儿先天性心脏病，并通过大量的临床研究取得了良好的预期效果，使得该类治疗从概念转化为临床应用[13]。尤其在最大程度上减少或避免了心脏本身的切口及体外循环的损伤，使得患儿获得了更高的治愈率，更小的创伤。
目前，利用超声无创的优势结合微创外科及经导管介入治疗的镶嵌技术为微创心血管的一个新的分支，在婴幼儿先天性心脏病中应用广泛。经胸"镶嵌"手术具有不受患儿年龄因素影响、操作路径及时间短、操作成功率高的特点[14]。该技术无需在昂贵的"杂交"手术室进行，便于推广应用。
对于婴幼儿房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄患者的镶嵌治疗手术指征及禁忌证，术前经胸超声的评判尤为关键。经胸超声可以测量、探测房间隔缺损的类型、大小、总长、房间隔缺损边缘情况，及肺动脉瓣瓣环内径，详细描述瓣叶发育及增厚情况、肺动脉瓣活动度，有无反流等；测量肺动脉瓣的峰流速，计算峰值跨肺动脉瓣压差；评估右室流出道有无肥厚梗阻，主肺动脉及左右肺动脉发育情况，评估三尖瓣发育情况及反流程度、反流压差，明确是否其他合并畸形。筛选出需要治疗的继发孔房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄病例。因此根据指南推荐及专家共识[7]，该术式的手术指征为：①直径大于5 mm，且解剖类型符合指南推荐介入治疗条件的继发孔房间隔缺损；②合并的肺动脉瓣狭窄为单纯肺动脉瓣狭窄，超声多普勒测量的跨瓣收缩期压差>40 mmHg。该术式反指征：①对于卵圆孔未闭(PFO)或小于5 mm房间隔缺损患儿因婴幼儿有自行闭合的可能且血流动力学影响较小，如肺动脉瓣狭窄，仅单纯行肺动脉瓣狭窄扩张术；②肺动脉瓣闭锁或极重度肺动脉瓣狭窄，合并右心室依赖性冠状动脉循环；③PS伴有需要外科处理的重度三尖瓣反流；④肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者；⑤右室流出道肥厚梗阻或合并其他心内畸形需矫治的患儿。
该术式对于封堵伞及球囊的选择同样至关重要，也是手术成功及避免或减少并发症的关键。房间隔封堵伞一般根据食管超声测量的最大径加2～4 mm，如主动脉侧无边缘可加4～6 mm防止封堵伞移位、脱落。球囊通常选择与肺动脉瓣环直径比值为1.2～1.4的扩张球囊，在满足扩张效果的同时尽量选择较小型号，较少扩张后肺动脉瓣反流的发生，对于10 kg以内的婴幼儿，易选择长度为20 mm的扩张球囊，以避免球囊刺破肺动脉及扩张时剧增的右室压推出球囊撕裂右室面。
另外，球囊扩张术后低氧血症的发生主要由于极重度肺动脉瓣狭窄，球囊扩张术后肺动脉瓣开放阻力下降，右室流出道肥厚，出现重度右室流出道窄所致，如出现此类情况可延长切口同期行体外循环下右室流出道疏通，缺氧不严重者可口服β受体阻滞剂随访观察。
通过对29例患儿实施食管超声引导下经胸小切口镶嵌治疗后房间隔缺损关闭，肺动脉压均下降至40 mmHg以内，取得了满意的疗效，均无严重并发症发生。该手术与传统手术及经皮肺动脉瓣球囊扩张成形及房间隔缺损封堵术相比较术具有以下优点：①避免低体重婴幼儿外周血管损伤；②避免体外循环的损伤及相关并发症的发生，微创小切口，胸膜腔完整，术后恢复快，麻醉时间短，术毕患儿麻醉清醒后返普通病房，无需ICU监护治疗；③手术成功率高，经胸小切口镶嵌治疗肺动脉狭窄及房间隔缺损，介入操作轨道短、入路顺畅，肺动脉瓣口较易通过，避免反复右室流出道刺激痉挛，出现严重心律失常及低氧血症而放弃继续治疗；④手术安全性高，如有并发症或其他意外损伤。可及时开胸直视下紧急处理；⑤术中如效果不满意可中转为体外循环下心内直视手术，避免二次手术给患儿造成不必要的痛苦和经济负担。
食管超声引导下经胸婴幼儿心脏复合畸形的镶嵌治疗作为一种新的技术在2岁以内低体重婴幼儿患者治疗近期疗效显著，认为是安全、有效的。中远期不良事件发生及对于肺动脉瓣的反流或者再狭窄所导致的再手术等相关问题[15,16]，需进行长期随访。
无
