探讨胎儿期囊肿型胆道闭锁的临床特点及其转归。
回顾性分析2012年10月至2017年10月10例胎儿期囊肿型胆道闭锁产前产后的超声、MRI等特点，根据术中造影分为A组：Ⅰ型树枝状胆道闭锁，B组：Ⅰ型云雾状胆道闭锁，C组：Ⅲd型胆道闭锁，比较三组术前、术后生化结果，并进行统计分析，并追踪自体肝生存时间及随访转归，评估其手术疗效，并检索Pubmed、Embase数据库、中国知网、万方数据和维普数据中2017年10月以前报道的囊肿型胆道闭锁病例文献复习。
产前产后超声：三组均表现为胎儿肝门部类圆形、规则、张力较高的囊性包块，囊肿大小不随孕周改变，Ⅰ型和Ⅲd型囊肿大小差异无统计学意义(P>0.05)。产前产后MRI：Ⅰ型表现为肝门部类圆形、较规则、张力较高囊性包块、囊壁信号增强；Ⅲd型表现为肝门部类圆形、规则、张力高的囊性包块、囊壁信号无增强。术中胆道造影：A组3例，B组3例，C组4例。A组术后1个月丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶有波动，远期逐渐恢复正常；B组术后半年后好转，术后一年半复诊显著升高(P<0.05)；C组术后半年逐渐好转，一年半复诊较术前显著升高(P<0.05)。A组胆红素逐渐下降，至术后1个月基本恢复正常；B组术后3个月下降，术后1年半复诊明显升高(P<0.05) ；C组术后3个月至半年有下降，术后1年半开始显著升高(P<0.05)；检索文献：2017年10月前检索纳入文献13篇，共89例囊肿型胆道闭锁，加上本组病例共99例。
产前MRI、超声可初步鉴别囊肿型胆道闭锁与胆总管囊肿，早期诊断治疗2个月具有重要意义，随访三组胎儿期囊肿型胆道闭锁在退黄时间、自体肝生存时间、术后转归，Ⅰ型树枝状胆道闭锁好于Ⅰ型云雾状胆道闭锁，Ⅲd型胆道闭锁较差。
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胆道闭锁是婴儿在围生期破坏性炎症导致不同程度肝内和(或)肝外胆管闭锁为特征的阻塞性胆道疾病，是常见的小儿外科肝胆疾病，预后极差，如不及时手术治疗，患儿常在1～2岁以内死亡[1]，一般将胆道闭锁分为三型：Ⅰ型，胆总管闭锁；Ⅱ型，肝总管闭锁；Ⅲ型，肝门部闭锁，各种类型的亚型亦被描述。Ⅰ型为可治型，Ⅱ型及Ⅲ型为不可治型。而囊肿型胆道闭锁则多存在于Ⅰ型(包括Ⅰ型树枝状、云雾状、混合型胆道闭锁[2])及Ⅲ型(Ⅲd型胆道闭锁[3])中，Ⅱ型囊肿型胆道闭锁少见[4]，容易误诊为胆总管囊肿。随着影像技术的发展，在产前对囊肿的鉴别成为可能[5]，对其进行动态地观察，早发现早治疗，可提高胆道闭锁的远期治疗效果。本文通过产前至产后超声、磁共振追踪囊肿型胆道闭锁的形态、大小变化，产后手术治疗效果及随访，探讨囊肿型胆道闭锁的临床特点，可加深对囊肿型胆道闭锁的认识，早期鉴别囊肿型胆道闭锁，在生后能早期治疗，达到良好预后。
2012年10月至2017年10月间，本院产前超声确定胆管囊肿共59例，同期术中造影诊断为胆道闭锁患儿143例，其中包括囊肿型胆道闭锁患儿10例，占同期所有胆道闭锁患儿约7%，根据术中造影情况将囊肿型胆道闭锁分为Ⅰ型胆道闭锁(包括树枝状、云雾状胆道闭锁)及Ⅲd型胆道闭锁。分析在我院行手术治疗且随访至今的患儿资料，并回顾性地检索其他中心相关病例资料并进行分析。
分别于孕期20周、24周、28周、32周、36周左右及产后术前进行肝胆超声检查，测定囊肿的最大宽度，并进行比较，观察Ⅰ型及Ⅲd型胆道闭锁的囊肿大小变化情况。
在产前初次超声确定胆管囊肿及产后术前行MRI检查，了解肝内、外胆管及胆囊的发育情况，回顾性地追踪产前及产后三组MRI的形态差异，以期达到早期诊断的目的。
术中使用35%碘海醇与生理盐水1∶1混合为浓度为17.5%的造影剂进行胆道造影，根据术中探查及肝内胆管显影情况等将囊肿型胆道闭锁进行分类，并同时行手术治疗，Ⅰ型树枝状胆道闭锁及部分Ⅰ型云雾状胆道闭锁行肝总管空肠吻合术，部分Ⅰ型云雾状胆道闭锁因为造影肝内胆管发育不良，入肝胆管细小或狭窄，则在术中解剖肝门部后，行Kasai手术，Ⅲd型胆道闭锁行Kasai术，在术后1个月、3个月、半年、1年、1年半、2年复诊，其中失访者，以最后一次复查的时间点为随访终点，早期行激素冲击治疗，远期复查肝功能情况，追踪患儿术后转归。
术中常规行肝活检。标本用10%甲醛溶液固定，HE染色。根据Inuyama分型，评估肝脏坏死性炎性组织活性和纤维化程度[6]。纤维化程度分为F0(无纤维化)，F1(肝门纤维扩张)，F2(桥接纤维化)，F3(桥接纤维化伴结构变形)和F4(肝硬化)。坏死性炎性组织活性分为A0(无坏死性炎性反应)，A1(轻度)，A2(中度)和A3(重度)。
检索Pubmed、Embase数据库、中国知网、万方数据、清华同方和维普数据库，检索关键词囊肿型胆道闭锁(cystic biliary atresia、biliary atresia with lesion)，检索截止日期至2017年10月，中英文报道共89例囊肿型胆道闭锁，具体见表1，加上本组研究患儿共99例。纳入标准：诊断为Ⅰ型或Ⅲ型囊肿型胆道闭锁，有治疗后随访及转归情况，数据真实可靠。排除标准：会议摘要；综述；超过15年的文献；同一作者、医院、研究所、数据库重复报道病例。
中英文报道共89例囊肿型胆道闭锁
中英文报道共89例囊肿型胆道闭锁
| 文献 | 病例 | 性别(男/女) | 手术年龄(d) | 分型(Ⅰ、Ⅱ/Ⅲd) | 6个月退黄率 | 自体肝存活((Ⅰ/Ⅲd) |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Muise et al[4] | 1 | 0/1 | 49 | 0/1 | N/A | 0/1 |
| Jiexiong F et al[7] | 5 | 0/5 | 51.75 | 4/1 | 5/5 | 4/1 |
| De Matos et al[8] | 3 | 0/3 | 28 | 0/3 | N/A | 0/3 |
| Okada T et al[9] | 2 | N/A | 68，144 | 2/0 | 0/2 | 0/0 |
| Saito et al[10] | 6 | 4/2 | 66.3 | 5/1 | 6/6 | 5/1 |
| Richa Lal et al[11] | 13 | 8/5 | 96.7 | 6/7 | 5/13 | N/A |
| Caponcelli et al[12] | 29 | 9/20 | 36 | 8/21 | 20/29 | 18例存活 |
| Masumoto et al[13] | 1 | 1/0 | 30 | 1/0 | 1/1 | N/A |
| Arora et al[14] | 1 | 0/1 | 50 | 0/1 | 1/1 | N/A |
| Suzuki et al[15] | 11 | 4/7 | 49～203 | 11/0 | 10/11 | 9/0 |
| Tanaka et al[16] | 4 | 0/4 | 35 | 3/1 | N/A | 平均2年8个月 |
| Faure et al[17] | 6 | 1/5 | 57 | 3/3 | 5/6 | 3/2 |
| 沈秋龙等[18] | 7 | 5/2 | 98.14 | 0/7 | 5/7 | 0/5 |
采用SPSS17.0软件进行分析，产前Ⅰ型及Ⅲd型囊肿大小变化行组间比较，产后三组独立样本行组内比较，均采用t检验，P<0.05为差异具有统计学意义。
在2012年10月至2017年10月间，从产前追踪胎儿囊肿型胆道闭锁病例共10例，其中男4例，女6例，经手术确诊Ⅰ型胆道闭锁6例(包括树枝状胆道闭锁及云雾状胆道闭锁各3例)，Ⅲd型胆道闭锁4例。所有类型的胆道闭锁均有生理性黄疸的延迟，大便色浅或白陶土样，总胆红素升高，直接胆红素占50%以上，伴全身皮肤巩膜中-重度黄染，肝大、肝硬化表现。
两组孕期囊肿的最大宽度的变化如图1所示。孕20周左右开始统计，约4周复查一次至术前：①术前囊肿大小可达到10～30 mm，Ⅰ型平均20 mm，Ⅲd型平均11 mm，两组囊肿大小在孕中期稍有增大，孕晚期和产后(术前)无明显变化或稍有减小，在各个时间点，两组囊肿大小差异均无统计学意义(P<0.05)；②个别病例在孕20周即可观察到肝下缘的液性暗区，壁较厚，可见"鼠尾征"(图2)，伸向肝脏，胆囊显示不清；③产后超声仍可见边界清楚的液性暗区，可见后方回声增强，壁增厚，仍可见"鼠尾征"(图3)，伸向肝脏，部分切面可见胆囊与囊肿相通，餐前餐后胆囊大小无明显变化。此外，Ⅰ型胆道闭锁中3例产前产后可见肝总管扩张，Ⅲd型胆道闭锁未见肝内胆管，所有胆道闭锁病例囊肿大小均≤30 mm。
三组囊肿型胆道闭锁均在产前超声初次确定囊肿后及术前行MRI检查，了解肝内、外胆管及胆囊的发育情况，Ⅰ型树枝状胆道闭锁在产前产后均可见肝总管及肝内左右胆管分支，囊肿形态规则，囊壁增厚，囊内压稍高；Ⅰ型云雾状胆道闭锁产前肝内胆管显影欠佳，产后MRI隐约可见发育不良的肝内胆管，胆囊发育不良，囊肿形态尚规则，囊内压较高；Ⅲd型胆道闭锁在产前产后MRI肝内胆管均不显示，胆囊发育不良，囊肿形态规则，呈类圆形，囊内压高；所有囊肿型胆道闭锁末端均无鸟嘴样改变，此可以与胆总管囊肿相鉴别。
本组胆道闭锁患儿平均手术年龄63.1 d，最短24 d，最长96 d。所有病例均行术中肝脏胆道探查及造影确诊。3例Ⅰ型树枝状胆道闭锁患儿术后恢复可，远期复诊胆红素、肝功能恢复正常，随访至今存活，最短2年，最长5年；3例Ⅰ型云雾状胆道闭锁中1例存活至今已3年，肝功能良好伴肝硬化，1例术后1年半因肝硬化肝衰竭行肝移植手术治疗，1例1年半后失访；4例Ⅲd型胆道闭锁中1例存活至今已2年，肝功能良好伴明显肝硬化，1例术后1年因肝衰竭行肝移植手术治疗，另2例1年半后失访。
根据术中造影结果将囊肿型胆道闭锁分为三组，即A组Ⅰ型树枝状组、B组Ⅰ型云雾状组、C组Ⅲd型组。分析比较三组术后各项肝脏生化变化结果如下(注Ⅰ型树枝状组有1例术后约1年半出现胆管炎住院治疗，各项指标有波动)：
①谷丙转氨酶(AST)、天冬氨酸转氨酶(AST)(表2)：患儿术前肝功能高低不一，术后A组肝功能逐步下降，3个月后基本恢复正常，其中1例术后1年半左右出现胆管炎呈一过性升高，半年后复诊恢复正常；B组术后半年后逐渐好转，术后1年半复诊较术前显著升高(P<0.05)；C组术后半年好转，1年半复诊较术前显著升高(P<0.05)。总体来说，Ⅰ型树枝状胆道闭锁肝功能较Ⅰ型云雾状胆道闭锁肝功能预后好，Ⅰ型云雾状胆道闭锁肝功能较Ⅲd型胆道闭锁肝功能变化平缓，随访时间更长。
三组患儿手术前后AST、AST变化(U/L，
±s)
三组患儿手术前后AST、AST变化(U/L，±s)
| 分组 | 肝功能 | 术前 | 术后1个月 | 术后3个月 | 术后半年 | 术后1年 | 术后1年半 | 术后2年 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Ⅰ型树枝状 | ALT | 121.0±8.5 | 102.5±70.0 | 55.0±11.3 | 56.5±23.3 | 112.0±166.2 | 146.5±50.9 | 69.0±12.7 |
| AST | 72.0±5.7 | 83.5±29.0 | 64.5±10.6 | 72.5±40.3 | 107.0±45.3 | 165.5±150.6 | 52.5±27.6 | |
| Ⅰ型云雾状 | ALT | 138.3±36.6 | 136.5±84.7 | 115.6±24.8 | 102.4±79.9 | 147.4±42.3 | 286.3±59.8 | － |
| AST | 163.8±22.7 | 128.3±67.5 | 136.5±89.5 | 147.3±69.4 | 195.5±24.9 | 286.8±72.8 | － | |
| Ⅲd型 | ALT | 175.0±14.1 | 164.5±34.6 | 199.5±75.7 | 165.0±11.3 | 233.0±72.1 | 346.5±29.0 | － |
| AST | 252.0±33.9 | 271.5±24.7 | 268.0±157.0 | 255.5±16.3 | 294.5±31.8 | 356.0±72.1 | － |
总体来说，Ⅰ型树枝状胆道闭锁肝功能较Ⅰ型云雾状胆道闭锁肝功能预后好，Ⅰ型云雾状胆道闭锁肝功能较Ⅲd型胆道闭锁肝功能变化平缓，随访时间更长。
②总胆红素(T-Bil)、直接胆红素(D-Bil)(表3)：三组患儿术前T-Bil及D-BIL差异不明显，A组术后胆红素逐渐下降，至术后1个月基本恢复正常，其中1例术后1年半左右出现胆管炎有轻度升高，半年后复查恢复正常；B组术后3个月下降，术后1年半复诊较术前明显升高(P<0.05)；C组术后3个月至半年有下降，术后1年半开始较术前显著升高(P<0.05)。
三组患儿手术前后胆红素变化(μmol/L，
±s)
三组患儿手术前后胆红素变化(μmol/L，±s)
| 分组 | 胆红素 | 术前 | 术后1个月 | 术后3个月 | 术后半年 | 术后1年 | 术后1年半 | 术后2年 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Ⅰ型树枝状 | TBIL | 127.1±16.1 | 21.4±7.1 | 12.6±2.9 | 6.4±3.2 | 5.8±1.9 | 29.2±19.4 | 8.5±5.2 |
| DBIL | 92.7±5.2 | 16.6±7.1 | 10.6±1.7 | 3.3±2.5 | 2.3±0.8 | 20.4±18.7 | 3.4±2.2 | |
| Ⅰ型云雾状 | TBIL | 121.4±35.7 | 129.3±57.9 | 99.1±10.5 | 175.1±3.6 | 226.7±54.6 | 264.2±105.7 | － |
| DBIL | 104.5±37.7 | 102.1±68.4 | 81.4±15.8 | 139.3±8.4 | 189.5±34.7 | 226.7±74.5 | － | |
| Ⅲd型 | TBIL | 212.5±9.2 | 182.3±4.7 | 223.5±27.6 | 206.5±30.4 | 251.5±24.7 | 337.0±30.3 | － |
| DBIL | 190.7±6.7 | 167.6±2.5 | 211.4±22.8 | 153.9±21.9 | 239.6±63.7 | 325.0±42.0 | － |
总的来说，Ⅰ型云雾状胆道闭锁通过手术治疗，能够早期退黄，延缓胆红素升高时间，在1年后胆红素开始升高；Ⅲd型胆道闭锁在术后早期半年至1年即开始持续升高。
光镜下Ⅰ型囊肿型胆道闭锁肝细胞弥漫变性，部分肝细胞气球样变伴胆汁淤积，可见多核巨细胞，肝血窦枯否细胞增生，汇管区纤维组织增生和胆小管增生，中等量淋巴细胞浸润，肝小叶结构轻度破坏，肝纤维化分期F1，炎症活动度分级A2；Ⅲd型胆道闭锁的肝细胞弥漫变性，肝细胞气球样变伴胆汁淤积，胞质内见空泡，肝血窦枯否细胞增生，汇管区纤维组织、毛细胆管及胆小管增生，桥接纤维化伴纤维隔形成，大量淋巴细胞浸润，肝小叶结构紊乱，肝纤维化分期F3，炎症活动程度分级A2，Ⅲ型胆道闭锁病理结果：肝细胞弥漫变性，部分肝细胞气球样变伴胆汁淤积，胞质内见空泡，肝血窦枯否细胞增生，汇管区纤维组织及胆小管增生，伴桥接纤维化，多量淋巴细胞浸润，肝纤维化分期F2，炎症活动程度分级A2。根据结果来看，确诊的胆道闭锁均有明显的慢性炎症，Ⅰ型囊肿胆道闭锁纤维化程度好于Ⅲ型胆道闭锁，Ⅲd型胆道闭锁纤维化程度更加明显(表4)。
本组病例肝纤维化程度分级(例)
本组病例肝纤维化程度分级(例)
| 囊肿型胆道闭锁分型 | 肝纤维化分级 | ||||
|---|---|---|---|---|---|
| F0 | F1 | F2 | F3 | F4 | |
| Ⅰ型树枝状 | 0 | 2 | 1 | 0 | 0 |
| Ⅰ型云雾状 | 0 | 0 | 2 | 1 | 0 |
| Ⅲd型 | 0 | 0 | 1 | 3 | 0 |
注：F0(无纤维化)，F1(肝门纤维扩张)，F2(桥接纤维化)，F3(桥接纤维化伴结构变形)，F4(肝硬化)
总共99例患儿中，男37例，女61例，其中有一个文献中的2例未统计，总体上女性多于男性。手术年龄长短不一，有的甚至超过半年，但手术治疗仍能够达到满意的效果。在有确切随访的患儿6个月退黄率为67.0%(61/91)，大部分患儿可达到早期退黄；自体肝生存时间大部分可达2年以上，约72.6%(61/84)，有的超过5年，有望达到长期存活，文献资料显示，囊肿性胆道闭锁在早期诊断治疗后，可以达到良好预后，特别是Ⅰ型胆道闭锁。
随着超声技术的进步，胎儿产前超声能够对肝门部的胆道囊性畸形进行产前诊断，囊肿性胆道闭锁表现为Ⅰ型(可治型)[19,20]、Ⅱ型和Ⅲd型(不可治型)[21,22]，多见于Ⅰ型和Ⅲ型中，两者的区别在于肝门部的结构及肝内胆管开放的情况。一般在产前15～37周(平均24周)可以发现肝门部的囊性肿物，但很难诊断为胆道闭锁，常考虑为胆总管囊肿、肝囊肿、卵巢囊肿、十二指肠闭锁或肠系膜囊肿。通过回顾性地追踪术中探查造影确诊的囊性胆道闭锁的病例中，发现产前Ⅰ型树枝状胆道闭锁MRI可见肝内胆管的显示，而Ⅰ型云雾状胆道闭锁及Ⅲd型胆道闭锁没有肝内胆管显示。产前追踪囊肿大小的变化是不明显的，两组之间亦无明显差异，但Ⅰ型囊肿型胆道闭锁的平均大小明显大于Ⅲd型胆道闭锁(图1)。
Matsubara等[23]对比了产前囊肿型胆道闭锁与胆总管囊肿孕期囊肿大小的变化规律，结果显示：胆总管囊肿在产前随着孕周的增加囊肿直径逐渐增大，而囊肿型胆道闭锁在产前变化是不明显的，与我们的统计结果一致；另外产后至术前追踪Ⅰ型胆道闭锁囊肿的大小变化，发现是有所减小的，可能是因为囊肿型胆道闭锁的囊肿壁炎性水肿增厚、囊内炎性假膜形成致囊腔变小，与产前产后超声及MRI检查结果一致。除了囊肿大小，肝门部的胆管在Ⅰ型树枝状胆道闭锁是有扩张的，近端的胆管开放，随着孕期的增加可逐渐增粗，而Ⅲd型胆道闭锁由于近、远端的胆管闭锁，孕期是难以检测到近远端的胆管。近来已有研究发现在产前可通过超声鉴别囊肿型胆道闭锁与胆总管囊肿[24]，但是有的胆总管囊肿病例远端开口小，胆汁黏稠，导致胆道梗阻，近端胆管扩张[25]，却难以与囊肿型胆道闭锁相鉴别。因此这些产前的检测指标可作为参考，难以确切地鉴别囊肿型胆道闭锁与胆总管囊肿，特别是Ⅰ型胆道闭锁与Ⅲd型胆道闭锁。通过回顾性地追踪孕期Ⅰ型胆道闭锁与Ⅲd型胆道闭锁的特点，总结发现以下变化规律：①囊肿型胆道闭锁的囊肿较小(最大30 mm)，并在孕期变化不大；②囊肿型胆道闭锁孕期囊肿的形态较规则或类椭圆形，为胆汁排泄障碍，囊内液压过大所致，囊肿内基本无沉淀物；③Ⅰ型胆道闭锁的肝内胆管的扩张可能在孕期发现，可与Ⅲd型胆道闭锁进行鉴别；④所有囊肿型胆道闭锁的胆囊大小偏小，发育不良，并伴不规则狭窄管腔；⑤所有患儿术中病理结果均显示肝脏存在中-重度的肝纤维化及炎症，原因是在孕期发现肝门部囊肿较早，如果确诊为胆道闭锁，则在孕期患儿就持续存在淤胆肝损害的情况，而到术前肝脏持续损害已经半年以上，从而导致严重的肝纤维化及炎症。
本组胆道闭锁患儿术前各项生化指标均较正常明显升高，因此产前超声发现肝门部囊肿的患儿，应密切观察，产前3～4周复查超声，生后1周左右检测生化、黄疸情况，如果肝功能持续损害，黄疸进行性加重，而超声囊肿大小依然没有变化，可尽早进行腹腔镜胆道造影明确诊断；通过术中的造影结果发现所有的囊肿型胆道闭锁胆总管均呈囊状扩张，造影剂均未能进入十二指肠，Ⅰ型树枝状胆道闭锁左右肝管、肝内胆管部分呈树枝样改变；Ⅰ型云雾状胆道闭锁左右肝管、肝内胆管均呈云雾状改变，但混合型暂时未发现；Ⅲd型胆道闭锁造影剂不能入肝及十二指肠，胆总管呈囊性扩张，囊壁炎性水肿。对于Ⅰ型树枝状胆道闭锁，可行腹腔镜下肝总管空肠吻合术[26,27]；对于Ⅰ型云雾状胆道闭锁，肝内胆管发育不良，切开囊肿无较好胆汁流出的患儿，怀疑肝总管细小或狭窄的患儿，可行肝门空肠吻合术，亦能取得好的胆汁引流；对于Ⅲd型胆道闭锁行Kasai术，所有患儿手术年龄平均在63.1日龄进行，Ⅰ型树枝状胆道闭锁术后可长期存活，手术后该类型患儿随访至今，至目前最短2年，最长5年，囊肿型云雾状胆道闭锁及Ⅲd型胆道闭锁远期仍需肝移植才能长期存活。有研究[28,29]认为手术时间与患儿的预后明显相关，患儿手术年龄越大，预后越差。此外，胆道闭锁术后存活时间的长短，与术中肝内组织块切除后，肝门部胆管开放的管径及数量有直接关系，本组1例Ⅲd型胆道闭锁患儿行Kasai手术治疗，术后恢复良好，术后大便墨绿色，量较多，饮奶后转金黄色，总胆红素/直接胆红素从术前149.4/113.7 mmol/L下降至术后2周的48.3/38.0 mmol/L，术后1个月复诊下降至正常范围内，该患儿通过治疗，有望达到长期存活，究其原因：①完全游离门静脉主干及左右支，充分暴露肝门部纤维组织块，完整开放纤维组织块肝内胆管(主要是2、10点处)；②开放尾叶胆管，在完全游离门静脉主干及左右支完整切除肝门部纤维组织块后，此时部分尾叶胆管分支可以完成开放(5、6点处)。
通过囊肿型胆道闭锁产前产后追踪、产后手术至术后长期随访，在治疗囊肿型胆道闭锁方面总结出如下经验：①对于产前超声、MRI、产后临床表现及生化怀疑胆道闭锁的患儿，应早期进行诊断并治疗；②部分云雾状胆道闭锁及Ⅲd型胆道闭锁行肝门空肠吻合术时需完全游离门静脉主干及左右支，术中解剖肝门纤维组织块时尽可能完整切除，可开放更多的肝内胆管；③在手术伤口愈合后、术后1个月、3个月、6个月、1年进行静脉激素短程冲击治疗，长期口服激素，能够有效保持胆管开放，促进胆汁排泄，预防反流性胆管炎，延缓肝硬化进展；④Ⅰ型树枝状胆道闭锁可以达到远期存活目的。
本组胆道闭锁病例平均手术年龄63.1 d，最长甚至超过3个月，错过了最佳手术时机，追踪患儿治疗过程，主要有两个原因：①患儿家属对病情的严重程度不够重视，擅自在家保守治疗，以至患儿年龄超过3个月，错过最佳治疗时机；②医务人员对囊肿型胆道闭锁认识不足，不能明确鉴别胆总管囊肿和囊肿型胆道闭锁的差异，延误了治疗的时机。今后加大胆道闭锁的宣传，包括各级基层医院及社区医院的宣传，对胆道闭锁相关疾病的患儿能够早期诊断和治疗，将有非常重要的意义。
总之，产前超声和MRI仍有其局限性，胆总管囊肿、Ⅰ型胆道闭锁、Ⅲd型胆道闭锁均可表现为肝门部囊肿样畸形，根据其追踪变化，可在产前进行初步判断，如怀疑胆道闭锁患儿，产后应密切随访，结合患儿临床表现，在内科保守治疗不佳的情况下，早期进行手术胆道探查，通过术中胆道造影，可明确胆道闭锁的类型，及时的手术治疗，对胆道闭锁患儿的预后将十分重要。
利益冲突 无
