探讨中颅窝蛛网膜囊肿对儿童认知功能的影响及认知功能评估在囊肿治疗策略选择中的临床意义。
回顾性分析2015年1月至2018年1月诊治的42例中颅窝蛛网膜囊肿患儿(囊肿组)的临床资料。其中22例行囊肿-蛛网膜下腔造瘘术(手术组)；另20例患儿家属拒绝手术，要求保守随访观察(保守观察组)。同时招募医院附近在校6～14岁健康学生20例为对照组。对照组在年龄、性别、文化程度，父母受教育程度等各方面与囊肿组无明显差异。采用韦氏儿童智力量表对所有参与本次研究的儿童分别进行量化评分，评估言语智商、操作智商及全量表智商，并对各组认知功能评分进行统计学对照分析。其中手术组患儿分别于术前及术后6个月评估每个患儿认知功能；保守观察组患儿分别于即时及保守观察6个月后评估认知功能。所有患儿均经磁共振相位对比电影技术检查证实与蛛网膜下腔无沟通。所有参与本次研究的患儿家属均签署知情同意书。
囊肿组患儿的言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)及全量表智商(FIQ)分别为90.00±10.35、94.05±10.04、91.79±9.80，对照组患儿分别为101.40±7.87、105.60±7.21、103.60±7.61，组间比较，差异有统计学意义(P＝0.0001)。手术组首次VIQ、PIQ、FIQ分别为89.41±11.88、94.41±10.60、91.41±11.26，与保守观察组入院即时VIQ、PIQ、FIQ(90.65±8.62、93.65±9.64、92.20±8.19)比较，差异无统计学意义(P>0.05)；但与手术组术后6个月VIQ、PIQ、FIQ(96.82±10.70、99.82±6.43、99.45±7.66)比较，差异有统计学意义(P<0.05)。另外，手术组术后6个月的VIQ、PIQ、FIQ与保守观察组6个月时的VIQ、PIQ、FIQ(90.00±9.68、92.80±9.64、91.75±8.56)比较，差异有统计学意义(P<0.05)。
中颅窝蛛网膜囊肿可造成儿童认知功能损害，行蛛网膜囊肿造瘘术可使认知功能改善。术前评估认知功能可以指导蛛网膜囊肿治疗策略的选择。
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颅内蛛网膜囊肿是一种良性病变，最先由Bright于1831年报道，约占颅内病变的1%[1]。75%颅内蛛网膜囊肿发生在中颅窝，症状性中颅窝蛛网膜囊肿(middle cranial fossa arachnoid cysts，MACs)需及时手术干预已无异议，而对非症状性MACs手术干预指征争议颇多，缺乏客观的术前评估依据[2,3]。临床上有些非症状性MACs并非真的无症状，常因仅表现为轻微的认知功能障碍而被忽视。本研究对我院自2015年1月至2018年1月收治的42例儿童MACs的认知功能进行评分，同时比照其中22例患儿手术前后认知功能的改善情况，探讨MACs对儿童认知功能的影响特征，探索术前评估认知功能对儿童非症状性MACs手术指征选择的临床意义。
42例非症状性MACs患儿(囊肿组)中，男29例，女13例；年龄6～14岁。确诊的病因：偶诉头痛4例；好动、注意力不集中8例；意外发现30例(如外伤后、体检等)。其中行囊肿壁造瘘疏通术22例(手术组)，家属拒绝手术，要求保守随访观察20例(保守观察组)。手术组22例中，男15例，女7例；年龄6～14岁，平均9岁(表1)。保守观察组20例中，男14例，女6例；年龄7～14岁，平均10岁。20例健康正常同龄儿童为对照组(招募医院附近在校6～14岁健康学生)，男13例，女7例；年龄6～14岁。对照组在年龄、性别、文化程度，父母受教育程度等各方面与囊肿组差异无统计学意义，具有可比性。本研究通过本院伦理委员会批准(闽医大附一伦理医技审[2015]110号)。
22例蛛网膜囊肿手术组患儿临床资料及术后并发症、囊肿变化情况
22例蛛网膜囊肿手术组患儿临床资料及术后并发症、囊肿变化情况
| 序号 | 性别 | 年龄(岁) | 术前症状 | 术前囊肿大小(cm×cm) | 术后并发症 | 术后6个月囊肿大小(cm×cm) |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 男 | 9 | 好动 | 7.0×5.0 | 无 | 4.0×4.5 |
| 2 | 男 | 12 | 头痛 | 10.0×6.0 | 无 | 4.0×3.0 |
| 3 | 男 | 6 | 注意力不集中 | 5.3×3.5 | 无 | 3.1×2.5 |
| 4 | 男 | 6 | 好动 | 4.1×3.7 | 无 | 3.1×2.8 |
| 5 | 男 | 10 | 好动 | 9.4×5.7 | 无 | 3.4×2.1 |
| 6 | 男 | 9 | 无 | 5.3×4.4 | 无 | 4.8×3.9 |
| 7 | 男 | 8 | 无 | 4.2×3.1 | 无 | 2.6×2.0 |
| 8 | 男 | 8 | 无 | 5.0×4.7 | 无 | 4.9×4.5 |
| 9 | 男 | 7 | 好动 | 4.0×3.8 | 无 | 2.2×2.5 |
| 10 | 男 | 6 | 无 | 5.0×3.8 | 无 | 3.0×2.1 |
| 11 | 男 | 10 | 头痛 | 9.1×6.8 | 硬膜下积液 | 4.0×3.0 |
| 12 | 男 | 7 | 无 | 4.2×3.5 | 无 | 4.1×3.0 |
| 13 | 男 | 10 | 注意力不集中 | 7.4×4.5 | 硬膜下积液 | 2.3×2.0 |
| 14 | 男 | 11 | 好动 | 4.0×3.0 | 无 | 2.5×2.0 |
| 15 | 男 | 8 | 无 | 4.8×3.0 | 无 | 4.7×2.9 |
| 16 | 女 | 10 | 无 | 5.0×3.5 | 硬膜下积液 | 3.3×2.0 |
| 17 | 女 | 8 | 无 | 4.2×3.3 | 无 | 4.1×3.0 |
| 18 | 女 | 7 | 无 | 4.0×3.4 | 无 | 2.3×2.2 |
| 19 | 女 | 10 | 注意力不集中 | 5.1×4.7 | 无 | 4.9×3.9 |
| 20 | 女 | 14 | 头痛 | 8.3×4.9 | 无 | 3.0×2.1 |
| 21 | 女 | 13 | 头痛 | 9.4×5.1 | 无 | 4.3×2.0 |
| 22 | 女 | 9 | 无 | 4.0×3.7 | 无 | 3.8×3.6 |
纳入标准：①患儿年龄在6～14岁；②所有患儿均行磁共振平扫确诊，并行磁共振相位对比电影技术(Cine-MRI)确认囊肿-蛛网膜下腔无沟通；③排除继发性蛛网膜囊肿(外伤、颅内炎症等病因)；④颅内无其他占位性病变。⑤所有纳入研究的患儿家长均需签署知情同意书。
排除标准：①患儿年龄<6岁；②合并全脑发育明显迟缓者及因其他器官畸形影响认知功能量化评定者；③患儿之前有接受过脑外科相关手术，或患有精神、心理疾病。
采用龚耀先修订的韦氏儿童智力量表(中国修订本)为调查工具，评分之前给患儿营造一宽松环境，免除患儿紧张。分别计算每个患儿：①言语智商(verbal IQ，VIQ)包括知识、领悟、分类、算数、词汇5项；②操作智商(performance IQ，PIQ)包括填图、排图、积木、拼物、译码5项；③总智商(full IQ，FIQ)。将每个分测验的项目得分相加得到该分测验的粗分，根据粗分和年龄查年龄等值量表分换算表，得出各分测验的量表分。5个言语分测验的量表分相加得言语量表分，5个操作分测验的量表分相加得操作量表分，言语量表分和操作量表分相加得总量表分，查量表分等值智商转换表，可得言语智商、操作智商和总智商。所有参与本次研究的儿童由2位专业医师分别独立评分，取其均值。手术组患儿分别于术前及术后6个月评估认知功能；保守观察组患儿分别于即时及保守观察6个月后评估认知功能。
行小骨窗开颅显微镜下囊肿壁-蛛网膜下腔(脑池)造瘘疏通术。术中重点造瘘口位于颈内动脉旁、基底池，打通liliquiste蛛网膜。
所获得的数据以(Mean±SD)处理。计量资料两组均数比较采用t检验。应用SPSS统计软件处理数据，P<0.05为差异有统计学意义。
囊肿组42例患儿的VIQ、PIQ及FIQ分别为90.00±10.35、94.05±10.04、91.79±9.80，对照组患儿分别为101.40±7.87、105.60±7.21、103.60±7.61，组间比较，差异均有统计学意义(P＝0.0001，表2)。手术组首次VIQ、PIQ、FIQ分别为89.41±11.88、94.41±10.60、91.41±11.26，与保守观察组入院即时VIQ、PIQ、FIQ(90.65±8.62、93.65±9.64、92.20±8.19)比较，差异无统计学意义(P>0.05)；但与手术组术后6个月VIQ、PIQ、FIQ(96.82±10.70、99.82±6.43、99.45±7.66)比较，差异有统计学意义(P<0.05，表3)。另外，手术组术后6个月的VIQ、PIQ、FIQ与保守观察组6个月时的VIQ、PIQ、FIQ(90.00±9.68、92.80±9.64、91.75±8.56)比较，差异有统计学意义(P<0.05，表3)。
囊肿组与对照组韦氏儿童智力测试结果(Mean±SD)
囊肿组与对照组韦氏儿童智力测试结果(Mean±SD)
| 组别 | 例数 | VIQ | PIQ | FIQ |
|---|---|---|---|---|
| 囊肿组 | 42 | 90.00±10.35 | 94.05±10.04 | 91.79±9.80 |
| 对照组 | 20 | 101.40±7.87 | 105.60±7.21 | 103.60±7.61 |
| t值 | - | 4.356 | 4.602 | 4.744 |
| P值 | - | 0.0001 | 0.0001 | 0.0001 |
注：VIQ，言语智商；PIQ，操作智商；FIQ，全量表智商
囊肿手术组与保守观察组患儿韦氏儿童智力测试结果(Mean±SD)
囊肿手术组与保守观察组患儿韦氏儿童智力测试结果(Mean±SD)
| 组别 | 例数 | 时间点 | VIQ | PIQ | FIQ |
|---|---|---|---|---|---|
| 手术组 | 22 | 术前 | 89.41±11.88a | 94.41±10.60a | 91.41±11.26a |
| 术后6个月 | 96.82±10.70b | 99.82±6.43b | 99.45±7.66b | ||
| 保守观察组 | 20 | 入院即时 | 90.65±8.62 | 93.65±9.64 | 92.20±8.19 |
| 观察6个月 | 90.00±9.68 | 92.80±9.64 | 91.75±8.56 |
注：手术组术前与术后6个月比较，aP<0.05；手术组术后6个月与保守观察组观察6个月后比较，bP<0.05；VIQ，言语智商；PIQ，操作智商；FIQ，全量表智商
22例手术组患儿术后并发症：无颅内出血、颅内感染、癫痫、切口愈合不良等并发症，其中3例患儿术后出现硬膜下积液。术后6个月复查颅脑CT/MR显示囊肿缩小情况：囊肿缩小>50%共6例、<20%及无变化8例、20%～50%共8例(表1)。
75%小儿颅内蛛网膜囊肿位于中颅窝，相邻的颞叶、额叶受囊肿压迫及局部脑血流动力学改变，可造成相应额颞叶症状。当额颞叶受长时间或高张力性囊肿压迫可出现显性症状如癫痫、头痛、对侧肢体无力等，而早期或中低张力性囊肿受压常表现为不同程度的认知或情感功能障碍，如注意力不集中、好动、易激惹、言语表达落后、记忆力或反应能力差等，这些早期症状常因患儿无法准确表述或因症状轻微无特异性而被家长和医生忽略，常被误诊为非症状性MACs。而后者实际上已出现与囊肿相关的脑功能受损症状，可能是外科干预介入的最佳时机，否则囊肿可能继续扩大，患儿脑发育受阻及脑功能将持续受损并最终出现显性症状，影响患儿学习、生活，甚至因脑岀血或颅高压、癫痫等危及生命。因此，有学者建议对于儿童蛛网膜囊肿的治疗，应采取相对积极的态度[4]。但目前临床上尚缺乏确切的判断标准来评估这类"非"症状性MACs，从而造成这类患儿手术指征选择上的随意性和主观性，易出现过度手术干预或未能及时手术干预的危害。如何及时准确辨别MACs相关的早期脑受损症状是神经外科医生亟须解决的问题。
儿童时期是脑生长发育的可塑性阶段，是获得正常认知能力的关键时期。采用韦氏儿童智力量表评分可对6岁以上儿童认知功能进行量化评估，通过包括知识、分类、算术、词汇、领悟、填图、图片排列、木块图案、图形拼凑、编码等分测验来测定患儿VIQ、PIQ、FIQ，从而反映出大脑半球学习能力和智力活动的功能，是对儿童认知功能的总体评估。额叶、颞叶是参与形成认知功能的主要高级中枢，中颅底-外侧裂蛛网膜囊肿对额颞叶的局部压迫及血流动力学的变化是儿童认知功能障碍的重要原因之一。目前有关颅内蛛网膜囊肿相关的儿童认知功能障碍的报道不多，且研究结果仍存在差异。部分学者认为颅内蛛网膜囊肿可导致患儿的认知功能障碍，及时手术干预可明显提高患儿的认知功能[5,6,7]。另一些学者发现蛛网膜囊肿可造成囊肿周围皮质血流灌注减少及代谢减低，囊肿术后，低灌注及低代谢恢复，从而改善脑供血及促进脑功能恢复[8,9]。然而也有学者的研究结论存在差异，Park等[10]发现颅内蛛网膜囊肿对儿童认知功能的影响无统计学意义，但也发现手术可显著提高患儿的认知功能。
Galassi等[11]将MACs分为3个亚型：Ⅰ型囊肿与蛛网膜下腔自由交通；Ⅱ型、Ⅲ型囊肿不与蛛网膜下腔相交通。本研究对42例经Cine-MRI检查为非沟通性MACs(相当于Galassi分型Ⅱ、Ⅲ型)的6岁以上患儿采用韦氏儿童智力量表进行评分，其VIQ、PIQ及FIQ均较正常健康同龄儿童组显著下降，与多数文献报道类似。究其原因，可能系囊肿局部的张力对相邻额颞叶的机械性压迫及血流动力学改变致脑发育受损，从而影响患儿认知功能的形成。所以对非症状性MACs进行认知功能评估有助于病情的判断，及时发现囊肿相关早期症状，对治疗方案的选择有重要的临床指导意义。
然而并非所有的认知功能障碍均由蛛网膜囊肿造成的，如Galassi分型Ⅰ型蛛网膜囊肿因囊肿腔与蛛网膜下腔可自由地交通，对局部额颞叶并未造成压迫，对认知功能影响不大，即使出现认知功能障碍也是因局部额颞叶发育不良、萎缩所致，故临床医生需要进行鉴别。中颅底蛛网膜囊肿的Galassi分型有助于判断囊肿腔与蛛网膜下腔是否存在沟通，从而间接判断认知功能障碍的病因。由于CT脑池造影系有创侵入性操作且存在副作用，近年来许多学者采用Cine-MRI替代来判断蛛网膜囊肿与蛛网膜下腔是否沟通[12]。Cine-MRI是一门新兴技术，可以判断脑脊液流动情况[13,14,15]。本研究同样采用Cine-MRI检查，纳入囊肿组时排除了Cine-MRI检查显示囊肿腔-蛛网膜下腔沟通的囊肿患儿(相当于Galassi分型Ⅰ型)。本组纳入手术指征的依据包括：①术前认知功能评估显示障碍的患儿；②行Cine-MRI检查确认为非交通性囊肿；③患儿家长同意。分析22例患儿行囊肿壁造瘘疏通术后随访观察资料，不但70%以上囊肿腔均有不同程度的缩小，而且认知功能较术前显著改善，说明术前评估认知功能状况结合无创性Cine-MRI检查对非症状性MACs手术指征的选择具有确切的指导意义。
总之，通过评估MACs患儿的认知功能障碍的特点以及它们之间的相关性，及时捕捉MACs相关的早期认知功能异常症状，结合应用无创性的Cine-MRI来鉴别交通性与非交通性囊肿，将为非症状性MACs患儿早期手术干预的时机提供一种切实可行的病情评估指标，同时也可作为术后疗效评价及随访观察的参考指标，对提高手术效果、改善病情预后有重要的指导借鉴意义和社会效益。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
