三角头畸形又称额缝早闭症，是颅缝早闭症中较少见的一种类型，占颅缝早闭症的7%～23%，其发病率约占新出生人口的1/7 500～1/15 000，过去认为其发病率次于矢状缝早闭和单侧冠状缝早闭，然而研究表明，近年来额缝早闭症患儿的人数及所占比例均明显上升^[1,2]。额缝早闭症的病因及发病机制目前尚未明确，在正常人群中，额缝是唯一一条在1岁之前闭合的颅缝，约在出生后3至9个月龄时闭合^[3,4]。患儿由于额缝闭合过早，致使额嵴突出于中线，两侧的额骨生长受限以及临近颅缝的代偿性过度生长而导致龙嵴状前额畸形、眶间骨性距离过窄、颞部缩小、眶上缘畸形和顶骨宽度增加等异常形态的头型^[5]。

额缝早闭的患儿中，超过30%有语言功能障碍或者认知功能、行为学习能力发育滞后^[6,7,8,9]。Speltz等^[10]提出了"继发性脑损伤"的理论，认为由于额缝闭合过早，颅骨发育受限、颅腔容积过小、颅内压长期维持在较高水平，致使大脑的皮质以及皮质下组织在发育过程中受到挤压，导致神经系统发育相关疾病的发生。此外，有学者提出中枢神经系统和颅骨的发育是紧密相连的，成纤维生长因子受体(fibroblast growth factor receptor，FGFR)在颅骨和中枢神经系统的发育中起着重要作用，而在颅缝早闭症的发病机制中，FGFR也被发现是重要的影响因素之一^[11,12,13]。根据目前的研究结果显示，额缝早闭症的患儿由于额骨的生长受限导致龙嵴状前额和代偿性的双侧顶骨增宽，其颅骨轴面前部的直径明显小于后部，故其颅腔容积与同龄正常儿童相比明显减小^[14,15]。

额眶重建术是治疗额缝早闭症最常用的方法之一，手术目的在于重建前额、纠正颅骨的畸形外观，使外观恢复至正常同龄儿童的大小及形状，同时增加颅腔容积、降低颅内压力以避免脑发育受阻。利用计算机三维重建技术不仅可以观察额骨骨缝是否闭合及闭合程度，还可以根据术前、术后的影像学资料进行多种数据精确测量对比分析，从而定量评估患儿疾病发展程度及术后恢复效果^[16,17]。本文的研究目的旨在利用计算机三维重建技术，测量额缝早闭症患儿术前、术后的前额容积、全颅腔容积以及额角以评估额眶重建术对额缝早闭症患儿早期治疗的效果。

17例患儿均在我科行额眶重建术治疗，接受手术年龄为(18.84±19.38)个月，范围为3～64个月，手术时间为(222.29±48.99)min，术中常规输注悬浮红细胞，输血量为(252.94±48.99)ml。术后所有患儿未见并发症。

一、患儿术前、术后全颅腔容积测量值对比

利用Mimics 15.0软件对17例患儿术前、术后颅腔进行重建。17例患儿中，有男14例，女3例，与正常儿童脑容积曲线(Abott曲线)比较后发现所有男性患儿中，有8例患儿的全颅腔容积低于正常同龄男性儿童的全颅腔容积平均值，其中6例显著低于正常值的下限^[22]。在<9个月龄的8例患儿中，有4例患儿的全颅腔容积低于正常平均值，其中3例低于正常值下限。另外6例年龄>9个月的患儿中，有4例患儿的全颅腔容积低于平均值，其中2例低于正常值下限。3例女性患儿中有2例的颅腔容积低于平均值，但均在正常范围内，另外1例的颅腔容积高于正常值上限。术前17例患儿的颅腔容积为(967.03±271.65)cm³，术后颅腔容积为(1 072.71±258.48)cm³。利用配对t检验统计后可见术前、术后颅腔容积测量值具有显著统计学意义(P＝0.000 8)，提示额眶重建术可以明显改善患儿颅腔容积(表1)。

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表1

病人一般资料及术前、术后颅腔容积及额角测量值

表1

病人一般资料及术前、术后颅腔容积及额角测量值

编号	入院 时间	年龄 (月)	性 别	胎产次	手术 时间(min)	输血量 (ml)	颅腔容积 (cm3)		前额容积 (cm3)		额角 (°)		前额/颅腔容积
							术前	术后	术前	术后	术前	术后	术前	术后
1	2005	9	男	孕1产1	200	200	917.07	1 014.97	166.55	203.21	97.3	112.34	0.18	0.20
2	2009	33	男	孕1产1	170	200	1 350.59	1 437.64	282.12	302.83	99.58	121.56	0.21	0.21
3	2009	5	男	孕1产1	290	200	1 014.07	1 081.44	276.81	309.06	90.65	118.70	0.27	0.29
4	2010	9	男	孕1产1	240	200	842.86	1 020.09	184.61	241.88	103.48	127.89	0.22	0.24
5	2010	24	男	孕1产1	275	200	1 165.11	1 221.38	260.36	343.66	99.89	105.78	0.22	0.28
6	2010	48	男	孕1产1	290	200	674.39	967.26	144.12	268.39	98.54	124.87	0.21	0.28
7	2012	7	女	孕1产1	210	400	795.64	813.86	188.14	192.61	100.53	121.10	0.24	0.24
8	2013	49	男	孕2产2	270	300	889.53	1 304.54	286.45	347.56	103.92	114.58	0.32	0.27
9	2013	5	男	孕1产1	170	200	559.16	731.89	104.17	153.33	102.05	113.02	0.19	0.21
10	2013	5	男	孕1产1	149	200	812.63	861.38	166.78	205.31	101.27	119.72	0.21	0.24
11	2014	3	男	孕1产1	220	200	704.77	757.05	147.16	163.12	99.66	119.87	0.21	0.22
12	2014	6	男	孕1产2	250	200	728.92	765.93	190.29	232.64	100.26	124.17	0.26	0.30
13	2014	69	女	孕2产2	295	400	1 541.79	1 593.26	311.11	384.67	91.93	112.05	0.20	0.24
14	2014	30	男	孕2产2	200	200	1 384.51	1 442.06	328.22	387.55	87.38	116.29	0.24	0.27
15	2015	44	女	孕2产1	160	400	1 116.16	1 145.71	226.91	266.59	93.34	116.81	0.20	0.23
16	2015	10	男	孕2产1	180	400	898.14	983.55	206.26	272.49	101.12	147.15	0.23	0.28
17	2015	7	男	孕1产1	210	200	1 044.09	1 094.04	216.29	256.49	103.94	115.09	0.21	0.23
平均值		21.35			222.29	252.94	967.03	1 072.71	216.84	266.55	98.62	119.37
标准差		20.46			48.99	87.45	271.65	258.48	62.56	69.82	5.02	8.97

三、患儿术前、术后额角测量值的改变

额角的正常值为>104°，17例患儿中只有2例额角在正常范围，且均处于下限值附近，术前额角为(99.97±6.09)°，术后额角为(119.37±8.97)°，术后所有患儿的额角均在正常范围内，较术前有显著改善，差异具有统计学意义(P<0.000 1)(图2、图3)。

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图2

额缝早闭患儿术前、术后额角结果对比　2A、2B.患者术前额角；2C、2D.患者术后额角；2E、2F.健康对照额角

图3

额缝早闭患儿术前、术后额角统计图

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注：^a，P<0.000 1

图2

额缝早闭患儿术前、术后额角结果对比　2A、2B.患者术前额角；2C、2D.患者术后额角；2E、2F.健康对照额角

图3

额缝早闭患儿术前、术后额角统计图

因为前额的明显畸形，所以三角头畸形是一种诊断较为明确的疾病，发病率较低。在我科收治的颅缝早闭患儿中，额缝早闭发病率约占所有颅缝早闭症的7.2%，这与国外文献报道中7%～23%的比率基本相近^[1,2]。额缝早闭症的患儿虽然畸形的严重程度不一，但是绝大多数的患儿需要接受手术矫正^[23]。对于额缝早闭症患儿的颅腔容积，国内外的学者仍有争议，以往的文献中额缝早闭症患儿的颅腔容积大于、小于或者相似于正常同龄儿童颅腔容积^[24,25,26]。但是由于研究的样本量均较小，所得出的结论差异较大。近年来，随着对儿童颅缝早闭症疾病研究的进展，越来越多的大样本的临床研究被发表。Freudlsperger等^[19]将18例男性额缝早闭的患儿以及634例年龄、性别匹配的正常儿童的颅腔容积进行了比对，发现男性额缝早闭症患儿的颅腔容积以及前额容积要明显小于对照组，而后部颅腔的容积经过对照相比，没有明显差异。这与Netherway等^[15]的研究结果相一致，数据显示：出生后7个月内的男性额缝早闭症患儿(17例)的颅腔容积，与对照组相比，差异无统计学意义，而7个月以后的男性患儿(8例)，其颅腔容积要显著小于正常对照组。最近，Maltese等^[18]对42例额缝早闭症患儿和84例正常对照进行了颅腔容积的测定，统计后发现在出生后9个月之内，额缝早闭患儿的颅腔容积与正常同龄儿童相似，这与顶骨的代偿性增宽有关，但是颅腔容积的比例分配却明显异常，数据显示患儿冠状缝以前的前额容积所占颅腔容积的比例要明显小于对照组^[18]。

在本文中，我们对17例额缝早闭症患儿进行了颅腔容积以及前额容积的测定，同时参考了Abbott等^[22]提出的正常儿童的颅腔容积曲线作为对照，对额缝早闭症患儿的颅腔容积进行了统计分析。17例患儿中，比较Abott曲线后我们发现10例男性患儿的颅腔容积低于正常同龄男性儿童的颅腔容积平均值。9个月龄内男性患儿中，4例患儿的颅腔容积显著低于正常平均值。另外年龄超过9个月的男性患儿中，4例患儿颅腔容积低于平均值。而3例女性患儿的颅腔容积有2位低于平均值，但是均在正常范围内。这与国外的报道有明显区别，出现这结果的原因，一方面可能与人种的差异有关，国外报道中的研究人群为高加索人，而我们的研究对象为亚洲人种，由于基因和所处环境的不同可能会导致这种差异的发生，具体机制有待进一步研究。另一方面可能与样本量较小有关，由于该疾病较为罕见，并且开展治疗的医院较少，所以目前在国内尚未有该疾病的大样本调查，后续的研究还需要进一步进行。

由于额缝早闭症的患儿前额畸形明显，大多数患儿的颅腔容积要明显小于正常同龄儿童，且最近的研究表明，额缝早闭症患儿的脑组织灌注量与正常对照相比明显减少，这些因素可能是造成部分患儿神经功能缺失的重要原因。根据国外的研究结果显示，在患儿接受手术后的早期，其前额的容积扩大，脑组织灌注量也明显增加，因此，额眶重建术对绝大多数额缝早闭症患儿是必须也是最合适的治疗方法^[18]。本文中纳入统计的17例患儿，均接受了额眶重建术治疗。术后1周对患儿的手术效果进行评估，结果显示所有患儿术后颅腔容积和前额容积与术前相比，均明显增加(P＝0.000 8；P<0.000 1)，且16例患儿的颅腔容积达到正常范围。17例患儿中，有4例年长儿(病例6、8、13、15)，其中病例6由于术前颅腔过小，术后未能达到正常水平，但比术前仍有明显改善，其余3例均获得满意的外观及颅腔容积。对于年长患儿，因就诊年龄较晚，颅骨厚度较年幼患儿明显增厚，手术塑性难度增大，术后并发症发生概率更高，因此额缝早闭患儿应尽量早期发现、早期手术。

额角也是描述三角头畸形严重程度的重要方法之一，这个测量方法由Havlik等^[27]首先提出并被广泛沿用至今。在本文中，我们利用计算机三维重建技术，根据测量平面对重建后的颅骨进行分割，避免了以往由于CT扫描基线的差异以及测量平面的不一致而导致测量误差。一般认为，额角>104°为正常范围，本文中仅4例患儿的额角处于正常范围，且都为下限，其余患儿的额角显著小于正常值，这与额缝的闭合过早导致前额龙嵴样畸形和额骨发育受限明显相关。在患儿接受额眶重建术后，所有患儿的额角均恢复到正常范围，与术前相较，具有显著的统计学意义(P<0.000 1)，进一步的证明了额眶重建术可以显著改善额缝早闭症患儿的前额畸形，使患儿得到与正常儿童相近的前额外观，同时扩大了前额容积，为脑组织的发育及增加灌注量提供了良好的基础。

综上所述，我们的研究表明，额缝早闭症是颅缝早闭症中较为少见的一种类型，颅缝早闭症的患儿由于额缝的过早闭合以及额骨发育受限，其颅腔和前额容积与正常儿童相比均明显减小，这可能会导致患儿外观的畸形以及脑组织灌流量的减少，继而导致部分患儿神经功能的缺失。额眶重建术是治疗额缝早闭症的重要治疗方法，可明显改善患儿前额畸形和增大颅腔容积，使患儿外观恢复正常，纠正颅腔容积至正常同龄儿童范围，为其脑组织的发育提供了良好的基础。颅腔容积的扩充主要与额角的打开和额骨瓣的重建有关，术中眶上桥的截取与展开、额骨瓣的重建，均是扩大颅腔容积的关键操作。在本文中，我们对17例患儿进行了额眶重建术，术中出血少，术后恢复良好，未见明显并发症。因此我们认为，对于额缝早闭症患儿的治疗，额眶重建术是一种安全且高效的治疗方法。计算机辅助三维重建有助于提高颅面外科临床诊断及治疗的准确性，并且可以定量评估患儿疾病的严重程度以及手术效果。此外，本研究也存在一定的局限性，首先，本研究的样本量较少，有待后续进一步完善；其次，对于正常儿童的全颅腔容积，我们采取的是Abbott等^[22]提出的数据作为对照，但是由于人种的不同，可能会存在一定差异，在后续的研究中，我们将收集中国儿童的正常颅腔容积数据，处理后作为对照，使结果更加准确。对于其他类型的额缝早闭症，我院神经外科将在后续的工作中进行一系列研究，对各种类型颅缝早闭症的治疗进行深入探讨，为儿童颅缝早闭症的治疗提供更加科学和安全的理论及方法。