探讨儿童Ⅳa型胆管扩张症临床特点及手术治疗。
选取2015～2017年复旦大学附属儿科医院普外科收治的胆管扩张症患儿且临床资料较完整者，共135例，按Todani分型，Ⅰ型96例，Ⅱ型9例，Ⅲ型1例，Ⅳ型29例。按照纳入标准分组：Ⅳa型29例为A组；Ⅰc型肝内外胆管扩张且互相连续患儿36例设为B组，Ⅰa、Ⅰb型仅肝外扩张患儿56例设为C组，合计121例。回顾性分析患儿术前临床症状、影像学诊断、术中发现、手术过程及预后。
各组中女性均多于男性，组间差异无统计学意义。以磁共振胰胆管成像(MRCP)为标准，B型超声肝内胆管扩张检出率为30.7%(20/65)。所有B型超声报告均提示第一肝门前囊性占位或胆总管扩张。术前伴随胰腺炎共25例(20.7%)。二次入院患儿共10例，3例经消炎治疗后好转，7例再次手术。术后随访中可见肝内胆管扩张持续存在患儿4例，其中2例无不适症状，予保守治疗，2例患儿行二次手术治疗，手术1个月后扩张胆管消失。
术中应积极探查肝门处狭窄环及近端扩张胆管，并适当做肝门整形。儿童Ⅳa型胆管扩张症大多预后较好，妥善处理肝外胆道后，肝内胆管扩张术后大多能改善。胰腺炎与囊肿分型无关，术前伴发水肿型胰腺炎患儿多可一期手术。
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先天性胆管扩张症(congenitalbiliary dilatation)是一组以原发性肝内、外胆管单发或多发性局部扩张为特征的胆道畸形，又称胆总管囊肿(choledochal cyst，CC)，临床以Ⅰa、Ⅰc、Ⅳa型最为常见，然而对Ⅳa型胆管扩张症的儿童患者报道并不多。治疗方式多为腹腔镜下根治手术[1]。成人的Ⅳa型胆管扩张症，由于术后肝内胆管狭窄及继发结石形成率较高，且存在患胆管癌风险，初次手术可考虑行部分肝切除[2,3]；儿童患者相关处理尚无一致意见。本文回顾本院Ⅳa型胆管扩张病例，探讨此类儿童患者的临床特点及治疗措施。本研究经复旦大学附属儿科医院伦理委员会批准(复儿伦审[2020]44号)。
选取2015年1月至2017年12月复旦大学附属儿科医院普外科收治的胆管扩张症患儿151例，按Todani分型，其中Ⅰ型96例，Ⅱ型9例，Ⅲ型1例，Ⅳa型29例，因影像学资料缺失未分型者16例。
就诊于我院普外科确诊为胆管扩张症的患儿，行囊肿切除术＋肝管空肠吻合术；通过磁共振胰胆管成像(MRCP)图像和/或术中胆道造影，按2003年Todani分型[4]确定类型，强调Ⅳa型胆管扩张症，需肝内胆管扩张同时合并狭窄；肝内胆管单纯扩张并由肝外延伸而来，仍归为Ⅰc型胆管扩张。
Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ型胆管扩张症；囊肿型胆道闭锁；合并其他系统严重畸形；影像学资料缺失，无法分类的患儿。
Ⅳa型患儿29例为A组；Ⅰc型肝内外胆管扩张且互相连续患儿36例设为B组；Ⅰa、Ⅰb型仅肝外扩张患儿56例设为C组，三组共121例。
设定肝内胆管直径大于6 mm即为异常。
a：发热或白细胞、CRP增高；b：黄疸或肝功能异常(a，b中各满足一项)[5]。
出现上腹部疼痛症状，同时血清淀粉酶超过250 U/L或脂肪酶>180 U/L。
患儿术前常规行腹部B型超声(ACUSON SEQUOIA 512)、MRCP(MAGNETOM Avanto1.5T)检查，部分MRCP胆管、胰管远端显影不清的患儿，术中行胆道造影辅助判断分型及扩张远端情况。合并胆管炎患儿，予头孢哌酮抗感染，保肝，维生素K1静滴。合并胰腺炎患儿，予禁食，奥美拉唑、头孢三代抗生素抗感染同时予以生长抑素维持。严密观察3～5 d，症状好转，再行手术根治。保守治疗过程中出现症状加重或无法缓解，则急诊手术，先行腔镜探查，部分行囊肿外引流，条件允许予以根治。一期根治手术患儿常规行三孔法腹腔镜手术(脐部、胆囊底部下方1 cm、右侧中腹部腹直肌外缘)，部分行脐部单切口腔镜手术，近端肝管空肠Roux-en-Y吻合术，肝门部狭窄胆道，予以修剪重建，对直径较细或变异的肝总管整形以扩大吻合口(图1)。胆总管远端通常用3F或4F输尿管导管冲洗。术中行胆管造影在C臂机透视下动态观察。术后2～3 d开始进食，复查腹部B型超声无腹腔积液，拔腹腔引流管出院(表1)。
三组患儿一般情况及手术方法表(例)
三组患儿一般情况及手术方法表(例)
| 分组 | 例数 | 发病年龄(月，Mean±SD) | 性别比(男∶女) | 腹痛 | 发热 | 呕吐 | 右上腹包块 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| A组 | 29 | 34.18±31.32 | 1∶2.2 | 20 | 6 | 11 | 3 |
| B组 | 36 | 37.93±32.02 | 1∶3.0 | 23 | 4 | 16 | 8 |
| C组 | 56 | 32.75±31.88 | 1∶2.5 | 32 | 3 | 26 | 1 |
| P值 | - | 0.761 | - | 0.545 | 0.096 | 0.752 | 0.006 |
| 分组 | 例数 | 黄疸 | 腹腔镜手术 | 中转开放 | 开放手术 | 肝总管修剪整形 | 伴发结石 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| A组 | 29 | 14 | 28 | 2 | 1 | 9 | 17 |
| B组 | 36 | 19 | 34 | 2 | 2 | 11 | 13 |
| C组 | 56 | 18 | 52 | 1 | 4 | 10 | 23 |
| P值 | - | 0.110 | - | - | - | 0.168 | 0.164 |
影像学资料如腹部超声、MRCP等，由同一医生通过通用电气医疗放射信息系统软件(RIS/PACS)阅读影像学报告并用系统内工具对扩张及狭窄胆管直径进行测量(肝内胆管扩张处直径为左右肝管分叉以上最宽处内径，狭窄段直径为肝内狭窄段最小内径)，胰胆合流长度以MRCP和术中胆道造影测量结果为标准[6,7,8]。
术后随访资料，调取自电子病历系统，收集术后症状、肝功能、B型超声及MRCP结果，对部分电子门诊记录缺失的患儿进行电话随访或发随访信。统计采用SPSS 20.0统计软件，样本均数以Mean±SD表示；两两样本之间均数检验采用t检验，两样本之率检验采用卡方检验。P<0.05为差异有统计学意义。
本次共纳入患儿121例，总体手术时年龄为(37.71±32.17)个月，入院至手术时间为(5.01±2.90)d；各组女性患儿的数量均多于男性患儿，组间差异无统计学意义。腹痛均为出现频率最高的症状(69.0%比63.9%比57.1%)，其次为黄疸(48.3%比52.8%比32.1%)和呕吐(37.9%比44.4%比46.4%)；仅有2例患儿表现腹痛、黄疸、右上腹包块三联症状；右上腹包块三组组间比较，差异有统计学意义(P＝0.006)，以B组最多。基本情况及手术方法详见表1。
术前伴随胰腺炎共25例(20.7%)：A组6例，B组9例，C组10例(P＝0.711)。其中血象正常患儿16例，全部行一期腹腔镜下根治手术。血象升高患儿9例，其中1例行一期引流后分期手术，8例行一期根治手术(7例腔镜，1例开放)。本研究中胰腺炎诊断标准：血清淀粉酶>250 U/L或脂肪酶>180 U/L。血象正常判断标准：血常规白细胞4×109/L～10×109/L或C反应蛋白<8 mg/L。
肝内胆管扩张：A组为(10.40±3.56)mm，B组为(8.98±2.32)mm(P＝0.09)。C组未见肝内胆管扩张。肝内胆管相对狭窄：A组相对狭窄段直径为(4.59±1.63)mm。B组、C组中未见肝内相对狭窄。胰胆合流异常：A组6例，B组7例，C组4例(P＝0.126)。本研究中121例患儿术中因肝总管细而行肝门处胆道修整术共30例，Ⅳa型9例，Ⅰ型21例，二者肝总管狭窄出现比例差异无统计学意义。A组与B组术前存在肝内胆管扩张，测得肝总管直径分别为(10.25±4.14)mm和(10.68±3.69)mm(P＝0.67)。根据术中行胆管整形情况将各组分为整形组及未整形组，各组术前MRCP中肝总管直径见表2。
三组术前磁共振胰胆管成像检查中肝总管直径情况(mm，Mean±SD)
三组术前磁共振胰胆管成像检查中肝总管直径情况(mm，Mean±SD)
| 分组 | 例数 | 术中整形 | 术中未整形 | P值 | ||
|---|---|---|---|---|---|---|
| 例数 | 直径 | 例数 | 直径 | |||
| A组 | 29 | 9 | 8.6±3.1 | 20 | 10.9±4.3 | 0.16 |
| B组 | 36 | 11 | 12.0±4.9 | 25 | 9.8±2.5 | 0.018 |
| C组 | 56 | 10 | 7.8±3.0 | 46 | 8.5±3.5 | 0.45 |
产前B型超声发现胆管扩张13例，其中A组2例，B组5例，C组6例。所有B型超声报告均提示第一肝门前囊性占位或胆总管扩张。以MRCP为标准，B型超声肝内胆管扩张检出率为30.7%(20/65)，无法检出肝内胆管狭窄(χ2＝17.619，P＝0.000)。
胆管造影检查，A组有9例(9/29)，4例未见异常，其余5例中：4例发现肝内胆管扩张，3例肝内狭窄胆管，1例胰胆合流异常。B组有7例(7/36)，1例未见异常，其余6例均发现肝内扩张胆管，未发现肝内狭窄，1例胰胆合流异常。C组有13例(13/56)，8例未见异常，5例发现胰胆合流异常。
术后失访患儿7例，随访时间(16.5±11.32)个月，术后不适多为腹痛(15.70%)，再次入院患儿10例，A组4例(13.79%)，B组1例(2.78%)，C组5例(8.93%)。3例经抗感染后好转，7例患儿再手术。其中3例为Ⅳa型，初次手术时均未行肝门处狭窄肝管成形，2例出现吻合口狭窄，术前肝总管直径19.8 mm、7 mm。4例为Ⅰ型，其中2例出现吻合口狭窄，术前肝总管直径9.4 mm、4.3 mm，1例为小肠粘连梗阻、1例为术后胆瘘。
术后A组、B组肝内胆管扩张持续存在者4例。其余患儿于术后1～3个月肝内扩张胆管消失。4例患儿术后不同时间肝内存在肝内胆管扩张。其中患儿1术前左右肝管直径分别7.6 mm、11.5 mm，术后3个月时复查分别为7.7 mm、5.3 mm，术后6个月时为9.8 mm、5.6 mm，术后1年复查时均为6.4 mm，期间始终保守观察。患儿2术前左右肝管直径为6.3 mm、6.9 mm，术后3个月时复查为4.5 mm、4.6 mm，术后1年有右肝管直径9.2 mm，因胆管炎再次手术，术中探查发现吻合口狭窄，术后1个月复查肝管扩张消失。患儿3术前左右肝管分别14.1 mm、8.9 mm，术后3个月时复查为17.7 mm，15 mm，术后1年时复查为18.2 mm、16.4 mm，因反复胆管炎二次手术，术中发现吻合口狭窄，重建吻合口后1个月MRCP肝内扩张胆管消失。患儿4术前左右肝管为5.4 mm、4.7 mm，术后半年复查时分别为7.0 mm、6.1 mm，术后1.5年复查为7.1 mm、7.3 mm，因患儿无腹痛等不适，继续保守观察治疗。
胆管扩张症临床多按Todani分型，其中Ⅰa、Ⅰc、Ⅳa型较常见。由于Ⅳa型与Ⅰc型胆管扩张症预后可能不同，2003年Todani补充将肝内存在扩张-狭窄交替的胆管划归Ⅳa型；而将肝外扩张的胆管延续至肝内定为Ⅰc型，本文分组基本依据这一原则。肝内胆管直径的正常值并无准确的报道，而胆总管直径教科书多认为；超过6 mm则为胆管扩张，本研究也借用这一参数评判肝内胆管是否扩张。2019年Lindholm等[9]使用B型超声对778例儿童胆总管直径进行测量，发现1岁以内儿童胆总管直径(1.24±0.54) mm, 1～10岁为(1.97±0.71)mm, 10岁以上为(2.98±1.17)mm，不同年龄胆总管直径有所不同，本文中设定扩张标准为6 mm应不会误判，但建立符合中国人不同年龄段的相应参数无疑将推动该病的深入研究。
目前可用于判断肝内胆管直径的辅助检查包括：B型超声、MRCP、术中胆管造影、ERCP等。B型超声以其较高的灵敏度可作为胆管扩张症的初步诊断方法[10]。Murphy等[11]通过比较30例胆管扩张症患儿术前检查结果后认为超声在诊断肝外胆管囊肿中准确率为100%，但是无法准确评估肝内胆管扩张程度与狭窄存在情况。本研究比较超声与MRCP对肝内胆管扩张的检出率后发现：超声对肝内扩张胆管检出率仅30.7%，说明超声标准切面评价肝内胆道情况存在着局限性。MRCP因其无创、准确度较高可作为术前肝内胆管评判的重要参考[8,12]。Guo等[13]对75例胆管扩张症患者B型超声、CT、MRCP及术中造影资料进行分析，发现仅MRCP与术中造影可相对清晰地发现胰胆合流。MRCP可清晰的判断肝内外胆管情况，其多角度三维立体成像可避免术中造影等单一截面图像存在的重叠和误判，因此诸多研究将其设定为肝内外胆道研究的影像学"金标准"，然而，MRCP费用贵，操作时间长，重建技术可能存在误差，部分患儿仍需术中造影作为补充[7,14]。本组部分病例术中造影受以下因素制约：①囊肿非常大时近段胆管无法显影；②造影剂压力不够时难以看清胆管远端；③因肝门处狭窄导致造影剂无法很好显示肝内胆管情况。ERCP由于在小年龄段患者易导致胰腺炎(1.8% ～7.2%)与胆管炎等并发症，广泛使用仍存在一定争议[14,15,16,17]。
Todani提出Ⅳa型患儿肝门处更易出现狭窄胆管，这些狭窄是否行胆管成形，存在着一定的术者偏倚。本组肝门处有狭窄环合并近段肝管扩张均行整形；而近段肝总管直径小于1 cm，手术者多数会行修整以适当扩大近端胆管；迷走胆管均行成形手术。肝门部狭窄的方法各异：沿肝管汇合处向两侧胆管做横向切口；对管腔狭窄段进行楔形切除[18]；将肝总管前壁纵行切开分离[19]均可扩大吻合口直径缓解狭窄。本研究中因吻合口狭窄二次手术患儿共4例，其中3例初次手术时均未行胆道修整，虽然病例数较少无法作为统计依据，但近段胆管成形应是术中常规技术[18,20,21,22,23,24]。
成人方面的相关研究对Ⅳa型胆管扩张症，建议根据肝内胆管情况，对扩张胆管集中区域需行肝叶部分切除[25]。然而，儿童Ⅳa型和Ⅰc型患者肝内扩张的胆管多数可术后逐渐缓解。Congo等[26]研究中发现儿童肝内扩张胆管术后随访有83%均消失。Hill等[27]回顾性分析20例IV型儿童患者，发现术后1年肝内胆管直径减少至正常值，并在长达10年的随访中保持稳定。本组术后肝内扩张胆管持续存在者仅4例，其中2例因吻合口狭窄再次手术后，肝内扩张胆管均消失。儿童肝内胆管狭窄引发感染、结石等比例也较低，吻合口狭窄形成的发病率与手术年龄呈正相关[28,29,30]。就病因而言，成人肝内胆管狭窄、扩张可能是长期反复感染和纤维化的结果，局部胆道处理无法终止病情发展；而儿童肝内胆管反复感染纤维化情况较少，肝外胆道病变解除后，肝内胆管情况会迅速改善，因此儿童Ⅳa型胆管扩张症多数仅处理肝外及肝门部胆管即可，而无需肝脏部分切除。
儿童胆管扩张症合并胰腺炎有逐年上升的趋势[31]，不同分型中的胰腺炎发生率并无显著差别[32]。部分患儿淀粉酶通过胆管吸收入血而出现血淀粉酶水平增高，而胰腺本身并无水肿或渗出[33,34]，也无临床症状，仅为高淀粉酶血症。淀粉酶增高同时有临床症状的合并胰腺炎患儿手术时机存在一定争议。本组病例均为水肿型胰腺炎，大多在入院1周内根治，仅1例行分期外引流后根治术，术中胆管胰腺段确实部分有炎症、水肿，剥离时较易出血，但由于此段通常仅1 cm左右，并不影响一期根治手术，术后患儿淀粉酶会逐渐下降。
综上所述，B型超声仅适于初步检查，MRCP可相对准确进行分型并计算出胆管直径；术中应积极探查肝门处狭窄环及近端扩张胆管，并适当做肝门整形。儿童Ⅳa型胆管扩张症大多预后较好，妥善处理肝外胆道后，肝内胆管扩张术后大多能改善。胰腺炎与囊肿分型无关，术前伴发水肿型胰腺炎患儿多可一期手术。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
