男性，原发病为MPGN Ⅲ期。移植前体格检查发现肌酐升高，肌酐为813 μmol/L(9.2 mg/dl)。原肾组织在光镜下见21个肾小球中5个球性废弃，1个细胞纤维性、4个纤维细胞性新月体。余肾小球体积明显增大，系膜区重度增宽，肾小球呈分叶状(图1A、图1B)。PASM-Masson染色见系膜区、内皮下嗜复红物沉积，节段外周袢分层。免疫荧光结果IgG＋＋(图1C)、IgM＋、C3＋＋、C4＋、C1q＋＋(图1D)，弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区及外周袢；IgA阴性。电镜下观察2个肾小球，病变重。肾小球系膜区增宽，基膜样物质增多，见中等电子密度的致密物。肾小球内皮细胞肿胀、成对，袢腔内见浆细胞及红细胞，节段袢腔内可见含脂质空泡的栓子。肾小球基膜病变明显，肾小球内皮下、膜上及膜内大量中等电子密度的致密物(图1E)。肾小球足细胞广泛足突融合，大量微绒毛化。诊断为MPGN。

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图1

肾移植受者病例1肾脏病理资料(×100)　A为原肾HE染色，B为原肾过碘酸希夫染色，C为原肾免疫荧光IgG＋＋，D为原肾免疫荧光C3＋＋、C1q＋＋，E为原肾电镜下肾小球，F为移植肾光镜下肾小球，G为移植肾Masson染色，H移植肾免疫荧光IgG＋，I为移植肾免疫荧光C3＋＋，J为移植肾免疫荧光C1q＋，K为移植肾免疫荧光轻链染色kappa＋，L为移植肾免疫荧光lambda阴性，M为移植肾电镜下肾小球

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图1

肾移植受者病例1肾脏病理资料(×100)　A为原肾HE染色，B为原肾过碘酸希夫染色，C为原肾免疫荧光IgG＋＋，D为原肾免疫荧光C3＋＋、C1q＋＋，E为原肾电镜下肾小球，F为移植肾光镜下肾小球，G为移植肾Masson染色，H移植肾免疫荧光IgG＋，I为移植肾免疫荧光C3＋＋，J为移植肾免疫荧光C1q＋，K为移植肾免疫荧光轻链染色kappa＋，L为移植肾免疫荧光lambda阴性，M为移植肾电镜下肾小球

接受器官捐献供肾移植，移植后免疫抑制方案为环孢素A＋吗替麦考酚酯＋皮质激素。受者肾移植后随访1年。于移植后6个月开始出现蛋白尿，现蛋白尿＋＋＋。肾脏组织检查：光镜下6个肾小球中1个细胞性新月体，正切球体积增大，呈分叶结节状(图1F)。PASM-Masson染色见肾小球系膜区、内皮下、上皮侧少量嗜复红物沉积(图1G)，节段外周袢分层。免疫荧光：IgG＋、C3＋＋、C1q＋(图1H、图1I、图1J)，弥漫分布，呈颗粒状沉积于血管袢。IgA、IgM阴性。IgG亚型示IgG3＋、IgG1、IgG2和IgG4阴性。轻链kappa＋(图1K)，lambda阴性(图1L)。电镜：观察1个肾小球。肾小球系膜区增宽，系膜细胞及基膜样物质均增多，节段系膜区与扭曲、塌陷的外周袢连接塌陷区；肾小球系膜区、毛细血管袢基膜膜上、膜内及内皮下均见中等电子密度的致密物，但致密物大小、分布不规则。肾小球足细胞足突广泛融合，少量微绒毛化(图1M)。诊断为：PGNMID(IgG3kappa)。

男性患者，自述原发病为MPGN，但无原肾肾脏检查石蜡或切片。接受器官捐献供肾移植，移植后免疫抑制方案为他克莫司＋吗替麦考酚酯＋皮质激素。

第1次入院为肾移植术后6个月，肌酐轻度升高，达111 μmol/L(1.26 mg/dl)。肾脏检查：光镜下6个肾小球中2个球性废弃。余正切肾小球体积增大，系膜区轻度增宽，系膜基质增多(图2A)。免疫荧光全阴性。电镜下肾小球系膜区增宽不明显。肾小球基膜膜上、内皮下及系膜区未见电子致密物沉积。诊断符合移植肾肾小球系膜增生性病变。

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图2

肾移植受者病例2的移植肾病理资料(×200)　A为移植肾第1次检查光镜表现，B为移植肾第2次检查光镜表现，C为移植肾第2次检查免疫荧光IgG＋＋，D为移植肾第2次检查免疫荧光IgG3＋＋，E为移植肾第2次检查免疫荧光Kappa＋＋，F为移植肾第3次检查光镜表现，G为移植肾第3次检查免疫荧光IgG＋＋，H为移植肾第3次检查免疫荧光C1q＋，I为为移植肾第3次检查免疫荧光IgG3＋＋，J为移植肾第3次检查免疫荧光kappa＋＋，K为移植肾第3次检查电镜下肾小球系膜区，L为移植肾第3次检查电镜下毛细血管袢内皮下表现

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图2

肾移植受者病例2的移植肾病理资料(×200)　A为移植肾第1次检查光镜表现，B为移植肾第2次检查光镜表现，C为移植肾第2次检查免疫荧光IgG＋＋，D为移植肾第2次检查免疫荧光IgG3＋＋，E为移植肾第2次检查免疫荧光Kappa＋＋，F为移植肾第3次检查光镜表现，G为移植肾第3次检查免疫荧光IgG＋＋，H为移植肾第3次检查免疫荧光C1q＋，I为为移植肾第3次检查免疫荧光IgG3＋＋，J为移植肾第3次检查免疫荧光kappa＋＋，K为移植肾第3次检查电镜下肾小球系膜区，L为移植肾第3次检查电镜下毛细血管袢内皮下表现

第2次入院为肾移植术后15个月，肌酐轻度升高，达110 μmol/L(1.24 mg/dl)，尿蛋白＋＋。光镜下见7个肾小球，肾小球节段系膜区轻度增宽(图2B)。PASM-Masson染色见系膜区及上皮侧偶见嗜复红物沉积。免疫荧光：IgG＋＋，弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区(图2C)。IgA、IgM、C3、C1q阴性。IgG3＋＋，弥漫分布(图2D)，呈颗粒状沉积于系膜区。IgG1、IgG2、IgG4阴性。Kappa＋＋，弥漫分布(图2E)，呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢，lambda阴性。因标本有限，未留取电镜标本。诊断为PGNMID(IgG3kappa)。

第3次入院为肾移植术后52个月，血肌酐升高，达270 μmol/L(3.05 mg/dl)，尿蛋白6.09 g/24 h，血尿＋＋。肾脏检查：光镜下15个肾小球中4个球性废弃、8个细胞性新月体伴节段硬化(图2F)。余正切肾小球体积增大，肾小球系膜区中度增宽、系膜基质增多。PASM-Masson染色见内皮下较多，上皮侧少量嗜复红物沉积。免疫荧光：IgG＋＋、C1q＋(图2G、图2H)，弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢。IgA、IgM、C3阴性。IgG3＋＋，弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区和血管袢(图2I)。kappa＋＋弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区和血管袢(图2J)，lambda阴性。IgG1、IgG2和IgG4阴性。电镜下见肾小球系膜区、毛细血管袢内皮下均见中等电子密度的致密物，足突局部广泛融合(图2K、L)。诊断为PGNMID(IgG3kappa)。

女性患者，原发病不明，无原肾资料。接受器官捐献供肾移植，移植后免疫抑制方案为他克莫司＋吗替麦考酚酯＋皮质激素。

于肾移植术后10个月入院，血肌酐106 μmol/L(1.2 mg/dl)，尿蛋白＋，隐血＋＋＋。肾脏检查：光镜下见10个肾小球，系膜区中至重度增宽(图3A)，系膜细胞增生伴基质增多，毛细血管袢开放好，袢内单个核细胞5～15个。PASM-Masson染色见肾小球系膜区节段、上皮侧少量嗜复红物沉积。肾小管间质慢性病变轻度，见明显管周毛细血管炎。免疫荧光：IgG＋＋、C3＋＋＋、C1q＋＋＋(图3B、图3C、图3D)，弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢。IgM、IgA阴性。Kappa阴性、lambda＋＋(图3E)，弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢。IgG3＋＋、弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区和血管袢(图3F)。IgG1、IgG2、IgG4阴性。C4d管周毛细血管弥漫阳性(图3H)。电镜下毛细血管襻内皮下、系膜区见中等电子密度的致密物(图3G)，足突融合局灶10%。诊断为急性抗体介导的排斥反应合并PGNMID(IgG3lambda)。

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图3

肾移植受者病例3移植肾病理资料(×100)　A为移植肾光镜表现，B为移植肾免疫荧光IgG＋＋，C为移植肾免疫荧光C3＋＋＋，D为移植肾免疫荧光C1q＋＋＋，E为移植肾免疫荧光lambda＋＋，F为移植肾免疫荧光IgG3＋＋，G为移植肾电镜图，H为移植肾免疫荧光C4d管周毛细血管弥漫阳性

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图3

肾移植受者病例3移植肾病理资料(×100)　A为移植肾光镜表现，B为移植肾免疫荧光IgG＋＋，C为移植肾免疫荧光C3＋＋＋，D为移植肾免疫荧光C1q＋＋＋，E为移植肾免疫荧光lambda＋＋，F为移植肾免疫荧光IgG3＋＋，G为移植肾电镜图，H为移植肾免疫荧光C4d管周毛细血管弥漫阳性

男性患者，原发病不明，无原肾资料。接受亲属活体供肾移植，移植后免疫抑制方案为他克莫司＋吗替麦考酚酯＋皮质激素。

肾移植术后11个月入院，血肌酐为148 μmol/L(1.67 mg/dl)，尿蛋白＋＋＋。肾脏检查：光镜下见18个肾小球中5个球性废弃，6个节段硬化。余肾小球正切体积增大，系膜区中度增宽，系膜细胞增生，基质增多。PASM-Masson染色见肾小球内皮下、系膜区较多嗜复红物沉积，较多外周袢分层。肾小管间质中度慢性病变。免疫荧光：IgG＋＋、C3＋＋、C1q＋＋，弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢。IgM、IgA、kappa阴性，lambda＋＋，弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢。IgG3＋＋，弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢。IgG1、IgG2、IgG4阴性。电镜下见肾小球系膜区、毛细血管内皮下可见广泛电子致密物沉积。诊断为PGNMID(IgG3lambda)。

男性患者，自述原发病为MPGN，但无原肾石蜡切片。接受器官捐献供肾移植，移植后免疫抑制方案为他克莫司＋吗替麦考酚酯＋皮质激素。

于肾移植术后5个月第1次入院，血肌酐为166 μmol/L(1.88 mg/dl)，尿蛋白＋＋、隐血＋＋。肾脏检查：光镜下见32个肾小球中1个节段纤维细胞性新月体，余肾小球系膜区轻至中度增宽。PASM-Masson染色见肾小球系膜区、内皮下嗜复红物沉积。肾小管间质急性病变轻度，见小管炎以及间质炎症细胞浸润。免疫荧光：IgG＋＋、C3＋＋、C1q＋、kappa＋＋、IgG3＋＋弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢，并都以系膜区沉积为主。IgM、IgA及lambda、IgG1、IgG2、IgG4阴性。电镜下见肾小球系膜区、毛细血管内皮下可见广泛电子致密物沉积。诊断为急性细胞性排斥反应、PGNMID(IgG3kappa)。

于肾移植术后33个月第2次入院，血肌酐为118 μmol/L(1.33 mg/dl)，尿蛋白为37.03 g/24 h。

肾脏检查：光镜下见19个肾小球中1个球性废弃，2个细胞性新月体。余肾小球正切体积增大，弥漫增生呈分叶状。PASM-Masson染色见肾小球系膜区节段、上皮侧、内皮下少量嗜复红物沉积，较多外周袢分层。肾小管间质中度急性病变。免疫荧光：IgG＋＋＋、IgM＋、C3＋＋＋、C1q＋＋、kappa＋＋弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢，以血管袢沉积为主。IgA、lambda阴性。IgG3＋＋，弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区和血管袢。IgG1、IgG2、IgG4阴性。电镜下见肾小球系膜区、毛细血管内皮下以及上皮下可见广泛电子致密物沉积。可见毛细血管袢广泛分层、新膜形成。诊断为PGNMID(IgG3kappa)。