探讨磷脂酶A2受体（PLA2R）相关特发性膜性肾病（IMN）的病程特点，以临床缓解为终点事件，探究非免疫抑制和免疫抑制治疗的治疗效果及影响因素。
选取2012年至2017年在复旦大学附属华山医院诊治随访的IMN患者，收集患者基线和后续随访的临床资料，进行肾组织PLA2R和血清PLA2R抗体检测，在PLA2R相关IMN患者群体中观察抗体滴度与疾病发展的相关性，并分析影响临床缓解的相关因素。
本研究共纳入120例患者，其中PLA2R相关IMN患者107例（89.2%）。在PLA2R相关IMN中，随访期内有35.5%自发缓解，其中PLA2R抗体滴度低、肾活检时血清白蛋白水平高的患者自发缓解比例较高（均P<0.05）。多因素Logistic回归分析示男性是PLA2R相关IMN患者自发缓解的独立危险因素（OR=0.060，95%CI 0.007~0.493，P=0.009），肾活检时血清白蛋白水平高（OR=1.480，95%CI 1.144~1.932，P=0.004）、3个月血清白蛋白上升幅度大（OR=2.040，95%CI 1.322~3.151，P=0.001）是自发缓解的独立保护因素。42.1%患者接受免疫抑制治疗，诱导缓解率为70.7%，治疗基线血清白蛋白水平高是PLA2R相关IMN患者诱导缓解的独立保护因素（OR=1.268，95%CI 1.014~1.585，P=0.038）。
PLA2R相关IMN在IMN患者中占主要部分，在随访期内其自发缓解率达35.5%，其中肾活检时血清白蛋白水平高、PLA2R抗体滴度低的IMN患者自发缓解率较高。接受免疫抑制治疗的患者的诱导缓解率达70.7%。血清白蛋白水平可有效预测自发缓解及免疫抑制治疗反应。
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膜性肾病（membranous nephropathy，MN）是一种临床表现为肾病综合征的免疫性肾脏疾病，其诊断以病理特征为标准，表现为肾小球基底膜增厚，IgG沿基底膜呈颗粒样沉积和电镜下见上皮下电子致密物沉积。根据病因MN可分为特发性和继发性，前者约占总体的70%~80%[1]。近年来特发性膜性肾病（IMN）占原发性肾小球疾病的比例逐渐升高，国内报道由1997—1999年的6.5%升高到2009—2011年的22.8%[2]，已成为我国肾病综合征的常见病因。IMN的病程具有异质性，部分患者可自发缓解，也有部分患者进展为终末期肾脏病[3]。因此，早期发现预后不良患者并及时给予免疫抑制治疗，具有重要临床意义。随着自身抗原磷脂酶A2受体（phospholipase A2 receptor，PLA2R）和I型血小板域蛋白7A（thrombospondin type 1 domain-containing 7A，THSD7A）的发现，IMN的研究和诊治进入了分子时代，其中PLA2R因阳性率高，与临床特征密切相关，其检测结果已在IMN的诊治中得到广泛应用[4,5,6]。既往关于IMN自然病程和预后的研究多基于高加索人种，我国关于IMN患者预后的研究尚少，尤其缺乏针对PLA2R相关IMN患者群体的研究，因此本研究回顾性分析2012—2017年在复旦大学附属华山医院诊治的IMN患者的临床资料，探讨PLA2R相关IMN的临床特点及转归，以临床缓解为终点事件，探究非免疫抑制和免疫抑制治疗的治疗效果和影响因素，以期为PLA2R相关IMN的诊治提供依据。
