患者女，58岁。肛周肿胀疼痛10余年，术后1年复发。切除肿物病理示：肿瘤细胞呈不规则索状、带状或片状排列，间隔以纤维组织；肿瘤细胞体积大，细胞边界不清，胞质丰富，嗜伊红细颗粒状，并见嗜伊红小体；散在凋亡小体及凝固性坏死灶；核分裂象2/10 HPF。免疫组织化学染色：CD68、S-100蛋白阳性，Ki-67阳性指数5%。特殊染色：胞质过碘酸-雪夫（PAS）染色及淀粉酶消化-过碘酸雪夫（D-PAS）染色阳性。诊断为（会阴部）恶性颗粒细胞瘤。
患者女，58岁。无明显诱因出现肛周肿胀疼痛10余年，排便时加剧，不伴发热，近3个月肿痛继续加剧，以致坐卧不安、不能入眠。患者于2016年9月22日就诊于本院，临床怀疑肛周脓肿。术中发现肛周肿物，位于7—8点处，大小约4 cm×4 cm，质硬，肿物基底深及坐骨结节，肿物完整切除。病理诊断：（会阴部）良性颗粒细胞瘤，手术切缘未见肿瘤累及。术后患者未接受规律治疗，自行中药坐浴，因自觉原手术区域出现包块进行性增大4个月，伴疼痛2个月，于2017年9月18日再次就诊本院，术中探查见巨大肿瘤，无包膜、边界不规则，位于左侧大阴唇下部与大腿根部内侧，因肿物同坐骨结节界限不清，无法完全切除肿瘤。
病理检查：（1）第一次手术切除肿物：皮肤组织大小为4.5 cm×3.0 cm，皮下见一灰白色结节样肿物，大小为5.0 cm×4.5 cm×4.5 cm，肿物切面实性、灰白色、质地略韧。（2）本次手术切除肿物：肿物大小为13.0 cm×10.0 cm×8.5 cm，边界不清，切面实性、灰白色、质地细腻（图1），肿物一侧附有皮肤，局部皮肤破溃，范围约2.0 cm×2.5 cm。镜下观察：肿瘤边界不清，浸润至周边脂肪和肌肉组织内，侵及真皮乳头层。肿瘤细胞呈不规则索状、带状或片状排列，间隔以纤维组织；肿瘤细胞体积大，细胞边界不清，胞质丰富，嗜伊红细颗粒状，并见嗜伊红小体；部分细胞核小固缩状深染，位置居中，部分细胞核呈空泡状，核仁明显；少量细胞核多形性明显。散在凋亡小体及凝固性坏死灶；核分裂象2/10 HPF（图2，图3，图4，图5，图6，图7）。免疫组织化学结果（图8，图9）：CD68，S-100蛋白阳性；Ki-67阳性指数5%；广谱细胞角蛋白、结蛋白、肌动蛋白、CD117、CD163、CD34阴性。特殊染色：胞质过碘酸-雪夫（PAS）染色及淀粉酶消化过碘酸-雪夫（D-PAS）染色阳性。
病理诊断：（会阴部）恶性颗粒细胞瘤。
随访：术后随访1年，患者自觉原病灶无异常，自述未接受规律治疗。
颗粒细胞瘤（granular cell tumor，GCT），既往被称为颗粒细胞"肌母细胞瘤"，1926年首次报道。因靠近肌纤维束，最初被认为来源于骨骼肌。根据目前报道中该肿瘤的免疫组织化学特点，GCT被认为更倾向于施万细胞起源。根据病理形态特征和临床生物学行为，GCT被分为良性GCT及恶性GCT。
在临床上，GCT患者发病年龄11~85岁[1]，多见于40~50岁中年女性，男女比例约1∶3，男女患者平均发病年龄无明显差异。患者多以进行性增大的肿块和/或疼痛为主诉就诊，本例亦如此。GCT可发生于全身各部，包括皮肤及皮下组织、乳腺、食管及喉，少数发生于乳腺及外阴，但以口腔尤其是舌部最为常见[2]。发生于外阴者，尤以大阴唇常见。病理大体检查中发现多数GCT为黏膜下、皮下或深部软组织内缓慢生长的孤立性小结节。恶性GCT极少见，发病率在2%左右，短期内生长迅速[3]。
目前，恶性GCT的诊断标准尚无共识，不过Fanbrug-Smith于1997年提出的恶性GCT诊断标准目前广泛应用于临床诊断中：肿瘤进行性生长；肿瘤短期内生长迅速；肿瘤直径>5 cm；肿瘤存在早期局部区域复发或转移；组织学表现为坏死、梭形细胞、空泡状核及大核仁、核分裂象>2/10 HPF、高核质比和多形性。符合3个或以上条件者视为组织学恶性；符合1个条件视为组织学不典型。本例术后短期复发，生长速度快，肿瘤最大径13 cm，并且具有典型恶性组织学表现。
对于良性GCT的治疗，临床上仍以手术切除为主要手段。而对于恶性GCT，放疗及化疗并不能改善其临床进程[4]，但是局部区域广泛切除加之以必要的区域淋巴结清扫对于提高患者的生存质量仍是必需的手段[2]。恶性GCT属于高度恶性肉瘤，约50%~70%患者出现转移或复发[2,5,6]。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
