外阴克罗恩病（Crohn disease）很少见，可早于消化道出现病变，组织病理学形态不具有特异性，易漏诊、误诊。该病最常见的临床特征是外阴部肿胀、溃疡、肥大与化脓。该例镜下显示溃疡、增生及非干酪性结核样肉芽肿病理征象。及早明确外阴克罗恩病的诊断，需要注重组织病理学形态与临床表现相结合。
患者女，45岁。因"外阴红肿伴胀痛2个月"于2019年9月入院。患者2个月前无明显诱因出现外阴瘙痒，夜间加重，伴阴道分泌物增多，色淡黄，无异味，右侧大阴唇外侧局限性红肿，略突起于皮肤，范围约2 cm×2 cm，稍胀痛，无溃疡。无腹胀、腹痛，大便正常，无肛门坠胀等不适。近来外阴红肿范围逐渐扩大至双侧大阴唇、阴阜及股内侧等区域，且外阴部胀痛显著。2019年8月门诊检查阴道分泌物肺炎克雷伯杆菌、化脓性链球菌、支原体衣原体培养阳性，抗炎治疗效果不佳后入院诊治。患者既往体健，否认有结核病、糖尿病等系统性疾病。体检：双侧大阴唇、阴阜及股内侧红肿，较硬，触痛明显，皮肤与黏膜表面散在大小不一的红色溃疡及硬结，有压痛。彩超示：会阴部皮下软组织增厚，回声增强，其内可见多处条状无回声，可见数个低回声，较大回声约1.3 cm×1.0 cm，皮髓质分界尚清，可见血流信号，考虑为会阴部增大淋巴结。专科检查发现患者双侧大阴唇、阴阜及股内侧红肿，胀痛明显，皮肤与黏膜表面散在大小不一红色溃疡及硬结，以左侧为著，大者1.5 cm×1.2 cm×1.0 cm，表面见淡黄色液体渗出，无异味，有压痛。
病理检查：活检皮肤组织一块，大小0.5 cm×0.4 cm×0.3 cm，切面灰红色，实性，质地软。镜下观察：表皮可见水肿、溃疡形成，局部伴假上皮瘤样增生，多灶炎性细胞浸润。真皮内可见淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润，小血管增生伴内皮细胞肿胀，可见多核巨细胞，形成多个非干酪性结核样肉芽肿（图1，图2）。抗酸染色及过碘酸-雪夫（PAS）染色阴性。
病理诊断：外阴克罗恩病。
随访：患者口服甲硝唑、甲泼尼龙琥珀酸钠半个月后，症状体征明显减轻。出院后定期门诊随访及肠道电子内窥镜检查，未见复发。
外阴克罗恩病很少见，可在肠道病变前后或同时出现。若肉芽肿性皮肤病变与肠道病变不连续，被正常组织分隔开，即所谓的转移性克罗恩病（metastatic Crohn disease，MCD）。对于临床医师而言，早期正确诊断此病具有挑战性[1,2]。Andreani等[3]发现91%的外阴克罗恩病为转移性，只有5%为连续性扩散。Werlin等[4]发现25%的外阴克罗恩病患者在发病时没有任何肠道受累，外阴与肠道症状出现的时间间隔最长可达18年。遇到这类病例时，一定要想到克罗恩病的可能，提醒患者行肠道内窥镜检查，若当时肠道未受累及，仍应定期随访以便及早发现、诊疗。
外阴克罗恩病的组织病理学无特异性改变，与肠道克罗恩病相似。常见表皮炎性细胞浸润、浅溃疡，有的呈假上皮瘤样增生。真皮内炎性背景中散在结节病样肉芽肿，非干酪性，由上皮样组织细胞与多核巨细胞组成，伴有淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润，嗜酸性粒细胞量多少不等。
外阴克罗恩病患者的外阴病变主要有4种表现[5]：（1）外阴肿胀或水肿（发生率67%）：可同时影响小阴唇、大阴唇或阴道壁，通常为炎症性和不对称性。（2）溃疡（发生率40%）：单发或多发，基底硬化，无症状或有压痛。重症患者表现为线性"刀状"溃疡，可延伸至腹股沟，是外阴生殖器克罗恩病的典型表现。（3）肥大性病变（发生率24%）：整个阴唇广泛肥大或是局限性外生性病变，后者类似痔或尖锐湿疣外观。推测其发病机制为，克罗恩病和反复的蜂窝织炎引起淋巴管破坏或阻塞，导致淋巴引流障碍，病理检查可见局限性淋巴管扩张。（4）慢性化脓（发生率17%）：当发现多个复发性化脓灶伴瘢痕时（也包括腹股沟、腋窝和耳后皱褶部位），要注意与前庭大腺炎（单个病变）和化脓性汗腺炎鉴别。克罗恩病患者出现外阴脓肿时，需要做盆腔磁共振成像检查，以免漏诊肠瘘。
活检病理组织学表现与肠道克罗恩病相似。在病理形态学基础上，结合临床表现，需要排除其他形态学相似的疾病，才能明确诊断。与之相鉴别的其他常见肉芽肿性疾病，包括：（1）结节病：紧凑的非干酪性坏死性上皮样肉芽肿，易发生层状纤维化；（2）结核病：干酪性坏死性肉芽肿，抗酸染色阳性；（3）性病淋巴肉芽肿：由衣原体引起的性病，腹股沟淋巴结肿胀、化脓，呈星状微脓肿；（4）化脓性汗腺炎：是一种顶泌汗腺慢性化脓性炎症，硬性结节破溃形成潜行性溃疡、瘘道，表面可见多数黑头粉刺为其特点。显微镜下可见角质阻塞毛囊、导管和顶浆分泌腺炎，导致脓肿形成；（5）梅毒：临床有硬下疳、梅毒疹及树胶样肿等多种表现，显微镜下见水肿性溃疡基底有大量浆细胞、淋巴细胞浸润，可查见苍白螺旋体。
早期诊断和及早干预治疗，可防止患者出现严重并发症，改善生活质量。治疗主要采用内科治疗和局部护理，有胃肠道症状者首先治疗胃肠病变。甲硝唑单独使用或与类固醇联合使用是最有效的治疗方法，治愈率为87.5%。甲硝唑的最佳推荐剂量为20 mg·kg-1·d-1，持续至少1~3年。手术应限于以下3种临床情况：（1）药物治疗失败，疾病严重影响患者生活质量；（2）切除肥厚性病变，去除外阴过度的隆起变形；（3）外阴脓肿的清创或引流。
总之，我们在工作中要注重病理与临床相结合，发挥多学科协作的优势。针对外阴克罗恩病，应注意患者可能没有胃肠道症状，常表现为外阴胀痛、溃疡、肥大与化脓，典型表现是沿着外阴皱褶的线性"刀样"溃疡。需对此类患者定期随访，并关注其消化道症状。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
