儿童室性期前收缩在临床上较为常见，对室性期前收缩的评估和治疗，在过去十几年中已发生了较多变化。现通过对室性期前收缩的病因、发病机制及诊断治疗进展进行综述，旨在丰富临床医师对室性期前收缩的诊断与治疗思路。
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室性期前收缩(PVCs)在健康儿童及青年人中较少见，尤其是9岁以下儿童。2%～6%的健康年长儿童及年轻人中，24 h PVCs超过50次[1,2,3,4]。如不合并潜在的心脏疾病，且PVCs可被活动所抑制，那么这些期前收缩往往被认为是良性的。合并有血流动力学改变，继发于其他心脏疾病(如心肌梗死、心肌炎、心肌病)的PVCs被认为是恶性的。期前收缩与原发疾病的严重程度及预后无明显相关性。现就PVCs的病因、临床诊断特点及治疗进展进行综述，旨在为临床提供规范的PVCs诊治方案。
PVCs发生的原因并不十分清楚，某些因素如心血管系统疾病及身体微环境的改变可诱发心室肌细胞电学上的不稳定。还有某些潜在的心脏病及心肌病变后因修复遗留的瘢痕组织，成为异位电冲动的起源点，提前激动心室。PVCs产生的3种常见病因及机制：(1)折返环形成：缺血的心肌细胞变性、坏死，导致心脏电学传导变慢，形成所谓的慢传导组织，当慢传导组织(例如因梗死而缺血的心肌)与正常组织毗邻时，激动由慢通道组织下传，快通道逆传，按相对固定的速度及途径再次激动心肌，因此，其总是在正常窦性激动后的固定时间上发生。联律间期固定是此类PVCs的特征。(2)自律性增高：①正常自律性增高：正常最高起搏点或基础心律起搏点舒张期自动除极过慢或心脏传导阻滞，潜在的心室内异位起搏点舒张期自动除极相对过快，以及交感神经兴奋儿茶酚胺释放使潜在异位起搏点自律性增强。②异常自律性增强：无自律性的心室肌细胞及自律性较低的浦肯野纤维细胞由于炎症、缺血、缺氧、机械损伤等病变或药物影响，前者由无自律性转为有自律性，后者则自律性异常增高。动物模型中，在排除折返机制后，这种机制在缺血性心肌病合并的室性心律失常中发挥重要作用。在心电图中，由自律性增高导致的PVCs往往表现为室性并行心律。(3)触发活动：心室肌细胞由前一冲动激动，伴随复极化的完成可出现后去极化，其可以发生在复极化完成中(早期后去极化)或复极化完成后(延迟性后去极化)。早期后去极化与心动过缓合并的PVCs有关，也可发生于缺血及电解质紊乱时。
在临床中，PVCs作为独立症状，与以下因素有关[5]：(1)药物因素，如β受体激动剂；(2)酒精和毒品；(3)由咖啡因、活动及焦虑导致体内高肾上腺素水平；(4)各种类型的先天性心脏病，如ASD、VSD等；(5)迷走神经受刺激；(6)机械性心肌损伤，如心脏外科手术、导管检查术；(7)低温麻醉、体外循环；(8)含有特殊起搏传导细胞的左心室内假腱索；(9)心肌缺血；(10)洋地黄类药物中毒；(11)心肌炎；(12)心肌病，如扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常型右心室心肌病；(13)心肌挫伤；(14)缺氧；(15)高碳酸血症；(16)二尖瓣脱垂；(17)低钾血症，低镁血症；(18)高钙血症；(19)甲状腺疾病。
一般认为PVCs引起的临床症状与其对血流动力学的改变程度有关。发生越早、越频繁的PVCs引起的心排血量越少，故临床症状越明显，但在临床工作中患儿是否有症状及症状轻重程度与PVCs的发作频率无明显直接关系。多数PVCs无明显临床症状，仅在体检时发现，少数年长儿可表现为心悸、胸闷、胸痛、叹气、乏力、头晕、心前区不适等，婴幼儿则多表现为拒乳(拒食)、呕吐、精神萎靡、面色苍白、夜间易惊等。心脏听诊时在相对规整的心律背景下，可闻及提前出现的心脏搏动及其后较长的代偿间歇。由于期前收缩发生时，心室未完全充盈，导致第一心音增强，第二心音减弱，如充盈过少，收缩时不能开启主动脉和肺动脉瓣，甚至导致第二心音消失。
心电图是诊断PVCs最基本的辅助检查项目。通过心电图中典型图形改变(如提前出现宽大畸形的QRS波，其前后无相关窦性P波，其后T波与QRS主波方向相反，代偿间歇多完全)可以确定PVCs，记录其电学形态，判断其起源。PVCs起源部位定位标准[6,7]：根据体表心电图表现按期前收缩不同起源部位分为4组。(1)起源于右心室流出道的期前收缩，V1导联呈rs、QS型，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联主波高大向上，Ⅰ、aVL导联主波向上；(2)起源于右心室前壁及右心室心尖部的期前收缩在右胸导联QRS波主波向下，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联主波向下，Ⅰ、aVL导联主波向上，呈左束支传导阻滞型，起源于右心室心尖部的期前收缩V2导联可呈QS型；(3)起源于左心室流出道(心底部)的期前收缩V1导联呈qR型、R型、Rs型、rsR'型、rsr'型，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联主波高大向上，I、aVL导联主波向下；(4)起源于左心室前壁及左心室心尖部的期前收缩在左胸导联QRS波主波向下，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联主波向下，I、aVL导联主波向下，呈右束支传导阻滞型，起源于左心室心尖部的期前收缩V3、V4导联可呈QS型。
但诊断中需注意以下情况[8]：(1)PVCs的QRS波群可不呈宽大畸形，如起源于室间隔的PVCs；另外，在并束支阻滞的患者中其较窦性下传的QRS波群更窄(伪正常化)；反之，提前出现的宽大畸形QRS波群并不都是PVCs，室上性下传的激动伴室内差异性传导时，也可表现为提前出现的宽大畸形的QRS波群，如房性期前收缩、房颤、逸搏夺获、反复心律、房室传导(房室结双径路)等伴室内差异传导时；(2)舒张晚期发生的PVCs前可见与之有关的P波，形成真性或假性室性融合波；(3)ST-T段形态可与QRS波群呈同向性改变，如急性心肌梗死其梗死部位相关导联的PVCs以R波为主(QR型)时，常同时伴ST段抬高，结合临床常提示有急性心肌梗死；(4)少数PVCs呈不完全性代偿间歇，部分可呈间位性，甚至可出现延迟代偿，引起文氏或反文氏现象，在房颤中表现为类代偿现象等；(5)同源性PVCs的联律间期也可不相等，并行心律可受电张性调整作用而表现不典型，在PVCs的分析中应加以注意。
短时间的心电图检测有时不能发现那些数量较少或发作时间不规律的PVCs，1949年Holter发明了动态心电图(DCG)，DCG可连续记录24 h心电活动的全过程，记录的信息是常规心电图2～3 min信息量的几千倍，为心律失常的诊断带来飞跃。DCG能对PVCs进行定量及定性诊断，是Lown分级的重要基础。国内报道300例临床资料完整的PVCs病例[9]，采用Holter监测，提示器质性PVCs的特征为：(1)PVCs无明显周期性规律，与各种生理状态改变无关，各种状态下PVCs发生频度大体相等，其比率<2︰1；(2)24 h PVCs总数在500次以上；(3)成对发生的PVCs总数占总PVCs数5%以上；(4)可见短阵室性心动过速，数量不限；(5)PVCs时限>0.16 s，振幅<10 mm(12导联中最高者)，切迹较多>3个。以上4、5两项为非必备条件。可见DCG对鉴别PVCs是病理性还是生理性有一定作用。
运动负荷心电图(运动试验)是使用心电图机记录患者在跑步机上行走或脚踏自行车等运动时的心电图。陆国平等[10]通过对136例室性心律失常患儿进行24 h DCG、极量活动平板试验(TMT)检查，发现平板运动试验运动前中后的PVCs总检出率与DCG差异无统计学意义，且能诱发期前收缩而检出DCG未发现期前收缩的病例。当PVCs在运动中消失或减少时，称为运动试验阴性，是良性PVCs的诊断依据[11]，通常这些PVCs被认为是无害的；反之，运动诱发或加重PVCs则被认为可能存在心脏基础疾病，可能是运动晕厥与猝死的原因[8]。刘松茂等[12]曾对57例PVCs患儿行踏车运动试验，发现小儿PVCs多为非病理性，建议除非有明确器质性心脏病外，无论有无症状，均应行运动试验，以明确室性期前收缩性质。
在成人心律失常的DCG与运动试验的研究中，公认DCG在检出心律失常方面较运动负荷试验优越，能够对其严重度、发作频率及与自主神经的关系进行判断，并指导药物干预，判断药物治疗后效果；运动负荷试验的价值在于能够反映运动状态下心律失常的变化，判断其良、恶性，指导参加运动的风险，另外在决定是否药物治疗方面，运动负荷试验可能更有价值[10]。
由于受到儿童体格发育特点及依从性的影响，目前对儿童DCG与运动负荷试验相关性缺乏定论。但基于运动负荷试验对判断期前收缩性质、风险，是否药物治疗方面的价值，建议对有条件的年长儿进行运动负荷试验。
作为一种无创性检查，心脏彩超常规的应用在心脏病和疑似心脏病的诊断、治疗后复查和长期随访中，目前已成为应用最广泛的检查之一，能为心脏的大小、形态及泵血功能提供量化指标；为心脏组织损伤提供定位，并确定损伤范围(包括心腔内的范围)，还能明确瓣膜的形态及功能。在PVCs诊断中，心脏彩超虽不能明确期前收缩性质，但其对发现PVCs病因(如先天性心脏病、心肌病、左室假腱索等)、判断PVCs对心功能影响及决定是否药物及射频手术干预方面起重要作用。
彩色多普勒组织成像技术(DTI)是一项直观而又敏感的反映室壁运动的新技术，利用心肌运动速度、加速度和能量等方式，显示PVCs的起源部位及激动程序和对心脏做功的影响，在加速度图中，异常激动起源点线索为鲜亮的红黄杂色斑点，慢动作回放时，可见其激动程序为短暂的向周围散射[13]。马沛然等[14]用DTI在一安装起搏器的患儿右心室起搏电极处发现一亮黄色信号，并在其后的15例PVCs患儿每次期前收缩前均观察到亮黄色兴奋灶，直接观察到起搏点。刘阳贵和栗魁生[15]对58例PVCs患儿行DTI，能够明确异位起搏点的患者有56例，其中15例起源于假腱索。可见DTI对PVCs的起源诊断有重要价值，为无创性评价心电活动提供了新方法，为射频消融术前提供无创性定位诊断依据，具有极广的应用前景。
自1962年Konno和Saka-kibara发明了心内膜心肌活检器，并通过心导管检查技术采取心肌组织成功以来，其已广泛应用于临床，对心脏移植后的排斥反应、心肌病、心肌炎的诊断方面，发挥了巨大优势。其对慢性PVCs的病因诊断方面也发挥了很大作用，秦保贵[16]对病程1年以上的10例无症状原因不明的PVCs患儿行EMB，发现其中9例均有心肌心内膜损害。何国祥等[17]通过对41例PVCs患者行EMB，发现心脏病组EMB阳性率与非心脏病组EMB阳性率无统计学差异。说明EMB在常规辅助检查无法明确PVCs病因的情况下，具有很高的诊断价值，其在早期心肌病及隐匿性心肌炎等器质性心脏病引起的PVCs的诊断方面有无可比拟的价值，但因其为创伤性的诊断方法，在临床上的应用受到限制。
心肌细胞的病理改变造成心肌生理功能的改变，如心肌细胞传导时间延长、不应期改变、心肌电活动不稳定等，导致PVCs的发生。ECT可通过心肌细胞摄取活力减弱或丧失，明确其病理改变，为发现PVCs的病因提供依据。陈晓光等[18]对2004年至2011年40例PVCs患儿行心脏ECT，发现患儿经单纯营养心肌治疗后，ECT结果阳性的患儿PVCs预后好于ECT结果阴性患儿，故ECT对室性期前收缩患儿选择治疗方法提供参考依据。
临床中大部分PVCs不引起症状，无合并器质性心脏病的证据。一般认为这些PVCs不需要抗心律失常治疗。发现PVCs早期应适当限制活动量，最主要为找出引起PVCs的病因，进行对因治疗。如电解质紊乱引起的PVCs纠正电解质紊乱，甲状腺机能亢进患者可予抗甲状腺激素药物，急性心肌损伤(如急性心肌炎、心肌缺血等)引起的期前收缩可予营养心肌治疗，必要时应用糖皮质激素药物。病因消除后，期前收缩大多能够消失或减少。但Facchini等[19]发现PVCs患者与对照组相比，虽无临床症状，但左心室直径明显增加。Bogun等[20]发现37%的PVCs患者左心射血能力下降，而经射频消融后恢复正常。大量文献证实合并有器质性心脏病的PVCs能增加患者猝死的风险[21,22,23]。目前国内专家认为儿童PVCs加用抗心律失常药物的指征有[5]：(1)PVCs频发，已经导致心脏扩大、心力衰竭；(2)成对或形成心动过速；(3)24 h DCG提示PVCs总数超过2万；(4)伴短联律间期的期前收缩；(5)T波呈R on T现象或曾有阿斯发作；(6)扩张型心肌病慢性心力衰竭合并的PVCs。
目前在儿童中应用最广的抗心律失常药物为Ⅰc类普罗帕酮和Ⅲ类胺碘酮。普罗帕酮阻断快钠通道，通过减慢动作电位0相上升速度，减慢传导与轻微延长动作电位时程。因为其对PVCs有较好的控制作用，且较少引起心律失常的发生而广泛应用于临床，但其有抑制心功能及传导系统的不良反应，故患儿服用初期应监测心率及心功能情况，如有严重的传导阻滞及心功能不全发生，需停药。胺碘酮为钾、钠通道阻滞剂，还有轻度的非竞争性的肾上腺素受体阻滞作用，其对PVCs疗效好，很少出现致心律失常作用，可用于其他抗心律失常药物无效的患者，而且充血性心力衰竭预防性使用抗心律失常药物的大型临床试验证实，胺碘酮可使心功能不全患者的总体病死率下降13%，心律失常性死亡和猝死率下降29%[24]，提示其对某些器质性心脏病合并PVCs的预后有一定帮助。在成人其已成为PVCs治疗的首选药物之一，但由于儿童器官发育不成熟，其心脏外毒性较多，如甲状腺功能紊乱及肺纤维化等，使其在儿童应用受限。目前多主张在其他抗心律失常药物应用对PVCs控制不理想的情况下，可予胺碘酮治疗，但需每2个月复查胸片及甲状腺功能。
近年心律失常的治疗进展主要在开展射频消融术(RFCA)，其在阵发性室上性心动过速及房颤的治疗方面已取得重大成就，成为首选的根治方法。RFCA作为一种根治性治疗PVCs的技术，有可能引领未来非器质性心脏病合并PVCs治疗的潮流，对于起源于右心室流出道的期前收缩，RFCA治疗效果较好，但非右心室流出道起源期前收缩成功率较低，故目前PVCs仍然是射频消融的Ⅱb类适应证。梁锦军等[25]对54例成年PVCs患者行RFCA，成功率87%，随访5年无严重并发症，提示PCVs的适应证可适当放宽。2006年美国心脏病学院(ACC)/美国心脏协会(AHA)/欧州心脏协会(ESC)指南推荐以下情况需考虑行RFCA治疗：(1)频发的、有症状的并且药物治疗效果差的单形PCVs患者；(2)拒绝或不能耐受长期药物治疗的患者；(3)经常被一种形态期前收缩引起室性心律失常风暴发作的患者。丁燕生等[26]对27例2～14岁无器质性心脏病PVCs患儿行RFCA治疗，即刻实行成功率92.5%，无严重并发症，1周后复查DCG，PVCs次数均<1000次/24 h，建议儿童PVCs行RFCA的适应证为：(1)频发PCVs≥20 000个/24 h或≥1000个/h；(2)症状性VPCs；(3)运动或情绪激动下易发；(4)病程长、病情呈逐渐加重趋势；(5)药物治疗无效或不能耐受；(6)因影响正常升学，家属强烈要求治疗者。目前儿童PVCs的RFCA尚未完全展开，存在儿童心血管系统发育不成熟、起源点标测难度大、放电能量不好掌握等难点，但随着手术经验积累及Carto系统和Ensite3000等标测技术的应用，儿童PVCs的RFCA治疗定会有广阔的发展空间。
