皮疹是HSP的一个常见症状，是HSP诊断的必需条件。典型的紫癜形成前可能类似荨麻疹或红色丘疹，四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部，并可形成疱疹、坏死及溃疡，也可为针尖样出血点^[4]。另外，皮疹也可见于阴囊、阴茎、龟头、手掌及足底处。少于5%的HSP患儿有皮肤坏死。皮疹一般在数周后消退，可遗留色素沉着，但会逐渐消退。35%～70%的年幼儿还可出现头皮、面部、手背或足背等不同部位的非凹陷性水肿^[5]，急性发作期部分患儿尚可有手臂、腓肠肌、足背、眼周、头皮、会阴部等神经血管性水肿和压痛。

30%～43%的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达14 d无皮疹，极易误诊。关节受累发生率为82%^[4,6]，以单个关节为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜见有侵蚀性关节炎发生。

胃肠道症状发生率为50%～75%^[4,6,7]，包括轻度腹痛和(或)呕吐，但有时为剧烈腹痛，偶尔有大量消化道出血、肠梗阻及肠穿孔。肠套叠是少见但很严重的并发症，发生率为1%～5%。与特发性肠套叠典型回结肠位置相比，HSP肠套叠70%的病例为回肠套叠，30%为回结肠部，还可能有少见的肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻病例^[7]。

临床上肾脏受累发生率为20%～60%^{[6,8,9,10,11,12]}。常见有镜下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿也常见，高血压可单发或合并肾脏病变、急性肾小球肾炎或肾病综合征(占HSP患儿的6%～7%)，严重者可出现急性肾衰竭。有报道HSP患儿肾脏受损表现91%发生在病程6周内，97%发生在6个月内^[12]。

生殖系统受累以睾丸炎常见，男童HSP发生率为27%^[4,6,13]。神经系统受累占2%，常见头痛，可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰-巴雷综合征，也有颅内占位、出血或血管炎报道，但较少见^[4,14]。儿童少见肺部改变(<1%)，但有肺出血和肺泡出血导致的间质性肺炎的报道^[15]。也有患儿出现肌肉内出血、结膜下出血、反复鼻出血、腮腺炎和心肌炎。

皮疹很少需要治疗，但有糖皮质激素治疗疱疹的报道。

关节痛的患者应用非甾体类抗炎药通常能很快止痛。临床随机对照研究表明，口服泼尼松组(1 mg/d，2周后减量)较安慰剂组关节疼痛程度降低及疼痛持续时间缩短(缩短1.3 d，但差异无统计学意义)^[17]。

糖皮质激素常用于缓解急性HSP的胃肠道症状。有多个回顾性分析证明口服小剂量糖皮质激素对HSP胃肠道症状是有效的。Rosenblum和Winter^[18]非随机对照试验证明糖皮质激素治疗组腹痛消退更快，但72 h之后无差异。Reinehr等^[19]回顾性分析证实糖皮质激素治疗HSP胃肠道症状消退更快。Ronkainen等^[17]对171例患儿的随机对照试验显示糖皮质激素组较安慰剂组患儿腹痛程度明显减轻及腹痛持续时间缩短1.2 d，二者差异有统计学意义。

糖皮质激素也应用于其他胃肠道症状，如低蛋白水肿等。腹痛患儿若进食可能会加剧症状，但大部分尚能少量进食，严重者可能需要营养素饮食或肠外营养。严重的腹痛或呕吐时需要注意补充血容量，有报道对于严重胃肠道血管病变，应用丙种球蛋白、甲泼尼龙静脉滴注及血浆置换有较好的疗效^[20,21,22]。

早期应用糖皮质激素是否可预防HSPN的发生或阻止进展？1992年Mollica等^[23]的前瞻性研究将164例HSP非肾炎患儿依次分成泼尼松治疗组和非治疗组。6周内治疗组无肾病患儿，非治疗组肾病发病率为12%(10/84例)，24周和72周非治疗组又分别有1例患儿出现肾病。但12个月后，12例肾病患儿中仅有2例呈持续性肾病。但该实验为非随机化分组，且无安慰剂对照组。Huber等^[24]和Ronkainen等^[17]的随机对照试验均未说明糖皮质激素可阻止HSPN的发生。近来，迄今为止最大的一个随机对照试验(双盲、安慰剂对照)已经完成，353例新发的HSP患儿被随机分为泼尼松组(第1周2 mg/kg、第2周1 mg/kg)或安慰剂组，12个月后，泼尼松组较安慰剂组HSPN的发病率无明显减少^[25]。通过Meta分析上述4个研究^[8]，HSP患儿应用泼尼松组较安慰剂组HSPN的发生无统计学差异，从而得出糖皮质激素不能阻止HSPN的发生的结论。

大部分HSPN患儿仅表现为镜下血尿、轻度蛋白尿，肾功能正常者通常不需要糖皮质激素治疗，仅需对症治疗，部分轻度蛋白尿者可给予血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)治疗。但Niaudet和Habib^[26]报道对于严重的HSPN有可能进展为慢性肾脏病者[如临床肾病综合征表现和(或)肾脏病理有>50%的新月体形成]，采用甲泼尼龙冲击(MPT)及泼尼松维持治疗3.5个月后，多数患儿可得到临床缓解，肾脏病理急性活动和慢性指数减轻。Kawasaki等^[27]随机研究观察了56例HSPN(病理Ⅲb以上)予以甲泼尼龙[30 mg/(kg·d)，共3 d，泼尼松维持治疗6个月]和尿激酶[5000 U/(kg·d)，共7 d]冲击治疗(MUPT)患儿的临床表现和预后，发现治疗6个月后尿蛋白较前明显减少，血液高凝状态较前也明显好转，所有患儿均行首次肾穿刺，其中27例患者进行了2次肾穿刺术。2次肾活检结果比较，第2次活动指数较第1次明显减少，但2次的慢性指数无明显差异，肾存活率100%。上述结果说明MUPT对于有肾脏严重损伤患儿是有效的，尤其是在纤维型新月体形成之前早期应用。Oner等^[28]回顾性研究显示，12例HSP伴急进性肾小球肾炎患者采取MPT 3 d后泼尼松3个月、环磷酰胺2个月及双嘧达莫6个月联合治疗取得了7例完全缓解、4例部分缓解的疗效。另一个对21例严重HSPN患儿(部分肾活检病理为弥散系膜增生伴新月体形成)的研究也说明糖皮质激素联合硫唑嘌呤治疗改善了临床症状^[29]。另外，Flynn等^[30]报道糖皮质激素联合口服环磷酰胺3个月治疗HSPN(肾病范围的蛋白尿，大部分肾病理有新月体形成)是安全有效的。Kawasaki等^[31]研究甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗和环磷酰胺治疗HSPN的疗效。他们选取了37例HSPN患儿，其国际儿童肾脏研究协作组(ISKDC)病理分级至少为Ⅳb，A组20例患儿予MUPT，B组17例患儿予以甲泼尼龙尿激酶冲击治疗联合环磷酰胺治疗(MUCT)。最后B组较A组尿蛋白明显降低，同时三联疗法可有效阻止肾小球新月体进展和肾小球硬化。

另外，Kawasaki等^[32]应用甲泼尼龙联合尿激酶冲击加用咪唑立宾(MUPM)治疗重型HSPN患儿证明是有效的，且安全性相对较好，克服了环磷酰胺应用可能导致的血尿、血常规减少、脱发、出血性膀胱炎、致癌和性腺损害等不良反应。他们研究12例ISKDC病理分级至少Ⅲ级的HSPN患儿，10例患儿(9例Ⅲb；1例Ⅳb级)接受MUPM治疗，然后观察其临床表现、肾脏病理改变和预后，其中2例(均为Ⅳb级)由于无明显疗效中途终止。经过3个月的治疗，尿蛋白明显降低，治疗前后2次肾活检显示急性指数和肾小管间质评分明显下降，随诊8例尿检正常，2例轻度尿异常。上述结果说明MUPM对于<50%新月体的HSPN患儿降低蛋白尿及缓解肾脏病理是有效的，但是对于>50%新月体的HSPN患儿疗效不如MUCT。

但是，近来Chartapisak等^[8]对严重HSPN的不同治疗进行Meta分析。一是比较HSP伴肾病范围蛋白尿患儿是否应用环磷酰胺，得出使用环磷酰胺无任何优势的结论。另一个分析表明在HSPN患儿诱导缓解期使用环孢素较甲泼尼龙或泼尼松更好，但是差异无统计学意义。

ACEI可用于IgA肾病降低蛋白尿及缓解肾病进展^[33]。基于HSP与IgA肾病的病理相似，ACEI也可以用于治疗HSP蛋白尿和作为HSP继发高血压的一线用药。但目前尚无相关有效证据，故仍需进一步研究。

有学者提出用IVIG治疗HSP，对于腹痛或其他胃肠道症状的缓解是有效的^[34]。

有报道扁桃体切除术对于治疗重型HSPN是有效的^[35]。Kawasaki等^[35]报道1例11岁HSPN男童经过氢化可的松、甲泼尼龙冲击治疗和MUPM等传统治疗后仍反复发作皮疹和持续性肾病不缓解，经过扁桃体切除术后，患儿蛋白尿降低了、肾脏病理也改善了。此病例说明扁桃体切除术联合甲泼尼龙治疗对于反复皮疹和持续性肾病是有效的。