系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的风湿免疫性疾病^[1]。由于儿童SLE的首发表现和免疫学特征缺少相关的共性认识，儿童SLE的误诊率较高，对其治疗及预后产生较为严重的影响^[2]。现报道1例以儿童下肢静脉血栓为首发症状的儿童SLE罕见病例，为临床诊治提供参考。

患儿，女，8岁。因"右下肢肿痛5 d"入院。患儿诉其5 d前登山剧烈运动后于当晚睡觉时发现右下肢肿胀疼痛，烧灼感，皮温高。2 d前于乌鲁木齐市某院检查，右下肢X线片示：右侧胫腓骨骨质未见异常。1 d前兰州军区乌鲁木齐总医院行右下肢静脉血管彩超检查示：右股静脉、腘静脉、胫后静脉近心端及小隐静脉血栓形成，管腔闭塞。门诊以右下肢深静脉栓塞收住中西医结合科。既往无特殊。否认有家族狼疮病史。入院查体：一般情况可。右下肢肿胀，小腿部皮色发红，触之皮温高，测膝关节下8 cm处小腿周径：右25 cm、左22 cm。右下肢直腿伸踝试验(＋)、压迫腓肠肌试验(＋)。实验室检查：血细胞分析示红细胞3.93×10¹²/L、血红蛋白115 g/L、白细胞4.47×10⁹/L、血小板80×10⁹/L，凝血四项、尿十项及肝、肾功能均正常。经静脉滴注疏血通注射液、肝素钠治疗，治疗第7天患儿左侧面部出现散在红色皮疹，无发痒，以为蚊虫叮咬，未介意。治疗第14天症状好转出院。出院时查体：右下肢肿胀，皮温皮色均正常，测膝关节下8 cm处小腿周径：右24 cm、左22 cm。右下肢直腿伸踝试验(－)、压迫腓肠肌试验(－)。复查凝血四项示：国际标准比值1.92、凝血酶原时间比值1.94、活化部分凝血活酶时间75.9 s、凝血酶原时间23.3 s，予口服华法林1.25 mg，1次/d，继续抗凝治疗。

出院23 d，患儿右侧面部又出现红色皮疹，左侧面部红色皮疹增多，无发痒。无光敏感。双手指关节疼痛。1 d后再次来兰州军区乌鲁木齐总医院中西医结合科门诊诊治，查血细胞分析示：红细胞4.04×10¹²/L、血红蛋白109 g/L、白细胞2.79×10⁹/L、血小板138×10⁹/L，红细胞沉降率：30 mm/1 h、C₃ 0.53 g/L、IgG 33.34 g/L、24 h尿蛋白0.13 g、抗心磷脂抗体IgG(±)；尿十项及肾功正常，谷草转氨酶44 U/L、谷丙转氨酶49 U/L、碱性磷酸酶129 U/L、乳酸脱氢酶291 U/L，凝血四项检查示：活化部分凝血活酶时间48 s，抗核抗体(颗粒＋均质型)1:1 000；抗双链DNA抗体(＋＋)、抗核小体抗体(＋＋)，确诊为"SLE并右下肢血栓性静脉炎"。予激素、免疫抑制剂及抗凝治疗，临床治愈出院，半年后随访无复发。

SLE是一种病因未明，可引起多系统、多脏器损害的自身免疫性疾病。大部分患者以低热、乏力、面部红斑、关节炎、脱发、口腔溃疡、雷诺征、一系至三系血细胞减少、肾损害、多浆膜腔积液起病，血中可检出多种自身抗体，典型病例诊断不难^[3]；少部分SLE起病时因其表现、发展经过和结局多变，无特异性表现，早期诊断有一定困难。本例患儿临床表现主要累及皮肤、血液、关节及外周血管，但早期无典型表现。SLE患者因免疫功能异常，可影响患者凝血功能的不同环节，使机体处于凝血功能亢进和/或纤溶下降的状态，导致明显的血栓形成倾向。抗心磷脂抗体阳性者更易发生动脉和静脉血栓。鉴于SLE血栓形成的机制错综复杂性，血管栓塞有时为其早期唯一症状起病在临床上并不多见^[4]。以下肢深静脉血栓起病为首发表现发病则更不多见，国外文献显示，约6%的SLE患者伴有深静脉血栓^[5]。由于SLE发病大多数为中青年，儿童发病率低，就诊时不易引起重视，易误诊。尧雨根^[6]在对儿童与成人SLE的临床特点比较中发现，儿童SLE首发症状中出现频率最高的依次为发热、关节痛(或关节炎)、蝶形/盘状红斑、循环系统损伤、消化系统损伤、肝脾淋巴结大等。本例患儿以下肢深静脉血栓起病十分罕见，因缺乏SLE的常见表现，初诊时被漏诊，待出现皮肤、关节症状时才考虑检查血液中自身抗体。因此，作者建议对下肢深静脉血栓的患儿，不能仅考虑下肢静脉血栓的治疗，要积极排除引起血栓的原因，如创伤、手术、肿瘤、感染等，还应注意与儿童川崎病并发深静脉栓塞，原发性抗磷脂综合征深静脉栓塞，从临床心脏超声和实验室检查证据进行鉴别。文献报道原发性抗磷脂综合征在诊断SLE前，单项抗心磷脂抗体水平增高可达数年^[7]。应早期检测抗核抗体、抗Smith抗体、抗双链DNA抗体、抗心磷脂抗体等SLE特异性自身抗体，这对临床不典型的儿童SLE诊断有帮助，可避免造成漏诊、误诊。以下肢血栓性静脉炎为首发症状的儿童SLE尚无文献报道，如能早期诊断，积极治疗原发病，可极大的改善预后。