囊性部分分化性肾母细胞瘤(cystic partially differentiated nephroblastoma，CPDN)是临床上较罕见的儿童肾源性肿瘤，属于良性或潜在低度恶性肿瘤，预后良好。现将华中科技大学同济医学院附属同济医院收治1例病例报告如下。

患儿，男，7岁9个月，因腹痛伴呕吐体检发现右肾囊肿伴结石2个月收入院。患儿入院时已无腹痛及呕吐等症状。查体：腹部平软，未触及包块，双侧肾区无叩击痛，心肺无异常。化验检查血常规：WBC 5.34×10⁹/L，RBC 4.72×10¹²/L，血红蛋白135.0 g/L，红细胞比容44%，血小板278×10⁹/L；生化：丙氨酸氨基转移酶23 U/L，天冬氨酸氨基转移酶28 U/L，尿素4.91 mmol/L，肌酐63 μmol/L，电解质及尿常规均正常。2个月前的多层螺旋CT尿路造影提示：右肾中下极多发低密度灶，范围约5.1 cm×4.0 cm，其内可见高密度影，边界欠清，腹膜后未见明显肿大淋巴结，左肾正常，考虑多发性肾囊肿可能，右肾结石(图1)。本次入院复查彩超提示：右肾囊性病灶，右肾多发结石伴右肾轻度积水，左肾正常；胸片未见异常，腹部平片未见阳性结石征象。术前诊断：右肾囊性病变：肾囊肿？囊性肾瘤？囊性肾母细胞瘤？治疗行右肾切除及肿瘤切除术，术中见右肾绝大部分被瘤体占据，仅上极有部分正常肾组织存留，集合系统受侵犯，瘤体包膜完整，质地较硬，剖面呈多房性，囊液清黄色，囊肿壁呈白色纤维状，无正常肾实质结构，瘤体中心可见少许坏死灶，未见结石(图2)。病理报告：CPDN(输尿管断端未见肿瘤组织)。免疫组织化学：波形蛋白、Wilms肿瘤蛋白-1、胶质纤维酸性蛋白、上皮膜抗原均为(＋)，结蛋白灶性(＋)，神经元特异性烯醇化酶、酸性钙结合蛋白S-100(－)，蛋白Ki-67标记指数约60%(图3)。术后患儿恢复良好，未进行放化疗，8个月随访，无复发及转移。

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图1

肿瘤的CT增强特征

图2

肿瘤大体组织剖面

图3

肿瘤免疫组织化学染色（×200)

Figure 1

Characteristics of CT enhancement on the tumor　igure 2　The cross-section of the whole tumor

Figure 3

Immunohistochemical staining of the tumor (×200)

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肿瘤的CT增强特征

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肿瘤大体组织剖面

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肿瘤免疫组织化学染色（×200)

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Characteristics of CT enhancement on the tumor　igure 2　The cross-section of the whole tumor

Figure 3

Immunohistochemical staining of the tumor (×200)

CPDN是一种好发于婴幼儿相对少见的肾源性肿瘤，文献报告年龄多<24个月^[1]。在囊性肾肿瘤中，多囊性肾瘤(MCN)和囊性肾母细胞瘤(CWT)容易与CPDN混淆^[2]。

临床上CPDN术前诊断困难，本报告患儿只因腹痛及呕吐行体检发现右肾囊性占位性病变，多数病例主要表现是发现腹部包块。术前影像学检查无法与其他肾脏囊性占位相鉴别，最终需病理确诊，有学者做过针吸活检诊断，但其可能导致局部扩散复发和不能确定诊断等风险，未得到推广^[3]。

对于CPDN的治疗同样难以确定，Joshi和Beckwith^[2]认为如术中与其他囊性肾肿瘤难区别，可经术中冷冻切片病理诊断，如诊断为MCN，可仅行肿瘤切除，保留部分肾实质，可避免全肾切除。Baker等^[4]报道1例Ⅲ期CPDN术后复发，考虑复发原因与术中肿瘤破溃污染有关，强调肿瘤完整切除的重要性和术后随诊复查的必要性。Green^[5]将CPDN划分为肾母细胞瘤的一种特殊类型，如Ⅰ期，年龄﹤6个月，肿瘤质量﹤550 g，一般不伴微小转移灶，将仅行单纯肾脏切除术，不行化疗。Blakely等^[6]报道21例患儿治疗结果发现：所有患儿都存活，均未发现复发及转移，Ⅰ级CPDN行单纯肾切除与肾切除加用术后化疗的疗效无差别，Ⅱ级以上的患儿在患肾及肿瘤切除后加用长春新碱和放线菌素D的化疗取得良好的效果。van den Hoek等^[7]对6例MCN、CPDN和CWT患儿回顾性分析发现，如在影像学中发现的囊性肾肿瘤无明显实质性肿瘤成分时，应采取手术优先治疗方案。本组1例术后经病理科及肿瘤科综合会诊意见，肿瘤包膜完整，已行患肾完全切除，无侵犯征象，考虑伴微小转移灶可能性小、化疗不良反应大，术后未化疗，现已随访8个月未见复发，但需进一步密切随访。