探讨儿童右冠状动脉畸形的临床特点，提高对儿童右冠状动脉畸形的诊断和治疗水平。
回顾性分析2009年1月至2014年12月期间于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的右冠状动脉畸形患儿(不包括复杂心脏畸形合并右冠状动脉异常者)的临床资料，分析其临床表现、辅助检查、治疗及预后。
共收集经64排螺旋CT确诊右冠状动脉畸形患儿8例，其中男5例，女3例；发病年龄为(7.06±1.37)岁。8例患儿中右冠状动脉开口位置异常类型分别为右冠状动脉起源于左冠状动脉窦(5例)、右冠状动脉起源于主动脉根部左侧壁(1例)、左单支冠状动脉Lipton LⅡ型(1例)、右冠状动脉缺如(1例)。年长儿可见胸闷、胸痛及心悸，婴儿以喂养困难起病。其中1例以晕厥为唯一表现形式。心电图表现为ST-T改变及窦房传导阻滞、窦性停搏等。心脏彩超首诊时均未发现冠状动脉异常，有4例患儿左心室舒张末期前后径轻度增大，1例患儿左心室收缩功能轻度减低。8例患儿均予限制运动、营养心肌治疗，并于门诊规律随访6个月。4例心脏扩大者予以卡托普利抑制心肌重构治疗，其中3例于治疗3～6个月后心脏恢复正常大小。2例考虑窦房结功能不良者于外院行永久起搏器安装治疗。
儿童右冠状动脉畸形极少见，对于存在心肌缺血表现及窦房结功能不良表现者应注意有无右冠状动脉畸形。64排螺旋CT可协助明确冠状动脉畸形诊断。对于明确诊断右冠状动脉畸形患儿，应注意避免剧烈运动，降低恶性心血管事件发生率。
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冠状动脉畸形为一种较为罕见的先天性心血管发育畸形，包括冠状动脉起源、走形、终止异常等。右冠状动脉畸形包括冠状动脉开口位置异常(包括起源于左侧冠状窦或无冠窦、起源于主动脉或其他动脉)和单支冠状动脉、冠状动脉瘘、先天性冠状动脉闭锁、狭窄、缺如等，文献报道罕见。现对8例右冠状动脉畸形患儿的临床资料进行回顾性分析，以提高临床医师对此类疾病的认识。
2009年1月至2014年12月首都医科大学附属北京儿童医院心内科收治的右冠状动脉畸形8例患儿。资料截取右冠状动脉畸形8例患儿的临床表现、心肌酶谱、B型钠尿肽、肌钙蛋白I、十二导联心电图、超声心动图、24 h动态心电图、64排心脏增强CT结果。本研究征得患儿家长知情同意并签署知情同意书，通过医院医学伦理委员会批准。
8例患儿均多次行心电图、超声心动检查，并行64排螺旋CT确诊。心电图：ST段上移≥0.10 mV或ST段下移≥0.05 mV。异常Q波：Q波深度超过R波1/4，左心前导联Q/R>0.15并且Q波时限≥30 ms。窦性停搏：窦性停搏之长间歇>2 s，与窦性周期长度不成正比。Ⅱ度窦房阻滞：PP间期逐渐缩短至脱落，导致一个长PP间期[1]。采用HP5500彩色多普勒超声心动诊断仪，对患儿心脏结构、冠状动脉开口位置及分支走形情况、心脏收缩功能、心内异常血流及冠状动脉异常血流进行探查。心脏增强CT：采用GE公司(美国)VCT64 Discovery CT750HD扫描、重建冠状动脉及主、肺动脉图像进行诊断。检查方法：患儿采取平卧位，接受CT检查前予口服酒石酸美托洛尔片控制心率[0.5～1.0 mg/(kg·次)]，目标心率为60次/min。
8例患儿中男5例，女3例；发病年龄为(7.06±1.37)岁。其中，婴儿期起病1例，学龄前期3例，学龄期至青春期起病4例。
8例患儿中，以胸闷、胸痛、乏力等心肌缺血症状为主要表现者4例，表现为心悸者2例，1例患儿以晕厥为唯一症状，1例婴儿以喂养困难起病。全部患儿查体心音有力，未闻及杂音。
8例患儿中，7例患儿心肌酶谱及肌钙蛋白I均在正常范围，1例婴儿心肌酶谱及肌钙蛋白I普遍升高。2例心电图有窦性停搏表现患儿的B型钠尿肽增高。
8例患儿中有6例患儿存在Ⅱ、Ⅲ、avF的ST-T改变。3例患儿出现Ⅱ度窦房传导阻滞。2例患儿出现窦性停搏、交界区异搏心律，最长R-R间期3.5 s。
8例患儿中4例患儿表现为左心室舒张末期前后径轻度增大，其中1例婴儿起病患儿，伴有左心室收缩功能轻度减低，左心室心内膜乳头肌回声增强。余病例未见左心室收缩功能减低。
8例患儿中，5例为右冠状动脉起源于左冠状动脉窦(图1)，1例为右冠状动脉起源于主动脉根部左侧壁(图2)，1例为左单支冠状动脉Lipton LⅡ型，1例为右冠状动脉缺如。在7例右冠状动脉开口位置异常患儿中，右冠状动脉均走行于主动脉与肺动脉间，并有3例右冠状动脉起始段纤细。1例右冠状动脉缺如患儿左回旋支起源于主动脉根部前壁，环绕主动脉右、后并向下走行于左房室间沟(图3)。
8例患儿均予磷酸肌酸钠静脉滴注治疗7 d，予口服果糖二磷酸钠口服液、左卡尼汀口服液、辅酶Q10片、芪冬颐心口服液营养心肌治疗6个月，并于门诊规律随访6个月，8例患儿症状均减轻。4例心脏扩大者予卡托普利[0.3～0.5 mg/(kg·d)]抑制心肌重构治疗。其中3例于治疗3～6个月后心脏恢复正常大小，1例心脏扩大患儿因随访时间尚不足6个月心脏大小未恢复正常。2例存在窦房结功能不良者于外院行永久起搏器安装治疗，均未再次发生心血管不良事件。
冠状动脉畸形在临床上为罕见病，右冠状动脉缺如为罕见畸形类型，在国内和国外的大样本研究中分别占0.022%[2]和0.025%[3]。右冠状动脉起源于左冠状动脉窦的发生率仅为0.13%～0.30%[2]，此异常最初只能在尸体解剖时发现，而且在不同的群族中患病率不同，白种人群为0.026%[2,3]，而日本的一项研究表明患病率为0.25%[3]。随着冠状动脉造影的广泛开展，以及近几年磁共振成像和冠状动脉CT血管成像等先进检查技术的推广，此类患者被越来越多的发现。冠状动脉血管成像技术不仅可以显示冠状动脉畸形，而且可以充分了解冠状动脉走行及与周围组织的关系。冠状动脉畸形绝大多数属先天性畸形，被认为是在胚胎时期冠状动脉异常发育或未能发育完全造成的，多无临床症状，极少数恶性冠状动脉畸形因伴有血流动力学异常[4]，可导致心源性猝死，常规心电图、心肌酶学检查等缺乏特异性，早期容易漏诊、误诊。有报道指出，右冠状动脉源于左冠状动脉窦且走行于主动脉与肺动脉之间可引起心绞痛、心肌梗死、猝死等心血管不良事件[2,3,5]，故Yamanaka和Hobbs[3]将其定义为恶性畸形。冠状动脉走行于主动脉与肺动脉之间，在主动脉及肺动脉张力增高时，对行走其间的冠状动脉进行双重挤压，因为挤压发生于右冠状动脉近端，所以易造成其远端血流减少，导致心肌缺血，造成心绞痛及猝死。也有学者提出，除了上述挤压原因，血管自身容易发生痉挛也是引起临床不良事件的原因。而冠状动脉畸形引起心律失常鲜有报道。
本研究中，男女比例无显著差异。本病为先天性畸形，但症状出现较晚，起病时间晚，年长儿可有胸闷、胸痛、乏力等缺血症状，但婴幼儿多无特异性症状，这可能与年长儿生活方式与婴幼儿不同，耗氧量增加，从而引起心肌缺血诱发症状有关。本研究8例患儿中，有3例患儿存在Ⅱ度窦房传导阻滞，2例患儿存在窦性停搏，最长R-R间期为3.5 s，1例患儿出现多次明确的心源性晕厥。考虑与右冠状动脉畸形引起窦房结供血不足，导致窦房结功能不良相关[6]。研究表明，中国人的窦房结动脉约57%起自右冠状动脉的近端1～2 cm处[7]。故右冠状动脉受压可累及窦房结动脉导致窦房结供血不足，引起窦性停搏、窦房传导阻滞等窦房结功能不良表现的心律失常，且本病药物治疗效果不佳，需安装永久起搏器治疗。儿童窦房结功能不良常见病因为感染性心肌炎，因窦房结动脉缺血导致的窦房结功能不良较为少见。故右冠状动脉畸形所致窦房结功能不良需引起临床医师重视。临床工作中疑似窦房结功能不良可行冠状动脉CT了解有无右冠状动脉畸形。
本研究中8例患儿，共有4例左心室舒张末期前后径轻度增大，1例患儿左心室收缩功能减低，提示此类冠状动脉畸形可导致慢性心肌缺血，从而导致心脏扩大，影响心室收缩功能。经限制运动、营养心肌治疗，患儿症状均有不同程度减轻，心脏扩大者同时予卡托普利抑制心肌重构治疗，患儿于治疗3～6个月心脏大小可恢复正常。故对于本病患儿进行限制运动、营养心肌治疗具有一定的临床意义。但2例考虑窦房结功能不良者营养心肌药物治疗效果不佳，最终于院外安置永久起搏器。8例患儿均多次反复行超声心动图检查均未发现冠状动脉畸形，故表明此类畸形与左冠状动脉起源于肺动脉不同，超声心动图在检查这类血流动力学无异常改变的冠状动脉起源异常存在一定局限性。
有报道指出，冠状动脉恶性畸形为青少年运动员猝死的重要病因[8]。而右冠状动脉起自左冠状窦且走行于主动脉、肺动脉之间，是我国青少年运动性猝死的常见原因，早期诊断及预防具有重要意义[9]。不同于起冠状动脉起源于肺动脉及大的冠状动脉瘘，多有相应的心脏扩大、心力衰竭、活动耐力下降的症状、体征。起自对侧冠状动脉窦，走行于大动脉间的冠状动脉"恶性"起源异常，生前多无症状，不影响体力活动，常规体检无法检出，从而成为青少年运动员生命的潜在威胁。故对于经心脏CT确诊为右冠状动脉畸形患儿应注意避免剧烈运动，从而降低心血管恶性事件的发生率。
