儿童股骨头缺血性坏死是一种自愈自限性疾病，病因不清，治疗方法多样。现根据近年来的文献报道并结合笔者的研究，就其基础与临床研究现状作概要介绍，以期提高广大儿科工作者对该病的认识。
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目前普遍认为儿童股骨头缺血性坏死(Legg－Calve'－Perthes Disease，LCPD)是一种自限自愈性疾病，但部分患儿愈后遗留有扁平髋和髋关节活动障碍。其病因众说纷纭，治疗方式多样，治疗目的在于使股骨头能得到良好的包容，以期恢复原有的形状，改善髋关节功能，减轻临床症状，预防病变的进行性加重，但疗效均尚未令人满意。
儿童髋臼小而浅，股骨头发育不完全，关节稳定性差，LCPD的发生可能与头臼之间的接触不当有关[1]。儿童颈干角大，股骨头承受压力较成人大，也可能是LCPD的发病原因之一[2]。儿童股骨头血供主要有股骨颈升动脉、圆韧带动脉和干骺端动脉。颈升动脉环绕股骨颈，4～8岁的男童颈升动脉在股骨颈前方的血管网稀少，圆韧带动脉闭锁，骺板阻挡干骺端血运，股骨头供血主要依赖于股骨颈升动脉，如果股骨颈前方血管网阻塞，可导致LCPD的发生[3]。髋关节选择性血管造影证实LCPD患儿的髋关节骺外侧动脉起始部有血流障碍，提示骺外侧动脉起始部受阻可能是引起LCPD的原因之一[4]。股骨上端骨髓测压发现患侧骨髓高压，导致髋关节囊静脉淤血梗阻，股骨头毛细血管阻塞，也是LCPD产生的可能原因[2]。胎儿及新生儿的股骨头颈均为软骨，骺内静脉回流靠股骨头韧带静脉、滑膜下静脉网、颈升静脉，若髋关节囊内压力增高，骨内静脉瘀血，继发动脉血供障碍，也可导致LCPD[5]。
基础研究和尸检观察表明，下列因素可能导致LCPD的发生：(1)血液黏滞引起的血管栓塞。(2)血管发育异常、外伤及体位造成的血运障碍。(3)髋关节炎性病变导致囊内压力增高，影响股骨头的供血。(4)髋关节是一个活动量大的负重关节，反复轻微的损伤也是LCPD发病因素之一。(5)股骨头过度生长受压导致的缺血。(6)内分泌异常。研究表明LCPD患儿生长素水平较同龄儿低，股骨头骨化延迟，软骨增厚，骨骺周围难以长入血管，诱发和/或加重缺血。另外，股骨头骨骺受累程度与血浆甲状腺素水平成正比，提示甲状腺素紊乱可能与此病也有关系。(7)种族基因与生活环境。
研究表明糖皮质激素(glucocorticoid，GC)对骨髓基质干细胞的增殖和分化具有重要调节作用，GC可诱导骨髓基质干细胞的增殖活性、分化能力及方向发生改变而导致骨坏死[6,7]。GC可引起血液高凝，发生栓塞，形成骨内高压，导致血供障碍，发生骨缺血坏死[8]。GC还可引起骨内、血内前列腺素E增多，引起血管炎症和损伤，导致LCPD。朱明等[9]发现糖皮质激素受体(glucocorticoid receptor，GR)在LCPD患儿股骨头软骨和髋关节滑膜组织中强表达，而在非LCPD中无GR表达或表达极低，推测股骨头软骨和髋关节滑膜中GR表达增高可能与LCPD的发生有关。既往研究认为，GR是介导GC作用的关键因素，细胞增殖在GC作用后被抑制在G1期，抑制的程度与该细胞内GR水平有关[10,11]。更为重要的是，GR无备用受体，当GR减少到一定程度后，即使有再高浓度的GC，也难以提高或维持GC的效应[12]。谢祎等[13,14]研究表明，在糖皮质激素性幼兔股骨头缺血坏死模型发病组患侧股骨头软骨、软骨下骨质中有GR表达，而发病组健侧、未发病组和对照组双侧股骨头中无GR表达或表达极低，提示GC及其受体可能与幼兔股骨头缺血坏死有关。罗宇等[15]检测患侧股骨头软骨、软骨下骨质中Caspase-3、Caspase-8、人结合凋亡蛋白酶活化因子-1、钙蛋白酶-1的表达情况并进行线性回归分析，发现Caspase-8能够显著预测Caspase-3，且回归方程回归效应显著，回归方程能够解释40.3%的变异，而人结合凋亡蛋白酶活化因子-1、钙蛋白酶-1对Caspase-3的回归效应不显著，提示凋亡受体通路可能在股骨头缺血坏死的凋亡过程中发挥主要调控作用。
根据股骨头骺的病理改变X线的受累情况分4型。Ⅰ型：股骨头前部受累，但无塌陷，干骺端正常，股骨头骨骺基本保持圆形。Ⅱ型：股骨头部分发生坏死，密度增高。Ⅲ型：约3/4的股骨头坏死，干骺端囊变，头变扁、硬化，颈增宽。Ⅳ型：整个股骨头坏死、塌陷，骨骺变扁。有研究表明不同观察者对Catterall分型的观察结果一致性差，Ⅱ型和Ⅲ型容易混淆[17]。Kelly等[18]认为该分型要在病后8个月左右才能准确分型，可能错失股骨头塑形的黄金时机，加之分型结果可重复性较差，所以该分型难以用于病变的活动期，对治疗和判断预后的指导作用有限。
软骨下骨折影又称新月征，A型：软骨下范围<股骨头上穹顶50%，与Catterall Ⅰ、Ⅱ型相当，预后较好。B型：骨折范围>股骨头上穹顶50%，相当于Catterall Ⅲ、Ⅳ型，预后较差。A型和B型在X线片上的区别主要是股骨头骺外侧部分是否完好。后续研究认为Salter分型可于疾病的早期应用，与预后相关性好，操作简单准确[20]。但软骨下骨折持续时间短，而多数患者就诊晚，所以只有少数病例存在，而且该分型对拍片质量和体位也有较高的要求[17,18]。
A型：股骨头外侧柱低密度改变，但无塌陷。B型：外侧柱高度丢失，但未超过原高度的50%。C型：外侧柱塌陷超过原高度的50%。Herring[22]提出发病年龄在4～6岁的患儿，外侧柱分型为C型的患儿属高危人群。年龄、外侧柱分型是影响预后的重要因素，更大的年龄及更高的外侧柱分型预后也相对较差[23]。也有学者提出，导致患儿患肢短缩可能的最大影响因素是外侧柱分型为B/C或C型[24]。但在相同的外侧柱分型中，股骨头的坏死区域的具体差异对儿童股骨头缺血坏死的治疗及预后并无太大的相关性[25]。
根据修复期股骨头骺血运重建机制的不同，将骨扫描成像特点分为3型。A型：股骨头骺外侧柱浓聚，恢复过程较短，预后较好。B型：基底充盈、蘑菇化，愈合时间长，常发生骨折、塌陷和外突等，预后差。C型：在愈合阶段，尤其是骨重建再吸收期出现并发症，A型转变为B型，预后差。
治疗目的在于去除影响骨骺发育和塑形的不利因素，使股骨头获得良好包容，防止和减轻股骨头畸形及退行性关节炎的发生、改善髋关节功能、减轻临床症状，使坏死股骨头完成其自愈性过程。
非手术治疗适用于Catterall Ⅰ～Ⅱ型、Salter A型、Herring A型、年龄<6岁的患儿。常用治疗方法包括卧床休息、外展牵引、外展支架、矫形器及石膏固定等。在病变早期，将股骨头完全放于正常的髋臼内，内旋10°～15°，外展40°～45°。解除软组织痉挛，髋关节能正常活动，防止股骨头变形和塌陷。不过现在也有学者提出对支具的作用表示怀疑，其具体作用及远期疗效有待观察[27]。其他辅助治疗包括手法推拿、局部理疗、高压氧、药物等[28,29]。
手术治疗主要应用于Catterall Ⅱ～Ⅲ期以上、Herring C型、髋关节半脱位、有临床危象征、年龄>6～8岁的患儿[30,31]，分为包容和非包容手术：(1)增加对股骨头的包容；(2)改善股骨头血循环；(3)减轻对股骨头的机械压迫；(4)降低骨内压和髋关节内压。手术指征和方式仍然有较多争议。有研究报道长期随访手术与非手术治疗的患儿，发现非手术治疗患儿的自然病程优于手术治疗患儿[32]。也有研究认为股骨头外形恢复与治疗方法选择之间差异无统计学意义[33]。Kamegaya[34]通过以是否强调包容为标准，对比2组的治疗效果，发现包容组的不良结果率远远低于非包容治疗组(12%比30%)，同时发现包容概念下的非手术治疗结果明显好于其他策略的保守方法。对于众多手术方法，目前的手术指征、方法选择等尚存争议。
非包容手术主要有股骨大粗隆开窗减压术、血管植入术、滑膜切除术及带肌蒂血管蒂骨瓣移植术。Rich和Schoenecker[35]对213例儿童股骨头缺血坏死行内收肌切断术与石膏外展固定，辅以佩带A帧矫形器，并嘱之适当功能锻炼，也取得了满意的效果(优良率93%)。Moya-Angeler等[36]指出单纯行长收肌肌腱切断术并不影响儿童股骨头缺血坏死的自然进程。朱明等[37]报道通过关节镜行部分滑膜切除、髋关节减压治疗LCPD，取得较好的近期疗效。介入治疗也为儿童股骨头缺血坏死的微创治疗提供了新的参考，有报道称介入手段的临床效果较显著，3个月后患儿均疼痛消失，跛行明显改善[38]。
包容手术主要用于年龄>8岁、Catterall Ⅲ～Ⅳ型、Salter B型、Herring C型及有临床危象的患儿。手术主要有：(1)骨盆截骨术。主要适用于头髋臼比例不对称及髋关节半脱位的患儿，手术能纠正患肢短缩，无需支具。Salter骨盆截骨术对6～8岁的患儿是一种较为有效的方法，但不宜用于年龄更大的患儿[39,40]。(2)股骨上端内翻截骨术，也可同时行旋转截骨。Copeliovitch[41]建议在坏死塌陷期的晚期尽可能实施股骨近端内翻截骨术。Moghadam等[42]也认为股骨截骨术对外侧柱分型为B/C或C型的LCPD患儿有明显改善作用。Rocˇ,ák等[43]尝试在股骨近端截骨术后使用锁定加压小儿髋关节矫正板，以期待获得股骨近端校正的准确性，但疗效尚待观察。(3)Staheli手术适用于骨盆截骨不能达到髋臼良好包容股骨头者。(4)改良Chiari髂骨截骨和交锁三联骨盆截骨、股骨颈钻孔减压、髂腰肌延长和股内收松解、髋关节部分滑膜切除的组合手术。Wenger和Pandya[44]报道Salter骨盆截骨联合股骨内翻截骨三联截骨术治疗儿童股骨头坏死，提出随着患儿年龄的增大及股骨头受累程度的增大，应当在合适的患儿中选用合适的联合术式实现更进一步的包容。近期有学者提出了在手术治疗过程中抑制骨骺生长的概念，Westhoff等[45]认为对8.5岁以下的患儿行包容手术的同时行股骨大转子骨骺阻滞术来防止大转子过度生长，对于预后具有良好的效果。
LCPD作为临床常见的小儿矫形外科疾病，目前多数学者所接受的主要治疗目标是保持股骨头良好形态和髋臼与股骨头间良好的对应关系，这也成为实现远期目标的关键过程。但其病因不明，治疗缺乏依据，选择治疗方式的争议较大，疗效也难以令人满意。故探明病因，并针对病因采取相应的治疗是目前迫切需要研究解决的问题，近期研究表明GC及其受体与LCPD的发生、发展有密切关系，值得关注。
