新生儿心脏解剖结构及生理功能尚未成熟，出生后心脏传导系统的结构和功能仍处于发育阶段，多种围生期和心脏内外因素均可影响其功能稳定。因此，新生儿心律失常发生率较高。新生儿心律失常的病因、类型、治疗及预后与年长儿及成年人均有所不同，现对新生儿心律失常的主要病因、常见类型，临床特征和治疗原则进行论述，旨在提高儿科医师对新生儿心律失常的认识。
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新生儿心律失常的发病机制、常见类型、诊断标准和治疗方法与成人及年长儿均有明显的不同。由于统计方法和人群的差异，国内外有关新生儿心律失常发生率的报道各异，为0.46%～4.28%[1]。新生儿心律失常以传导系统紊乱发生率最高，室上性心律失常较室性多见，足月儿较早产儿多见，男性较女性多见[2]。李玉娟等[3]对253例新生儿快速性心律失常进行分析，其中室上性心律失常158例，室性心律失常95例。根据上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心新生儿科近6年以心律失常为首要诊断收治的近百例患儿资料分析，以室上性心动过速(SVT)发生率最高，占27%，其次为心房扑动(简称房扑)、期前收缩(包括室性期前收缩、房性期前收缩)及房室传导阻滞。新生儿心律失常多为功能性、暂时性，其临床症状常被原发疾病所掩盖，预后主要取决于原发病的严重程度。新生儿心律失常多于出生7 d内发生，可在出生后数月内消失。
心脏外部因素系新生儿心律失常的主要病因。多项研究发现，新生儿期心律失常主要与围生期疾病有关，包括感染、围生期窒息、先天性心脏病、电解质紊乱、药物使用及母亲免疫系统疾病等。有临床研究显示，最常见的病因分别为感染(41.1%)、围生期缺氧缺血(17.8%)、先天性心脏病(17.8%)等[3]。目前病原学研究发现，宫内及出生后病毒感染，如巨细胞病毒、微小病毒B19、人类免疫缺陷病毒(HIV)、甲型流感病毒、肠道病毒、呼吸道合胞病毒、柯萨奇病毒等均可引起各种类型的心律失常，可能与病毒感染引起心内膜炎、心肌炎和心包炎有关[4,5,6,7]。多种细菌感染也可引起心律失常，其中金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌可能与婴儿猝死综合征有关[8]。
先天性心脏病、原发性心肌病、心脏传导系统病变及心脏肿瘤等均可引起新生儿心律失常。有研究发现，心律失常患儿中30.3%合并有先天性心脏病，其中以房间隔缺损、动脉导管未闭引起新生儿心律失常最为多见[2,9]。多种原发或继发性因素均可引起窦房结功能紊乱，导致窦房结不能正常发出冲动或窦房传导阻滞。原发性因素主要指窦房结结构先天异常，继发性因素则与缺氧缺血性损伤有关。
遗传性因素是原发性心律失常的主要原因。离子通道变异对心律失常的影响已得到广泛认同[10]，在婴儿猝死病例中9%为心脏离子通道病所致。长QT综合征(LQTS)目前研究比较多，遗传性LQTS病死率高，是儿童和青年发作性晕厥和心源性猝死的主要原因。意大利学者研究指出每2 000～3 000名新生儿中即有1例新生儿存在基因缺陷[11]。心脏发育相关转录因子是近年来新发现的与心房颤动(简称房颤)、LQTS等心律失常显著相关的一类遗传因素[12]。心脏转录因子指心脏发育过程中所表达的关键转录活化因子，对心肌细胞形成、心脏前体细胞的迁移分化、心瓣膜及间隔发育等具有重要作用，是先天性心脏病最重要的遗传因素。转录因子与心律失常发病的机制尚未完全明确，目前考虑可能与基因突变引起心脏形态发育异常，同时影响心肌电生理及心肌纤维化有关。目前发现的主要转录因子包括垂体同型框转录因子2(paired－like homeodomain transcription factor 2，PITX2)、锌指同源异型框蛋白3(zinc finger homeobox protein 3，ZFHX3)、TBX 3/5(T-box 3/5)、NKX2-5(NK2 homeobox-5)等。多个风险基因之间可能存在相互作用，进而呈现出叠加效应[13]，需要进一步研究，为开展心律失常个体化精准医疗奠定基础，为研发抗心律失常药物提供新视角。
SVT是新生儿最为常见的严重心律失常类型，约80%发生在出生1周后。婴幼儿期阵发性SVT发生率为1/1 000～1/250[14]，发病时心率可达230～320次/min，发作超过24 h易发生心力衰竭。
房性心动过速(atrial tachycardia，简称房速)，按照其发生机制分为折返性房速、自律性房速和触发活动所致。折返性房速中的小儿紊乱性房速(chaotic atrial tachycardia，CAT)即多源性房速，常见于围生期、新生儿期和婴儿期，这部分患儿大多心脏结构正常，发作时间长，药物复律困难，但1～4个月可自行缓解，预后较好。其发病原因不详，可能与心脏传导系统发育不成熟有关，或与发育中心房肌动作电位及自律性变异有关。患儿如在代偿期往往无任何症状，失代偿期表现为烦躁、呻吟、苍白、大汗、四肢冷、反应差，甚至休克。体检发现心率明显快、心律不齐、心音低钝。胸片示心影大；心脏超声示左心室、左心房、右心房增大，二尖瓣反流，心功能减低。
预激综合征(Wolff-Parkinson-White综合征，WPW综合征)是小儿SVT中最常见的类型，约占SVT的60%，儿童约为2‰，在一组3 383例婴儿中检出率为0.59‰。WPW综合征因跨经房室瓣环存在残留的非特异心肌纤维肌束，称为房室旁路导致心电生理异常和快速心律失常。先天性心脏病常合并WPW综合征，该患者群20%～37%存在先天性心脏病，最多见于Ebstein畸形，其他有室间隔缺损、三尖瓣闭锁、完全型大动脉转位(D-TGA)等。严重的WPW综合征导致明显血流动力学改变。主要因房室折返性心动过速出现症状：(1)心动过速，心率可高达200～300次/min，婴儿期最易发生，1岁以内60%～90%的心动过速自然消失，但部分儿童期可再发作；(2)心功能不全，最多见于持续性交接区反复性心动过速，由心室率过高和持续性心动过速导致心功能不全(心动过速性心肌病)；(3)猝死，少数患儿房颤经由房室旁路快速传导引起室颤而发生猝死，存在器质性心脏病时此风险增高。
新生儿SVT患儿有相当比例存在宫内心律失常病史，胎心很快，呈阵发性，多与存在先天性心脏病，甲状腺功能低下，母亲摄入过多咖啡因、酒精、尼古丁有关，常被误诊为胎儿窘迫，严重者可引起胎儿水肿。围生期病史对诊断治疗很有帮助[15]。
期前收缩是较常见的异位性心律失常，在新生儿心律失常中最为常见。可见于完全健康的新生儿，随着出生后心脏传导系统逐渐发育成熟，多于出生后1个月左右自行消失。是否出现临床表现和体征，主要取决于期前收缩对患儿血流动力学影响的程度。国内外相关文献均提出了鉴别良性期前收缩与病理性期前收缩的一些指标，但是临床实践证明有些指标诊断价值并不是绝对的。临床应用常规心电图检查，对诊断病理性期前收缩意义较大的包括：多源性或多形性期前收缩、连续性期前收缩、R-on-T型期前收缩、各型并存的期前收缩、伴有心肌损伤征象或合并其他类型心律失常者。
新生儿先天性完全性房室传导阻滞多与孕母罹患自身免疫性疾病，免疫抗体损伤胎儿传导系统有关，发生率约为活产儿的1/20 000，其中1/3存在心脏结构发育异常，预后差，病死率高。
新生儿心律失常治疗包括3个方面：一般治疗、病因治疗和抗心律失常药物应用。
根据临床表现的严重程度，新生儿心律失常可以分为良性及非良性(benign and non-benign)。良性心律失常包括窦性心律不齐、结性或交界性心律、游走性心房节律、房性期前收缩及偶发室性期前收缩，一般无严重临床表现，常继发于新生儿电解质、酸碱平衡紊乱、缺血缺氧后等。在血流动力学稳定的前提下可暂时观察，无需特殊处理，需要重点关注原发疾病的治疗，待原发病因去除后，心律失常往往可自行消失。非良性心律失常包括阵发性SVT，窦房结功能不全，房室传导异常，室性心动过速，先天性LQTS。如果非良性心律失常持续存在，引起血流动力学改变和心功能不全，须紧急处理。
新生儿SVT目前治疗尚无统一指南，根据患儿的血流动力学情况选择治疗方案。当血流动力学稳定时，可首先尝试迷走神经兴奋法，包括潜水反射、冷毛巾刺激等。新生儿不推荐使用颈动脉窦按摩法及眼球压迫法。部分研究认为迷走神经兴奋法对新生儿SVT效果不明显[16]。
新生儿SVT常可在1岁左右自愈，如果发作伴血流动力学改变和心功能不全者主要考虑使用药物治疗。因为目前研究认为年龄<4岁，体质量不足15 kg是射频消融术出现术后并发症的独立危险因素。常用的抗心律失常药物包括三磷酸腺苷(腺苷)、地高辛或毛花苷丙、普罗帕酮、胺碘酮等。阵发性SVT治疗包括发作时复律和复律后维持治疗。腺苷作用于腺苷受体，通过抑制窦房结自律性和房室结传导，终止心动过速，转律有效性达85%～100%，但复发率较高。由于该药半衰期短，不良反应发生率低，目前认为是控制新生儿SVT最为安全的首选药物。腺苷复律的效能呈剂量依赖性，美国儿科学会推荐起始剂量为每次0.1 mg/kg(最大至0.3 mg/kg，总剂量为12 mg)。腺苷常用剂量为0.2～0.4 mg/kg，无需稀释，快速"弹丸式"推注，新生儿不推荐使用脐血管。其主要不良反应包括可能引起短暂窦性停搏、心动过缓、房颤、房室传导阻滞、支气管痉挛等。对于腺苷无效的患儿，可使用普罗帕酮(心律平)、胺碘酮复律。地高辛广泛用于终止窄QRS类心动过速。复律后常需要口服药物维持治疗，目前推荐SVT需口服药物至心功能稳定，满1周岁。2013欧洲最新指南[17]推荐联合使用Ⅲ类抗心律失常药物、ⅠC类药物、地高辛或β受体阻滞剂，如索他洛尔＋地高辛。
WPW综合征并发房扑、房颤或逆向房室折返性心动过速者禁用地高辛。WPW综合征患儿应使用如索他洛尔和普萘洛尔等作用于旁路的药物。部分患儿发作时各类药物治疗无效或出现血流动力学不稳定时，可使用同步电复律，剂量0.5～1.0 J/kg，最大至2 J/kg。对于1岁以后复发或首次发作的SVT，几乎不可能自愈，因此需制定长期的个体化治疗方案，当患儿5周岁时，可行射频消融术进行SVT根治。
多源性房速发病时药物反应差，常难以转为窦性心律，因此需要注意控制心室率，目前推荐药物为地高辛＋ⅠC类药物(如普罗帕酮)，无效时也可选用胺碘酮。
房扑、房颤与房室旁路有明显关系。早产儿因房室传导快，多出现房扑；三尖瓣下移畸形、肺动脉瓣闭锁、主动脉缩窄等先天性心脏病均易发生房扑。房扑时，新生儿心房率可高达360～600次/min，心室率的快慢、是否规则取决于房室传导阻滞的程度。房扑合并快速心室率者，可考虑电复律，也可应用地高辛转律并维持治疗。
室性心动过速[18]和多发性室性期前收缩常继发于各种先天性心脏病、原发性心肌病、LQTS及严重缺氧缺血性心肌损伤、低钾血症、高钾血症和严重酸中毒等，其预后取决于病因及病因治疗。
由于心律失常种类繁多，诊断较复杂，易造成误诊。新生儿心律失常因缺乏典型的临床表现易被忽视，常规心电图检查是诊断的主要依据；是否需要使用抗心律失常药物治疗，主要取决于心律失常对血流动力学的影响程度；新生儿心律失常如不伴有严重的心脏疾病预后较好。
