先天性心脏病是一较为常见的出生缺陷，多数可经外科手术治愈，生存预期较前有了很大的改善。但先天性心脏病并发的各类心律失常，特别是术后晚期心律失常成为其死亡的原因之一，对先天性心脏病相关的快速性心律失常和缓慢性心律失常的管理和有效治疗至关重要。
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先天性心脏病作为目前常见的出生缺陷，发生率可达0.7%～0.8%。随着诊断技术的提高和外科治疗的进步，先天性心脏病患儿的生存预期较前有了很大的改善。然而，预期寿命的延长使得先天性心脏病伴发的各类心律失常成为导致青年患者心源性死亡的原因之一。由于心脏结构异常的儿童心律失常日益增多，关于儿童先天性心脏病相关的心律失常及诊治方案也越来越受到关注和重视。
检索万方数据库近15年文献显示[1,2,3,4,5,6,7,8]，随着国内先天性心脏病诊治技术的发展和普及，儿童先天性心脏病相关心律失常亦日益受到关注，相关单中心研究时有报道，早期报道主要是外科直视术后发生的心律失常，发病率为7.7%～47.5%，为各类激动起源异常的快速性心律失常，不同程度的房室传导阻滞和窦房结功能障碍，主要见于房间隔缺损、室间隔缺损、Ebstein畸形、Fontan术后、矫正型大动脉转位等先天性心脏病患儿。近年来关于先天性心脏病介入治疗术后发生的心律失常报道逐渐增多，主要见于房间隔缺损和/或室间隔缺损封堵术后，发病率为5.30%～45.45%。目前国内相关专门研究报道较少，也未见关于儿童先天性心脏病相关心律失常的诊治指南发布，最佳诊疗策略尚无定论。
先天性心脏病相关心律失常主要与潜在的心脏结构异常或外科手术相关。此类患者心脏特殊的畸形结构会导致血流动力学改变，这种慢性改变能造成心脏电解剖重构，易促发各类折返性心律失常。
室上性心律失常常见于先天性心脏病患儿，尤其先天性心脏病术后。先天性心脏病术后切口易诱发手术切口瘢痕相关的心房扑动(简称房扑)。房性心律失常是导致心源性猝死的最重要高危因素之一，其潜在机制为快速的房性心律伴心房心室11下传而蜕变为心室颤动(简称室颤)和原发的室性心律失常。Fontan术后的单心室患者，较易继发复杂的房性心动过速，而且病情会随着年龄增长而恶化，其心律失常相关的心源性猝死并不罕见。
JET是一类恶性心律失常，最常见于先天性心脏病矫治术后，亦可与先天性心脏病伴发。术后早期JET的发生率为2%。JET可见于任何一种先天性心脏病手术，但最常见于室间隔缺损修补术、房室间隔缺损修补术及法洛四联症矫治术。其发生最有可能的原因是由于希氏束自主兴奋性增强，其他潜在的致病机制包括缝线导致房室结区域的出血、水肿或炎性反应；房室结的直接损伤；外科手术暴露室间隔或疏通右心室流出道切除肌束时对房室结区域的纵向牵拉。
术后晚期最常见房性心律失常包括房扑和心房内折返性心动过速，可发生于术后数月至数年。最常见于Fontan、Mustard、Senning术和法洛四联症矫治术后，也可见于室间隔缺损修补术，特别是心房扩大的患者。术后晚期心律失常发生与先天性心脏病复杂程度、手术术式数量、血流动力学状态及术后时间等因素相关。而术后晚发房性心动过速主要是由围绕手术瘢痕的折返引起；诱发因素包括异物的存在和心房结构的电解剖改变。
Fontan术后最常见的晚期心律失常是房性心律失常，包括房扑、心房颤动(简称房颤)和心房内折返性心动过速。发生心房内折返性心动过速的危险因素包括右心房扩大、心房压增高、心房不应期离散度增加、窦房结功能障碍、手术时年龄偏大、肺动脉高压、低血氧饱和度、术前心律失常及术后时间延长。Fontan术后长达15年的随访心律失常发生率约为21%。
Ebstein畸形在活产婴儿中发病率约为1/200 000[9]，在所有先天性心脏病中所占比例低于1%[10]。最易合并室上性心动过速，25%的三尖瓣Ebstein畸形患者合并房室旁路或房束旁路，旁路多位于心脏右侧，多旁路发生率高于非Ebstein畸形人群。Legius等[9]报道52.1%的Ebstein患者合并室上性心动过速，预激综合征的发生率为31.2%，15%～20%为多旁路[11]。房室旁路的部位最多见于右后侧壁(56.4%)、右后间隔(32.5%)和右前间隔(6.8%)，还有少数旁路分布于右前壁、右中间隔及左侧[12,13,14]。
室性心律失常是先天性心脏病患者常见的心律失常，显著增加低LVEF患者的病死率。广泛心脏结构异常，尤其伴二尖瓣反流的患者常见多形性室性心动过速(简称室速)。室速可起源于任何的心室肌组织，包括缺血的不均匀瘢痕组织。单发室性期前收缩或非持续室速会增加先天性心脏病患者的病死率。法洛四联症术后晚发心源性猝死的研究最多，显示心功能不全和多发的室性异位节律是术后晚发猝死最主要影响因素。2013年欧州心律学会(EHRA)与欧州儿科和先天性心脏病协会(AEPC)心律失常工作组关于儿童心律失常药物与非药物治疗共识[15]提出，对于儿童先天性心脏病患者，术前或术后出现室性心动过速均是较为少见的情况，见表1。随着年龄的增长，室速的发生率逐步升高，至成人时期，发病率已相当高。最典型的例子为法洛四联症根治术后出现的室速，对于该组患者进行长达21年的随访发现室速的发生率高达12%，而猝死的发生率接近8%。发生心源性猝死风险最高的先天性心脏病为法洛四联症、完全性或矫正性大动脉转位、左心梗阻性病变和单心室类疾病。导致心源性猝死风险最高的因素为QRS波时限>180 ms、右心室容量负荷过重、左心室功能不全和持续的室速。
儿童患者起搏器植入入路、起搏方式和心室起搏电极位置推荐表[15]
The recommendations on preferred pacemaker implantation access，pacing modes，and ventricular lead placement in pediatric patients
儿童患者起搏器植入入路、起搏方式和心室起搏电极位置推荐表[15]
The recommendations on preferred pacemaker implantation access，pacing modes，and ventricular lead placement in pediatric patients
| 儿童体质量(kg) | 入路 | 起搏方式 | 心室电极位置 |
|---|---|---|---|
| <10 | 心外膜 | VVIR | 左心室心尖部 |
| 心内膜-特定情况下(心外膜失败) | DDD(R)-特定的血流动力学要求 | 右心室间隔部 | |
| 10～20 | 心外膜 | VVIR | 左心室心尖部 |
| 心内膜 | DDD(R)-特定的血流动力学要求 | 右心室间隔部 | |
| >20 | 心内膜 | DDD(R) | 右心室间隔部 |
| 心外膜-特定情况下(与心脏外科手术同时进行) | VVIR | 左心室心尖部或游离壁-取决于外科手术植入的简易程度 |
注：起搏模式代码：位置1起搏腔；V：心室；A：心房；D：A＋V；位置2感知腔，代码同起搏腔；位置3对感知的反应，I：抑制；D：A＋I；位置4程控特性；R：频率应答
Pacing mode code：position 1 pacing chamber；V：ventricle；A：atrium；D：A＋V；position 2 perception cavity，code with pacing chamber；position 3，response to perception；I：suppression；D：A＋I；position 4 program control characteristics；R：frequency response
先天性窦房结缺如或功能不全可见于内脏异位综合征，但较为罕见。病理性窦性心动过缓多为获得性，为外科手术所致窦房结或窦房结动脉直接损伤，常见于Mustard、Senning、Glenn和Fontan手术。窦性心动过缓同时增加了患者出现房内折返性心动过速或房颤的可能。
外科手术可直接损伤房室结组织。随着对各类先天性心脏病房室结和希氏束解剖学的深入了解，术中房室结损伤的发生率明显减少，但室间隔缺损修补、左心室流出道梗阻、房室瓣置换或修复等手术中仍可能发生。半数以上损伤可于术后7～10 d恢复。先天性传导系统异常见于矫正型大动脉转位、房室隔缺损，尤其是唐氏综合征患者，其传导系统十分脆弱，容易在外科手术及导管检查时受损而出现房室传导阻滞，也可从胎儿期至成人期任何时间内自发出现房室传导阻滞。
大动脉转位生理矫治的Mustard手术，心房内手术范围广泛，可损害窦房结及其血供、房内传导通路、房室结及其血供引起双结病变。Senning术后窦房结功能障碍及房性心动过速的发生与Mustard术式相同。因严重的心律失常并发症，心房分流术逐渐被大动脉调转术取代。
先天性心脏病患者心律失常的机制与心脏结构先天性特殊畸形、手术后的间隔补片、缝线等多因素有关，增加了诊治难度。近年来介入电生理学迅猛发展，包括导管和外科消融手术，抗心动过速装置植入技术等，显著拓宽了治疗方案的选择范围。但在这一领域的文献仍然局限于小样本研究和病例报告，缺乏大型的前瞻性试验，因此，对儿童先天性心脏病心律失常的管理建议的制定通常要类比成人相关研究推论而来。国内有关儿童先天性心脏病相关心律失常的药物或介入治疗的研究报道较少，且局限于小样本研究。
大多数先天性心脏病矫治手术须行心房切口，因此，房扑、房颤成为最常见的先天性心脏病术后晚发的心律失常。这种心律失常一旦发生，通常不具有自限性，须长期接受抗心律失常药物治疗，而药物的选择和疗效有限，可实施射频消融手术根治。
儿童交界区异位性心动过速通常出现于先天性心脏病术后早期，多见于婴儿，常具有自限性，在术后数天内消失，但由于可导致血流动力学异常，需要积极处理。多种抗心律失常药物被试用于治疗该类心动过速，其中胺碘酮被证实可有效降低患儿心率，口服或静脉注射胺碘酮为治疗交界区异位性心动过速的首选方式，对于治疗效果欠佳的患儿，可联合应用地高辛或β受体阻滞剂。
20%～30%的Ebstein畸形患儿合并房室折返性心动过速。这些患儿的房室旁路位于三尖瓣环周围，包括较为罕见的Mahaim纤维束。当Ebstein畸形心电图无典型右束支传导阻滞图形时，多数是由于心室预激引起的"伪正常化"，可作为诊断预激综合征的一种间接征象。由于扩大的右心房、心房化右心室的碎裂电位及高达50%的患儿具有多旁路，使得Ebstein畸形患儿的射频消融在技术上颇具难度：(1)右心结构扩大使得消融电极难以固定贴靠于靶点位置；(2)射频消融靶点须选择在正常三尖瓣环部位，由于右心结构严重变异，寻找该部位有一定难度；(3)多数患者三尖瓣环右后间隔至右后壁及向下的房化心室区域局部电位形态碎裂，影响消融靶点的判断；(4)消融靶点处心肌菲薄，且有损伤右冠状动脉的可能性，因此，消融的强度及深度受到限制。
Chang等[18]报道77例Ebstein畸形并室上性心动过速患儿，随访26年显示，射频消融成功率为81%，复发率为41%。Bockeria等[13]报道这类患儿射频消融后复发率为7%～30%。Delhaas等[12]报道Ebstein畸形患儿合并室上性心动过速射频消融成功率为85%，低于心脏结构正常的右侧房室旁路患者，而远期复发率则高达25%。李小梅等[8]报道8例Ebstein合并房室折返性心动过速的患儿射频消融成功率为88.9%。
2%～5%的先天性矫正型大动脉转位儿童存在房室旁路。这些患儿房室旁路沿左侧房室瓣环(解剖上的三尖瓣环)分布。先天性矫正型大动脉转位合并房室结折返性心动过速的病例少见，由于考虑到并发房室传导阻滞的风险及房室结慢径的所在区域仅能通过推测寻找，因此，仅在药物无效的房室结折返性心动过速者谨慎选择射频消融。在上述情况下，冷冻消融很可能更具安全优势。
外科修补术后、心房水平矫治术后或经心房入路的外科操作导致的心肌结构不均一性及外科术后心脏的电生理特性发生改变，会导致几乎任何类型的大折返心律失常的发生。这就要求电生理医师应对先天性心脏病的解剖畸形结构、外科手术后发生心脏结构的改变及手术操作过程均有详细的了解。
应用三维标测技术重建所有持续性房性心动过速的激动过程应用拖带标测识别出每种心动过速的参与折返的缓慢传导区域。明确窦房结和希氏束的位置，以避免操作意外损伤正常传导组织。要注意低电压区和以碎裂电位为表现的缓慢传导区。成功消融的典型位置为心房切口瘢痕的下部至下腔静脉处或三尖瓣环部的线样切割。
近年来，并先天性心脏病的房性心动过速的射频消融效果肯定，成功率可达80%～90%。这是由于三维标测系统的使用提高了对心动过速折返环路和心脏解剖基质的理解，新型消融导管的使用也增加了消融损伤程度。消融术后首个3年内的复发率为20%～30%，原因为消融靶点组织的部分恢复或新的心动过速的产生。
室速易发生于外科心室切开术或心室肌切除术后。多见于法洛四联症外科矫治术后患儿，亦可见于右心室双出口矫治术、室间隔缺损修补术和Rastelli术后患儿。室速的主要机制为大折返环路的形成。通常可被心室程序刺激诱发，对于无法诱发或患儿血流动力学不稳定的心动过速，采用现代三维电解剖标测系统标测瘢痕、先天性电传导屏障、慢传导和不均一传导区以及正常心肌指导消融。对于先天性心脏病术后室速，多选择血流动力学稳定及心功能良好的单形性室速进行射频消融。
自1958年第1台心脏起搏器植入人体以来，随着心脏起搏器的发展及植入技术的进步，使得起搏治疗应用越来越普遍，挽救了无数患者的生命。
1984年美国心脏病学会(ACC)/美国心脏病协会(AHA)联合首次发布了心律失常器械治疗指南[19]，该指南对儿童和青少年先天性心脏病外科术后房室传导阻滞植入起搏器给出了建议：植入心脏起搏器的Ⅰ类指征为先天性心脏病术后10～14 d尚未恢复正常传导的无症状高度或Ⅲ度房室传导阻滞患者。Ⅱ类指征为外科术后短暂的Ⅱ度或Ⅲ度房室传导阻滞后恢复为双分支阻滞的患者，但未详细说明是Ⅱa类推荐或Ⅱb类推荐。Ⅲ类指征：(1)先天性心脏病外科术后双分支阻滞的无症状患者；(2)先天性心脏病外科术后双分支阻滞合并Ⅰ度房室传导阻滞的无症状患者；(3)先天性心脏病外科术后短暂房室传导阻滞后在1周内恢复正常房室传导的患者。
2013年欧洲EHRA/AEPC心律失常工作组[15]联合发布的"儿童心律失常药物与非药物治疗共识"，是国际上首部针对儿童心律失常的治疗的专家共识，提出了儿童先天性心脏病术后心动过缓起搏器植入的适应证，内容全面细致，充分考虑了儿童特点。Ⅰ类适应证：术后高Ⅱ度房室传导阻滞或Ⅲ度房室传导阻滞无望恢复或持续至心脏外科术后7 d。Ⅱb类适应证：术后短暂Ⅲ度房室传导阻滞，恢复后遗留双束支传导阻滞。
心脏起搏电极可经心内膜途径和心外膜途径植入。在新生儿、婴儿及小年龄儿童中，大多数中心选择植入心外膜电极。如并先天性心脏病的患儿无静脉途径进入心脏，尤其是单心室患儿，需要植入心外膜电极。
心内膜起搏电极传统的植入位置为右心室心尖部。研究显示长期右心室心尖部起搏可恶化左心室功能，导致不可逆的心室功能障碍。目前最多被关注和采用的部位有右心室流出道、右心室间隔部、希氏束部位和左心室。有经验的电生理医师植入心内膜起搏电极，目前首选位置为右心室流出道中间隔部位和希氏束部位，见表1。
传统的心外膜起搏部位为右室心外膜，但越来越多的研究表明，传统的右心室起搏改变了心脏激动顺序，长期起搏可造成左心室电机械失同步，损害左心室功能，造成左心室结构重塑，增加心力衰竭风险。左心室心尖部起搏较右心室起搏可产生更好的血流动力学。已有少量临床研究表明，经胸植入左心室心外膜永久起搏器，可改善双心室间及左心室内收缩同步性，保护左心室内收缩同步性，改善临床症状，防止和逆转起搏器综合征的发生。清华大学第一附属医院曾接收2例先天性心脏病术后完全性房室传导阻滞，在外院植入了右心室心外膜起搏器，随访期间发生心功能严重损伤，作者予以置换为左心室心外膜起搏器后，心功能均逐渐恢复正常[20]。因此，作者建议，在接收心外膜路径植入起搏器的儿童，左室心外膜作为常规及首选位置，这与EHRA/AEPC(2013)共识相符[15]。
由于我国儿科领域心律失常治疗水平的落后，儿科医护人员对起搏治疗认识的局限性，以及患儿家长对起搏治疗的心理抗拒，儿童起搏治疗规模远低于国际水平。基于国内医疗领域的现状和医患环境的特殊性，先天性心脏病术后发生未恢复的高度或Ⅲ度房室传导阻滞植入起搏器的时间一般较国际指南推荐的要长。近年来，我国植入心脏起搏器治疗先天性或获得性房室传导阻滞正在逐渐被儿科医师及患儿家长所接受。
