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婴儿期腹股沟管与阴囊区异常的评价与管理
中华实用儿科临床杂志, 2017,32(17) : 1289-1292. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2017.17.003
摘要

腹股沟管与阴囊区是一个结构复杂且隐蔽的区域,涉及许多临床问题,特别是婴儿期的许多先天性异常。由于胚胎发育及解剖等原因,这些临床问题往往具有内在联系和相互影响的外在关系,对它们的评价与处理不仅涉及解剖结构的修复、严重急症的防治,也与青春期后的生殖甚至睾丸肿瘤等的发生密切相关。因为涉及结构和长期的功能与影响,该区域的相关问题一直受到重点关注,其知识在不断更新。

引用本文: 谢肖俊. 婴儿期腹股沟管与阴囊区异常的评价与管理 [J] . 中华实用儿科临床杂志, 2017, 32(17) : 1289-1292. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2017.17.003.
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腹股沟管与阴囊区是一个涉及耻区、会阴部以及与股部(下肢)连接的比较特别的区域,该区域隐蔽,且结构复杂。尤其在小儿,是疾病好发的区域。腹股沟管是胚胎期睾丸及其相连结构下降通过的"隧道" ,正常情况下出生后有精索位居其间,异常状态时比较复杂,可以有鞘状突残留,小到积液、大到容许腹腔内容物突出,还可能有下降不全的睾丸位于其中。腹股沟管及其相关异常常伴同侧阴囊异常。婴儿期该区域问题更多,不仅易出现急症情况,也可能与青春期后的生殖甚至睾丸肿瘤等的发生密切相关。因此对该区域的问题进行早期正确评价与管理尤为重要。

1 腹股沟管与阴囊的发育

相对于腹股沟管和阴囊内容物的发育变化,有关腹股沟管和阴囊本身的研究甚少。一般认为腹股沟管各壁的形成发生于孕8~10周,但它们早期发育缺陷的原因尚不清楚。腹股沟管的测量一直不甚一致,有学者认为其长度随着体质量和骨盆的发育快速增加,2岁时达到平台,也有学者认为10岁前并无多少变化。腹股沟内环的位置也同样不清楚,一些研究认为在腹股沟韧带的中点,解剖上几乎没有关于外环(皮下环)具体位置的描述,通常假定新生儿的腹股沟管内环和外环位置是重叠的,它们随腹股沟管的延长而变化[1]。至于阴囊,不外是腹壁向下的延续,而且共享很多神经、血供、淋巴等,但其与腹壁的差异是显而易见的,如颜色、皱褶、厚薄、毛发、皮脂腺与大汗腺等。尽管近年来随着疝外科的发展,对腹股沟管与阴囊区的认识有所加深,但一些问题仍不很清楚,如其神经分布和支配仍是不少学者的选题,对腹股沟管的结构,如腹横筋膜的起止、组成和意义等仍有很多矛盾[2]。随着影像技术的发展和应用,也正在加深人们对该区病理与解剖及胚胎发育关系的认识[3,4]

近来在回顾性研究中发现一直写入经典教科书的腹股沟管内外两环和上下前后四壁的构成,早在1933年就有描述"内环"内还有"第二内环"存在,且在1996年还重新发布过了这个结果。更早在1929年的文献就曾有结合胚胎发生学的研究描述了"外环"外还有"第二外环"的存在(图1)[5]。新近通过胚胎学和表面解剖学的系统回顾研究,发现对小儿腹股沟管阴囊区目前很多问题确实仍很不清楚[1]。事实上,腹股沟管的发育除构成其自身各壁的肌肉、腱膜、神经等之外,还与鞘状突、提睾肌、精索、睾丸、附睾及睾丸引带等的发育密切相关,涉及很多内分泌的、神经的动态发育过程,同时它们又与阴囊甚至外生殖器的发育关联,在这个涉及不同发育期和多种结构发育的动态过程中,它们相互影响[6,7]

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图1
腹股沟管与阴囊结构发育(睾丸、附睾、精索、睾丸引带等未在此显示出)
Figure 1
The development and structure of inguinal canal and scrotum without testes,epididymis,spermatic cord and gubernaculum
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注:1:腹膜;2:腹膜前筋膜层;3:腹横肌;3a:腹横筋膜;4:腹内斜肌;3&4:联合腱;5:腹外斜肌腱膜;6:浅筋膜和皮肤;A:第二内环;B:内环1:peritoneum;2:preperitoneal fascia;3:transverse muscle of abdomen;3a: transverse fascia;4:musculi obliquus internus abdominis;3&4:conjoined tendon;5:external oblique aponeurosis;6:superficial fascia and skin;A:secondary external inguinal ring;B:external inguinal ring

图1
腹股沟管与阴囊结构发育(睾丸、附睾、精索、睾丸引带等未在此显示出)
Figure 1
The development and structure of inguinal canal and scrotum without testes,epididymis,spermatic cord and gubernaculum
2 婴儿期腹股沟管与阴囊区常见问题及其临床特点

因为腹股沟管与阴囊(包括其内容物)的发育有内在的各种调控及解剖关系,并与发育过程密切相关,所以发生在该区的临床问题多呈合并发生、互相影响,程度不一、表现多样,甚或可追溯到其共同的病因、发病机制、病理,并影响随后的诊断、治疗与预后。如基于腹股沟管的发育异常,腹膜鞘状突退化不全,可以根据退化的程度和形式出现各种类型的鞘状突未闭类疾病,如腹股沟疝,大的可直接坠入阴囊,小的或许在腹股沟管内外来回,结合腹股沟管壁的发育程度,可以易发或不发生嵌顿;鞘膜积液,则可根据鞘状突(鞘膜管)退化闭锁的情况发生各种临床类型的鞘膜积液,如睾丸或/和精索鞘膜积液,交通性、非交通性鞘膜积液等;重要的是睾丸可滞留于腹股沟管或在腹股沟管与阴囊间来回游动形成隐睾、回缩睾丸、获得性隐睾,或出腹股沟后又折返到腹股沟区或会阴甚至股部皮下形成异位睾丸。与睾丸位置异常相伴的通常有睾丸本身(形态、结构及功能)、附睾、睾丸引带以及鞘状突的发育异常。胚胎及婴幼儿期腹股沟管阴囊区(及其内容物)的某些异常可以影响成年的生殖甚至肿瘤发生已得到共识,其潜在的异常或许就是成年某些疾病,如腹股沟疝的原因也已被研究提及,并归之为"迟发性出生缺陷"[8]。腹股沟管的发育自然与腹股沟疝和精索鞘膜积液相关,至于因果关系难定,睾丸下降不全基本上伴某种程度的鞘状突未闭,且后者常被认为是影响睾丸下降的原因之一。睾丸引带在睾丸下降中起着破冰船的作用,研究认为是它开启了腹股沟管,并在随后引导甚至牵引睾丸和附睾通过腹股沟管降入阴囊,有报告发现65%的隐睾可伴附睾异常[9]。由腹横肌等向下延续形成的提睾肌的结构和功能异常也很容易地理解与睾丸的下降(先天性隐睾)和回升(回缩睾丸及获得性隐睾)有关。阴囊空虚且发育差,是发育中阴囊入口不开启,阻止了睾丸下降,或是睾丸发育异常,未能很好地诱导阴囊发育,都同样是不清楚的因果关系。在这些涉及腹股沟管区和阴囊区发育与异常发育的过程中,有很多共享的内分泌和神经调节机制。比如提睾肌反射和生殖股神经与雄激素调控睾丸下降,以及睾丸位置、发育与附睾及睾丸引带发育紧密关联等都是明确的证据。

此外,婴儿期腹股沟管与阴囊区还有不少不常见的问题,如阴囊或腹股沟区急症(睾丸扭转);阴囊实性包块(睾丸生殖细胞肿瘤、间质肿瘤、肾上腺残基瘤、脾性腺融合);阴囊积血(可见于产伤,高出生体质量,出血倾向,低氧以及脓毒症,后两者还可引起肾上腺出血并从腹膜后流血到腹股沟管阴囊);阴囊积脓(腹腔感染经腹股沟管到阴囊);阴囊积气(消化道穿孔、腹腔感染及不明原因气腹,气体自腹股沟管进入阴囊)等[10]

3 婴儿期腹股沟管与阴囊区常见问题的评价与管理

鞘状突未闭是婴儿期(特别是早产儿)腹股沟管区最常见的异常,包括腹股沟疝、鞘膜积液,它们常伴睾丸下降不全(UDT)。因为UDT伴同侧阴囊空虚,所以诊断不难,但完全型腹股沟疝和睾丸鞘膜积液都进入阴囊,需要鉴别,同时不完全腹股沟疝和精索鞘膜积液都在腹股沟管,也需要鉴别。鉴别的意义在于疝有可能发生嵌顿而成为急症情况。除细心的体检外,超声是很好的辅助鉴别手段,特别在评估是否有肠管血供障碍(绞窄否)方面。因此,对婴儿腹股沟疝较大的多主张选择较早手术,以防嵌顿发生。有研究认为早产儿出NICU就手术与出院以后再择期手术效果无差别[11],也有学者发现婴儿期(1岁以内)推延手术会增加嵌顿率,而早期手术则会增加再手术率(复发)[12]。超声可同时检查对侧腹股沟管的情况,但其对临床的指导意义存在争议,因为即使有异常,其与未来发生临床问题的关系尚未确立,这与在经腹腔镜手术中同时直视下探查对侧,发现存在细小的鞘状突未闭是否需要一并处理的情况相同。相对的,鞘膜积液因为其安全性和通常认为都是和腹腔交通的,且1岁以内可望自行消失,所以多考虑观察至1.0~1.5岁再手术,对极少见的非交通性鞘膜积液以及复杂型鞘膜积液如鞘膜积血也可照此处理。但对鞘膜积脓则需按感染原则处理。

婴儿腹股沟疝嵌顿是急症,因为新生儿难于估计发病时间以及肠管组织薄弱等原因,所以多主张立即手术。年龄稍大者可根据发病时间和病情考虑先试行手法复位,待局部情况改善后手术。

隐睾不仅是睾丸位置异常,更有结构和功能的异常。由于近年来对小青春期及出生后早期,如3~6个月睾丸内分泌功能认识的加深等,6~12个月或18个月手术,已成为美国、加拿大、英国、北欧等国家一致的意见[13],尽管其远期效果及影响仍待研究。激素辅助治疗用于促进睾丸下降的证据仍不足,但可改善生育力参数,特别在欧洲仍有不少隐睾术前术后应用促性腺激素的。对于阴囊空虚腹股沟区又扪不到的隐睾,要么是发育不良,要么是位于腹腔。多数学者认为超声对发现腹腔内的睾丸意义不大,但对发现腹股沟区异位和发育差的睾丸的评价还是有益无害的。对怀疑腹腔内隐睾者,现在比较一致的推荐腹腔镜探查并游离精索下移睾丸,极少数一次性不能移入阴囊者可留在中途待二期手术。对位于腹股沟管较低位的隐睾,近来较多学者主张从阴囊一个切口向上游离精索下移睾丸至阴囊固定。

婴儿期腹股沟管与阴囊区另一个急症是睾丸扭转,尽管其发生率较腹股沟疝嵌顿低,但后果严重。根据解剖异常的情况(主要是鞘膜包绕睾丸、附睾及精索的情况),可分为鞘内和鞘外扭转,其中鞘外扭转(连同鞘膜及内容物一起扭转)可发生于胎儿和新生儿早期,鞘内扭转多发生于1个月以上的婴儿[14]。约10%的睾丸扭转发生于新生儿期,其中70%可能发生于产前。新生儿睾丸扭转无左右侧倾向性,甚至双侧同时发生。其具体原因不明,但多见于足月儿、阴道分娩、臀先露以及产伤等。主要表现为患儿烦躁不安、阴囊包块。超声检查是诊断的主要手段。尽管有些新生儿睾丸扭转在产前或产时已经发生,但多数医师仍选择立即手术,一是试图挽救睾丸,二是同时固定对侧睾丸以防将来发生扭转,造成双侧失去睾丸的灾难后果,因为通常认为睾丸扭转超过4 h就可发生不可逆的损害,经过发现、就诊、急诊手术,以及术后睾丸的萎缩等,睾丸最终的挽救成功率不足10%[15,16]。1岁以内婴儿睾丸扭转的发生率为7.6/10万人年,与青春期前相近,为睾丸扭转发生的2个高峰。与年长者比较,婴儿期发现和获诊均更困难,病情变化也更快,后果也更严重,有数据表明1岁以上的婴儿睾丸最终挽救成功率也达不到20%[14,17]

隐睾也可发生扭转,也多发生在婴幼儿期和青春期。腹股沟型主要表现为不典型腹痛或腹股沟区疼痛、恶心、呕吐及烦躁不安等。查体时可在腹股沟区发现红肿包块,固定伴压痛,同侧阴囊空虚且发育较差,提睾反射消失等,多见于左侧。腹内型睾丸扭转大多仅表现为腹部轻压痛,往往无腹膜刺激征,难扪及肿物,易误诊为阑尾炎,对有阴囊空虚和/或发育较差的患儿需特别注意。超声仍是主要的诊断手段,对怀疑腹腔型者可考虑腹腔镜探查。隐睾睾丸扭转的发生率可高于正常下降睾丸的10倍或占所有睾丸扭转的一半以上,而睾丸挽救成功率可能不到正常的15%[14,15,16,17]

4 初诊或全科医师的作用与知识更新

婴儿期腹股沟管与阴囊区异常的评价与管理涉及面广,内容复杂、重要,时间跨度也大,且知识更新快。如何做到正确的评价和有效的管理,需要在专科医师和初诊即全科或家庭医师间建立互动机制,也包括产科、助产士等[18,19]。目前这方面的实际差距还很大,有研究认为有必要将诸如隐睾的推荐手术年龄作为地区儿童健康服务质量的一个指标[20]。目前我国分级诊疗也正在大力推行,逐渐与发达国家的就医模式接轨,许多新的观点也需要通过一定的模式有效地传递给最基层的接诊或保健医师,以及其他相关专科医务人员、家庭社会人士等。比如隐睾及腹股沟疝的推荐手术年龄,长期的随访及家庭自我检查,包括睾丸的发育及青春期的功能、成年后癌变的防范等,观察等待期睾丸扭转与腹股沟疝嵌顿的家庭识别、防范及健康教育等[21]

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