探讨冠状动脉异常起源于对侧冠状窦的临床特点、诊断及处理方法，提高临床医师对冠状动脉异常起源于对侧冠状窦的认识。
选择2012年1月至2016年12月广东省人民医院心儿科收治的冠状动脉异常起源于对侧冠状窦患儿11例，男8例，女3例；年龄(10.1±5.6)岁。所有患儿均行肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌钙蛋白I、体表心电图、经胸超声心动图、心脏多层螺旋CT检查；大于6岁病例行平板运动心电图检查。
11例病例经超声心动图及心脏多层螺旋CT检查确诊，左冠状动脉起源于右冠状窦5例，右冠状动脉起源于左冠状窦6例。11例中5例有运动性晕厥，其中左冠状动脉起源于右冠状窦4例，右冠状动脉起源于左冠状窦1例，病变冠状动脉均为主动脉壁内走行；晕厥后24 h内CK-MB、肌钙蛋白I均有明显增高，心电图提示心肌缺血。该5例晕厥病例全部行冠状动脉去顶手术，其余6例未手术处理冠脉病变，予限制体育活动，严密随访。随访期间，所有患儿未再出现运动后晕厥及胸痛表现，无提示心肌缺血的检查结果出现。
部分冠状动脉异常起源于对侧冠状窦的病例可导致运动性心源性晕厥，对运动后晕厥或胸痛的青少年患者，超声心动图检查时应仔细观察冠状动脉的起源及走行情况。一旦确诊应避免剧烈活动，对于合并冠状动脉壁内走行及有症状的患者应及时手术治疗。
版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
冠状动脉异常起源于对侧冠状窦(AAOCA)是先天性冠状动脉畸形的一种，是一种可致运动性心源性晕厥、甚至猝死的冠状动脉畸形。近年来，年轻运动员在比赛中猝死的报道日益增加，但目前国内对AAOCA却鲜有报道。本研究报道广东省人民医院心儿科确诊为AAOCA的11例儿童及青少年，以提高临床医师对AAOCA的认识。
选择2012年1月至2016年12月广东省人民医院心儿科收治的AAOCA患儿11例。男8例，女3例；年龄(10.1±5.6)岁(0.5～17.2岁)。本研究患儿监护人均签署知情同意书，并经广东省人民医院医学伦理委员会批准(批准文号：2017329)。
患儿均行肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌钙蛋白I、体表心电图、经胸超声心动图、心脏多层螺旋CT检查；大于6岁病例行平板运动心电图检查。
分析入选患儿的治疗及预后情况。所有患儿出院后每3个月在门诊复诊，评估活动耐力情况并行心电图、超声心动图检查。
11例中5例有运动后晕厥，6例无晕厥、胸痛等症状，见表1。晕厥5例中3例在外院分别误诊为"血管迷走性晕厥"、"扩张型心肌病"、"重症心肌炎"。6例无相关症状的病例中，5例因并其他先天性心脏病就诊，1例因怀疑川崎病就诊。
冠状动脉异常起源于对侧冠状窦11例病例的临床资料
Clinical data of anomalous aortic origin of a coronary artery from the opposite sinus in children
冠状动脉异常起源于对侧冠状窦11例病例的临床资料
Clinical data of anomalous aortic origin of a coronary artery from the opposite sinus in children
| 病例 | 性别 | 年龄(岁) | 体质量(kg) | 冠状动脉相关症状 | 冠状动脉病变 | 其他心内畸形 | 是否处理病变冠状动脉 | 冠状动脉手术方式 | ||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 病变冠状动脉 | 走行 | 开口狭窄 | ||||||||
| 1 | 女 | 17.2 | 50 | 运动后晕厥 | LCA | 壁内 | 是 | 无 | 是 | 冠状动脉去顶术 |
| 2 | 男 | 13.4 | 55 | 运动后晕厥 | LCA | 壁内 | 是 | 无 | 是 | 冠状动脉去顶术 |
| 3 | 男 | 12.5 | 61 | 运动后晕厥 | RCA | 壁内 | 是 | 无 | 是 | 冠状动脉去顶术 |
| 4 | 男 | 14.1 | 49 | 运动后晕厥 | LCA | 壁内 | 是 | 无 | 是 | 冠状动脉去顶术 |
| 5 | 男 | 15.8 | 40 | 运动后晕厥 | LCA | 壁内 | 是 | 无 | 是 | 冠状动脉去顶术 |
| 6 | 男 | 12.4 | 39 | 无 | RCA | 壁内 | 是 | ASD | 否 | － |
| 7 | 女 | 6.2 | 20 | 无 | RCA | 大动脉间 | 无 | ASD | 否 | － |
| 8 | 女 | 8.2 | 22 | 无 | RCA | 大动脉间 | 无 | 无 | 否 | － |
| 9 | 男 | 9.9 | 23 | 无 | RCA | 大动脉间 | 无 | PA、ASD、VSD | 否 | － |
| 10 | 男 | 0.6 | 5 | 无 | RCA | 大动脉间 | 无 | ASD、VSD | 否 | － |
| 11 | 男 | 0.5 | 6 | 无 | LCA | 壁内 | 是 | TAPVC、ASD | 否 | － |
注：LCA：左冠状动脉；RCA：右冠状动脉；ASD：房间隔缺损；PA：肺动脉闭锁；VSD：室间隔缺损；TAPVC：完全性肺静脉异位引流 LCA：left coronary artery；RCA：right coronary artery；ASD：atrial septal defect；PA：pulmonary atresia；VSD：ventricular septal defect；TAPVC：total anomalous pulmonary venous connection
11例病例中超声心动图确诊10例，漏诊1例。超声诊断为左冠状动脉起源于右冠状窦并壁内走行4例(图1)，右冠状动脉起源于左冠状窦6例(壁内走行2例，大动脉间走行4例)(图2)。超声心动图可清晰显示病变冠状动脉是否壁内走行等情况。1例合并完全性肺静脉异位引流者超声心动图检查未发现冠状动脉起源异常。
注：AO：主动脉；PA：肺动脉；RV：右心室；LCA：左冠状动脉；A：超声心动图大动脉短轴切面，可见左冠状动脉自右冠窦发出，沿主动脉壁内走行(双箭头所示)，右冠状动脉开口位置正常(单箭头所示)；B：左冠状动脉起源于右冠状窦心脏CT所见 AO：aorta；PA：pulmonary artery；RV：right ventricle；LCA：left coronary artery；A：transthoracic echocardiography shows the normal origin of the right coronary artery (single arrow) and anomalous left coronary artery running intramural within the anterior aortic wall (double arrows)；B：multislice computed tomography image shows anomalous origin of the left coronary artery from the right sinus
注：AO：主动脉；PA：肺动脉；RCA：右冠状动脉 AO：aorta；PA：pulmonary artery；RCA：right coronary artery
5例晕厥病例晕厥后24 h内CK-MB、肌钙蛋白I均有明显增高。6例无冠状动脉相关症状病例CK-MB、肌钙蛋白I未见明显异常。
晕厥病例中左冠状动脉起源于右冠状窦病例晕厥后24 h内心电图呈广泛前壁或高侧壁的心肌缺血、梗死样图形；晕厥病例右冠状动脉起源于左冠状窦病例心电图可见V1、AVF、Ⅲ导联ST-T压低。无冠状动脉相关症状的6例心电图未见异常，其中4例行运动平板心电图检查未见异常。
11例病例行心脏多层螺旋CT检查，5例为左冠状动脉起源于右冠状窦(图1)；6例为右冠状动脉起源于左冠状窦。
5例晕厥病例均为病变冠状动脉壁内走行病例，术中可见病变冠状动脉于主动脉内壁走行且开口呈裂隙样，行冠状动脉去顶术(Unroofing术)，即剪开主动脉壁内的病变冠状动脉内壁(图3)。无冠状动脉相关症状的6例病例予限制体育活动及密切随访，其中4例合并其他心脏畸形者行外科手术矫正其他心脏畸形，未处理病变冠状动脉。
全组随访3～44个月。行Unroofing术的病例术后未再出现运动后晕厥及胸痛表现。病例5患儿为术前反复运动后晕厥、左心室室壁瘤病例，术后仍有左心室舒张末径增大及左心室射血分数下降。其余4例患儿术后心功能均正常。6例无冠状动脉相关症状的病例随访期间限制体育活动，无胸痛、晕厥症状，复查行心电图未见异常。
AAOCA占所有冠状动脉造影人群的0.3%～1.5%，是年轻人运动性心源性猝死的常见原因[1,2]。但并非AAOCA患者都会发生不良心血管事件，这主要决定于病变冠状动脉的开口及走行。异常的冠状动脉从对侧冠状窦发出后可有多种走行，常见的几种走行有(1)走行于肺动脉前；(2)走行于主肺动脉之间；(3)走行于心肌内并穿越室间隔；(4)走行于主动脉后侧[3]。AAOCA走行于主肺动脉间常合并壁内走行，是最易引起晕厥及猝死的类型[4,5]，由于该种畸形冠状动脉走行于主动脉与肺动脉之间且运动中会受到主动脉及肺动脉的压迫，又称之为"冠状动脉三文治畸形"[6]，本研究中5例晕厥病例均为病变冠状动脉主动脉壁内走行。Kaushal等[7]认为AAOCA引起猝死的原因主要与冠状动脉壁内走行、主动脉锐角起源及开口狭窄有关，其机制为病变冠状动脉从对侧冠状窦发出后，可向前或向后沿主动脉壁呈较为狭窄的锐角伸出，其开口多呈裂隙样，激烈运动后，主动脉扩张和心排血量增加时，可进一步导致其开口闭塞，导致壁内走行的冠状动脉受到压缩、血流减少，而导致心肌缺血表现。本组5例晕厥病例4例为左冠状动脉病变，1例为右冠状动脉病变，全部为主动脉壁内走行并开口狭窄，其解剖特点与文献报道相符。
本组部分患儿有误诊经历。误诊漏诊原因主要有以下几点：(1)临床医师对该病认识不足。本病临床特征为青少年运动中突发晕厥为主要表现，如对本病不了解，易误诊为血管迷走性晕厥或心肌炎、心肌病等。(2)超声医师对该病不了解。对于儿童及青少年超声检查，超声医师往往注重于心脏及大血管有无异常而忽视了对冠状动脉的仔细探查。(3)超声心动图存在假象。对于壁内走行病例，异常的冠状动脉通过壁内段在主动脉壁的出口往往是在正确的冠状窦位置上，若二维成像不能探及壁内走行段，可致漏诊[8]。因此，应提高临床医师及影像医师对该病的认识。当遇到运动后晕厥的患者，应对AAOCA高度警觉，必要时行冠状动脉CT或冠状动脉造影进一步明确诊断。
左冠状动脉壁内走行的AAOCA是最易引起晕厥及猝死的类型，因而绝大多数该类病例均需要外科手术治疗[9]。AAOCA的手术方法包括Unroofing术、冠状动脉移植术、肺动脉移位术等。一般认为合并壁内走行者行Unroofing术，冠状动脉起源于对侧冠状窦无壁内走行的病例则行冠状动脉移植术。对于单一冠状动脉开口的AAOCA病例则通常进行肺动脉移位术。研究显示，AAOCA病例中心源性猝死的高发年龄为10～30岁[10]，因而一般认为对于大于10岁的左冠状动脉壁内走行的AAOCA病例，无论有无症状均应尽早手术治疗[11,12]。对于小于10岁的左冠脉壁内走行的AAOCA病例文献报道较少。本组病例中1例5个月大患儿，因合并全肺静脉异位引流、房间隔缺损，病情危重，故外科手术未处理病变冠状动脉。对于该患儿，作者建议待年龄稍长再行进一步评估，必要时外科手术纠正冠状动脉畸形。右冠状动脉起源于对侧冠状窦病例是否需要手术治疗目前还存在争议，有学者建议合并壁内走行者应手术治疗，但多数学者认为右冠状动脉异常起源的患儿发生心源性猝死风险低，除非合并长段壁内走行、右冠状动脉明显狭窄及出现相关症状等需要手术治疗，其他大多数病例建议严密随访及限制剧烈活动，必要时可行运动平板试验进一步评估，随访期间一旦出现运动后胸痛、晕厥，则建议手术治疗[13]。
综上所述，部分AAOCA病例可导致运动性心源性晕厥，对运动后晕厥或胸痛的青少年患者，超声心动图检查时应仔细观察冠状动脉的起源及走行情况。一旦确诊应避免剧烈活动，对于合并冠状动脉壁内走行及有症状的青少年病例应及时手术治疗。
