房室间隔缺损是心内膜垫发育异常所导致的先天性心脏病，其主要病理解剖结构特点为共同房室连接、五叶瓣结构及传导系统的异常。外科手术方法主要包括单片法、双片法及改良单片法，随着人们对这种疾病的理解和认识不断提高，房室间隔缺损的外科治疗已获得了巨大的进步。
版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
房室间隔缺损是涵盖了从部分型房室间隔缺损到完全性房室间隔缺损的一系列心脏畸形。1954年Lillehei等[1,2]完成了心脏外科发展史上第1例完全型房室间隔缺损的外科治疗。随着人们对于房室间隔缺损解剖、病理生理认识的不断提高，房室间隔缺损的外科治疗已获得了巨大进步，现就外科治疗的方法进行阐述。
房室间隔缺损的形成是心内膜垫发育异常的结果，充分认识房间隔缺损的解剖特点，是术式选择的重要依据，更是手术矫治成功的重要前提。房室间隔缺损的病理解剖改变主要表现为3点：(1)房室连接；(2)瓣叶及瓣下结构；(3)传导系统。
在正常的心脏中，二尖瓣与三尖瓣是呈"8"字连接的，2个瓣环完全分隔，其与主动脉瓣环完全靠背侧中心纤维体连接在一起，在纤维体的背侧，存在一、三角形的中间结构，即Koch三角，而在纤维体的腹侧，二尖瓣环与三尖瓣瓣环形成一夹角，主动脉瓣环恰好"嵌入"这三角中。在房室间隔缺损中，二尖瓣环及三尖瓣环不再是独立、分隔完全的结构，而是共享同一瓣环，即共同房室连接。这种情况下，原来嵌入两瓣环夹角中的主动脉瓣环向头侧上移，纤维体腹侧的三角消失，这一改变使主动脉瓣环与心尖的距离被延长，左心室流入道和流出道比例出现异常，在X线的影像上呈"鹅颈征"，这种异常的架构易形成左心室流出道梗阻[3,4]。
在正常的心脏中，二尖瓣及三尖瓣分别属于左心室及右心室，两者并不共享，但在房室间隔缺损中，共同的房室瓣环"骑跨"在左、右心室的上方，2种亚型的房室间隔缺损均表现为特征性的五叶瓣结构，它们分别是前共同瓣(上桥瓣)、后共同瓣(下桥瓣)、左侧瓣、右侧瓣及前上瓣。如果前共同瓣和后共同瓣没有出现融合，前后共同瓣下方的室间隔嵴上缘就会呈现"下凹"状，那么就会出现同一瓣环、一个瓣口，室间隔缺损的格局，这种情况下的房室间隔缺损均定义为"完全型房室间隔缺损"；如果前后共同瓣出现融合，并与下方的室间隔嵴再次融合，那么就会出现同一瓣环，2个瓣口，室间隔完整的格局，这种情况的房室间隔缺损则定义为"部分型房室间隔缺损"。
根据前共同瓣的形态及腱索附着情况，Rastelli将完全型房室间隔缺损分为3种类型[5]。Rastelli A型是最常见的完全型房室间隔缺损，约占75%。此亚型是指前共同瓣在室间隔嵴的上方完全分隔成左右两部分，并分别有从室间隔嵴发出的腱索附着。Rastelli B型为极少的类型，其表现为前共同瓣的腱索骑跨，或表现为附着在有右侧前共同瓣的腱索延伸进入左心室，或表现为附着左侧前共同瓣的腱索延伸进入右心室。Rastelli C型约25%，此类患者的前共同瓣未被分隔成左右两部分，而是漂浮在室间隔嵴的上方，瓣叶的中央与室间隔嵴之间无腱索连接，常见于并法洛四联症的患儿。
房室瓣的左侧部分由前共同瓣、后共同瓣及左侧瓣组成，在临床上经常被错误认为这是二尖瓣组织，实际上左侧房室瓣与正常二尖瓣之间并无共同点。左侧瓣在左侧房室瓣中占左侧瓣环周长的20%，而正常二尖瓣前瓣则占据了高达67%的周长[6]。因此，前后共同瓣之间分隔的间隙并不应该被称为"瓣裂"，前后共同瓣实际上是2个不同来源的瓣叶结构，并不是由于瓣叶裂开所形成的。正因如此，部分学者并不主张在前后共同瓣之间间隙无明显反流的情况下缝合"裂缺"，若将"裂缺"缝合在一起不仅没有减少瓣叶的反流，而且会减少瓣膜的有效开放面积。房室瓣的右侧部分则与正常的三尖瓣结构相似，只是在房室间隔缺损时，右侧房室瓣为四叶结构，即前、后共同瓣，右侧瓣及前上瓣。各瓣叶在共同瓣环所占的比例与正常心脏三尖瓣所占比例相似。而右侧瓣与左侧瓣所占比例也较为近似，而这一比例几乎是固定不变的[7]。
正常的心脏中，Koch三角是由三尖瓣隔瓣附着缘、Todaro腱及冠状静脉窦前缘包围而成，而正常的房室结位于Koch三角的尖端，即三尖瓣隔瓣附着缘与Todaro腱的交角处的心内膜下[8]。在房室间隔缺损的患者中，房室结位置后移，其位置的变异受到了共同瓣与房、室间隔的关系影响。His束总干走行于室间隔嵴的上缘，稍稍偏向左心室面。部分型房室间隔缺损，其His束受到融合的前后共同瓣的保护；但对于完全型房室间隔缺损，其走行于室间隔嵴上缘的His束则完全暴露于风险之中，因此，在修补室间隔缺损时，进针与出针点都应偏向室间隔嵴的右侧，同时可以考虑通过将冠状静脉窦并左心房来达到避免损伤房室结的目的。
目前房室间隔缺损的外科治疗方法主要有单片法、双片法及改良单片法。Clarke等[9]及Nunn[10]通过大宗病例回顾分析，证明改良单片法的可行性，其可靠性及可重复性得到了公认。现在回顾单片法及双片法的同时，重点阐述改良单片法的技术细节。
完全型房室间隔缺损患儿，其肺血流明显增加，发生肺血管梗阻性病变的风险因此提高，所以，为了预防不可逆性肺血管梗阻性病变的发生，此类疾病最迟应在1岁前行手术治疗。但是，对于是否于出生2～3个月即行房室间隔缺损矫治，学术界尚存在较大争议。部分医师认为在新生儿及小婴儿期，共同房室瓣组织纤薄，"冗余"较少，因此在矫治术后瓣膜对合不佳，不足以从根本上解决房室瓣反流的问题；对此，一些学者认为并不是瓣膜组织不足，而是由于瓣环过度扩大到难以让瓣叶充分对合的地步。因此，避免心腔及房室瓣环过度扩大是手术成功的关键之一。鉴于此，Nunn[10]尝试在出生3个月内根治畸形，获得了成功。因此，科学的手术技术是成功的关键，它使得手术时机提前至新生儿期及小婴儿期，从而保护肺血管床罹患不可逆的梗阻性病变。Jonas[11]认为如果在罹患房室间隔缺损的同时合并主动脉缩窄，则应仔细评估左心室流出道及左心室大小。如果左心室过小、不足以单独承担体循环负荷，则应考虑进行单心室矫治；如果左心室流出道梗阻，即使相对来说程度较轻，也应很审慎地考虑行Norwood术，而不是行肺动脉环缩术。部分型及过渡型房室间隔缺损患儿，其肺血管床受到一定的自身保护，因此，大多数患儿症状较完全型的患儿要轻。从这个角度上说，并不急于在新生儿期或小婴儿期进行矫治。但是，长期病变会导致房室瓣发生继发性改变，同时也会因左向右分流而导致肺血管发生梗阻性改变。因此，相对理想的治疗计划是在新生儿及小婴儿期密切随诊，在1岁左右进行手术矫治。
胸骨正中切口。常规行升主动脉插管，上、下腔静脉插管。常规降温至25 ℃或28 ℃。阻断主动脉，在主动脉根部灌注心肌停搏液。阻断上、下腔静脉。在右心房做斜行切口后，探查心内结构，可以发现二尖瓣环与三尖瓣环不再是2个独立的、分隔完全的结构，以及特征性的五叶瓣结构。对于仅存在室间隔缺损的房室间隔缺损患儿，其缺损的前后径较小，在这种情况下，如果选择房间隔径路行左侧房室瓣的探查或整形，就必须将房间隔切开，由于房室结位置的限定，房间隔切口应严格地限定在卵圆孔的肌性边缘内部。经二尖瓣口向左心室内打入冷心肌停搏液，使房室瓣浮起，探查其解剖结构。将前后共同瓣精确地对合，用6-0 prolene将室间隔嵴上方的前后共同瓣缝合在一起，但不打结。沿室间隔嵴右侧，使用多条带Gore-Tex垫片的5-0 prolene做垂直向上的水平褥式缝合，从室间隔肌部进针，穿过室间隔嵴和前后共同瓣，然后，将这些缝线穿过用6 g/L戊二醛处理的自体心包片边缘，打结，将房室瓣夹在心包片与室间隔嵴之间。Nunn[10]重点强调了2个很重要的技术细节：(1)心包片上的针距需小于室间隔嵴上的针距，这样在打结后可以起到缩小二尖瓣及三尖瓣环的作用；(2)用于向上提拉室间隔嵴的带垫片prolene缝线，不应止于室间隔嵴，而沿着三尖瓣环继续向后瓣延伸，几乎达到后瓣环的一半，其作用不仅在于缩小三尖瓣环，同时有利于在修补原发孔房间隔缺损时，可避免损及房室结，后文将对此有进一步阐述。对于修补二尖瓣裂，仍有争议，Carpentier[12]曾指出：应将房室间隔缺损的左侧室瓣理解为一种"三叶草"结构，不应修补瓣膜裂缺。但相当多学者并未认同此观点，他们认为，修补裂缺有利于避免远期房室瓣反流。使用一个30 mL注射器连接一段细橡胶管、插入左心室内打水。格外留意近瓣叶中心处腱索的附着点，此点是修补瓣叶裂缺的终止位，在此缝制6-0 prolene提吊线。如果瓣叶组织非常纤弱，可用带有小心包垫片的7-0 prolene做针距细小的水平褥式缝合。如果感觉瓣叶较强韧，可以使用6-0或7-0 prolene做简单缝合即可。向心室内反复注入心肌停搏液测试瓣膜情况，确保瓣膜功能满意。如果瓣环扩大，在缝闭瓣叶裂缺后，可能仍然存在中心性反流，可以一个或两个瓣叶交界处做交界成形缝合，以达到缩环的目的。最好选择外侧交界，这里距离传导系统比较远，但是，过深的缝针可能伤及冠状动脉旋支。如果有进一步瓣环成形的需要，可在后瓣环中点处缝合。利用修补室间隔缺损时保留的2个端点的残余缝线修补原发孔房间隔缺损。其重点的技术要点在于避免损伤房室结。有数种技术方案可以达到这个目的，笔者所采用的方法为调整缝线路径。如前文所述，在缝制修补室间隔缺损的缝线时，已经延向三尖瓣后瓣环近中点处。在借用最后一针缝线修补原发孔房间隔缺损时，可以此点作为房缺补片的起始点，上行至冠状窦水平后，左行，目标点为冠状窦口的前缘，然后沿窦口浅缝上行，目标点为房间隔缺损缘。之后即可使用常规技术完成原发孔房间隔缺损其他位置的补片缝合。
同样选择胸骨正中切口，体外循环的建立、转机技术，心内结构探查方法均与上述的改良单片法相同。在完成前后共同瓣打水测试后，在室间隔嵴上方、前后共同瓣之间缝一条瓣叶对位标志线。在室间隔嵴正中偏右的轴线上，将前后共同瓣剪开。使用5-0 prolene，将经过6 g/L戊二醛处理的心包片连续缝合在室间隔嵴上。注意不要因避免损伤His束而使缝线过于偏向室间隔嵴的右侧，这样做会牵扯左侧房室瓣，造成中心区瓣叶对合欠佳。使用多条6-0 prolene行间断水平褥式缝合，将房室瓣瓣叶悬吊在心包片上。为了防止术后共同瓣在压力负荷下撕裂，应使缝线按顺序、依次穿过细心包条、二尖瓣、修补室间隔缺损的心包片、三尖瓣、细心包条，最后在三尖瓣口打结。在行"三明治"缝合时，注意不要耗掉过多的房室瓣组织，否则会导致中心对合不良。二尖瓣裂的修补及原发孔的修补，技术要点与改良单片法相同。
选择胸骨正中切口，体外循环的建立、转机技术，心内结构探查方法均与上述的改良单片法相同。将前后共同瓣精确地对合，用6-0 prolene将室间隔嵴上方的前后共同瓣缝合在一起，但不打结；仔细探查室间隔缺损的高度及宽度，将经处理的自体片修剪成半月型，补片的高度及宽度与室间隔缺损相匹配；从室间隔嵴的中心点开始，将心包片与室间隔连续缝合在一起；将补片的上缘与共同房室瓣缝合在一起。室间隔缺损的修补完成以后，再次测试二尖瓣及三尖瓣的反流情况，防止在修补室间隔时造成共同房室瓣的扭曲而加重瓣膜反流。二尖瓣裂的修补及原发孔的修补，技术要点与改良单片法相同。
术后主要并发症包括肺动脉高压危象、左房室瓣反流及完全性房室传导阻滞。手术结束前，在可能的情况下，应即时行食管心脏超声检查，评估房室瓣功能，如果反流或狭窄严重，应立即再次手术，否则术后易出现肺动脉高压危象，病死率也会大幅度升高；如果患儿年龄较大、术前存在明显的肺动脉高压，那么术后应维持麻醉、镇静24 h以上，必要时，可以考虑吸入一氧化氮。年龄较小、无明显肺动脉高压的患儿，可以在术后24 h内拔除气管插管。10%～15%的患儿术后会存在不同程度的房室瓣反流，多数情况下表现为轻至中度。可以考虑使用米力农等药物，减轻后负荷，改善右心功能；出院后，可以根据病情继续服用一段时间减轻后负荷的药物。
房室间隔缺损的外科疗效已经获得了巨大的进步。部分型房室间隔缺损的病死率与单纯继发孔房间隔缺损的病死率近似，低于1%。但是，一部分患儿会在术后因房室瓣反流、狭窄而需要再次手术，并发症发生率及病死率因此提高。这部分患儿在反复的瓣膜成形后，有可能需要行人工瓣膜置换。完全型房室间隔缺损的手术病死率已经下降至3%左右，再手术率为10%～15%。如果术后瓣膜对合良好，其功能可长时间维持良好的状态，很少需要再次手术治疗；轻、中度的房室瓣反流通常可以被良好耐受，但一经出现肺动脉高压或充血性心力衰竭，则应考虑手术治疗；根据大宗病例研究结果显示，因左房室瓣原因而再次手术，其疗效满意，甚少需要行人工瓣膜置换。
