先天性束带综合征是一种少见的先天性畸形，临床症状表现为患儿出生时完全性或不完全性环绕肢体的软组织凹陷，可同时伴肢体畸形，多伴远端肢体组织增生、水肿，多发于小腿、足趾、前臂及手指等，严重者甚至出现宫内自截^[1]，发病率国内尚无统计，国外报道其发病率为1/15 000～1/12 000^[2]。病因不明，部分学者认为与宫内羊膜栓系、遗传等有关^[3]。目前，临床最常使用的治疗方法是充分切除狭窄环后多个斜行"Z"、"W"字或三角皮瓣错位缝合，主张分二期甚至多期手术治疗^[4]，也有学者认为只要皮肤和皮下直线切口缝合不在一个平面上就不会造成再次狭窄，并且直线切口减少了切口长度，术后瘢痕与周围皮肤处于同一平面，更加美观^[5]。本研究报道经治的7例并复习关于先天性束带综合征的文献，以总结先天性束带综合征的临床诊治情况。

本组7例患儿中，Ⅰ度1例，仅处理其他并存畸形；Ⅱ度以上6例，4例者一期"Z"字手术，1例全身多发Ⅱ度分二期"Z"字手术，1例Ⅳ度并马蹄足患儿束带远端肢体已完全自截，仅行马蹄足石膏矫形术。5例先天性束带综合征手术治疗者，均获随访6个月以上，效果良好，患肢发育与对侧比较无差异。

先天性束带综合征的治疗原则是除去束带，解除卡压。Ⅰ度束窄仅侵及皮下组织，一般不需要手术，Ⅱ度延伸到筋膜，但无明显水肿和血管神经卡压，可延期手术，至患儿6个月后；Ⅲ度延伸到筋膜并造成远端组织水肿或有神经卡压症状需要及时手术松解^[6]。目前，采用的治疗方法是横行切除束带，皮肤作多个"Z"或"W"字形缝合，但有学者认为，为防止远端皮肤坏死，强调根据束带缠绕的周数及深度作二期甚至多期的手术完成^[4,8,9]。近年来，有学者提出分期手术增加了入院及麻醉次数，费用及麻醉风险也相应增加，并加重了患儿及其家属心理压力，主张一期完成手术治疗，并结合皮肤、皮下组织及深筋膜的血供主要由皮肤动脉、穿动脉和伴随皮神经的浅静脉提供的解剖理论基础，认为不会发生皮肤坏死等并发症^[10,11]。Jiang等^[12]采用一期切除束带缝合手术治疗先天性束带综合征21例，术后追踪效果满意，无远端皮肤坏死等并发症的发生。本组7例患儿中，5例Ⅱ度以上先天性束带综合征手术治疗者，4例者一期"Z"字手术，1例全身多发Ⅱ度分二期"Z"字手术，远端卡压症状解除，肿胀缓解，随访6个月以上，效果良好，患肢发育与对侧比较无差异。

近期有学者不仅提倡一期切除束带，更认为传统的"Z"或"W"字形皮肤缝合有诸多弊端，如束带匝数较多较宽时，束带下方脂肪等组织缺如，缝合后将面临沙漏样畸形愈合，"Z"或"W"字增加了切口的长度，延长了手术时间，增加了手术切口的长度，术后瘢痕增加，不符合美学标准^[13]。董延召等^[13]一期束带环形切除层次错位缝合19例，取得较好的临床效果，方法是术前画手术切口时手握束带远近端向束带挤压，束带远近端皮肤相接处即为手术切口，手术环形切除束带松解紧缩的筋膜后，游离皮下脂肪组织，缝合皮下脂肪组织，使皮下脂肪组织缝合处与皮肤缝合处不在同一平面，手术时间大大缩短，术后追踪未见明显的并发症，术后瘢痕也较符合美学标准，Tan和Chiang^[14]也有类似报道，但上述样本量较小，特殊体质效果如何等均有待观察。

综上，对于先天性束带综合征，传统分期皮肤作多个"Z"或"W"字形缝合是有效的。一期切除及合理巧妙的皮瓣设计较传统手术在经济、麻醉次数、手术时间及术后瘢痕、美学标准等方面优势明显，临床应用前景广阔，但后者手术样本量较少，手术的安全性及有效性仍待大样本验证，值得进一步研究。