"2018年中华医学会儿科学分会心血管学组(CPCS)儿童青少年晕厥诊断与治疗指南"(以下简称"新指南")在国际期刊发表。新指南结合近期国内外该领域大量临床研究成果，由中华医学会儿科学分会心血管学组、中国医师协会儿科医师分会儿童晕厥专业委员会、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及北京医学会儿科学分会心血管学组的专家，经反复研讨而制定。该指南有效地规范了儿童青少年晕厥基础疾病的诊断、鉴别诊断及防治策略。通过循证医学的证据评价，对于直立倾斜试验的方法学进行了部分更新，强调了直立倾斜试验前的注意事项，对儿童青少年直立倾斜试验的特点及安全性进行了评价；在防治方面，着重强调了健康教育的重要性；在疗效随访中增加了体位性心动过速综合征的预后随访。
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"2018年中华医学会儿科学分会心血管学组(CPCS)儿童青少年晕厥诊断与治疗指南"(以下简称"新指南")在国际期刊发表[1]。该指南由中华医学会儿科学分会心血管学组、中国医师协会儿科医师分会儿童晕厥专业委员会、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及北京医学会儿科学分会心血管学组的专家，结合近期国内外该领域大量临床研究成果，经反复研讨而制定。该指南有效地规范了儿童青少年晕厥基础疾病的诊断、鉴别诊断及防治策略。美国儿童晕厥领域的著名专家、纽约医学院Stewart教授[2]在杂志当期发表了亮点评论，对该指南给予了高度评价。新指南在中华医学会颁布的"儿童晕厥诊断指南(2016年修订版)"[3]、"儿童血管迷走性晕厥及体位性心动过速综合征治疗专家共识"[4]基础上，进一步全面制定了儿童青少年晕厥的诊断、鉴别诊断与防治策略，通过循证医学的证据评价，对于直立倾斜试验的方法学进行了部分更新，强调了直立倾斜试验前的注意事项，对儿童青少年直立倾斜试验的特点及安全性进行了评价；在防治方面，着重强调了健康教育的重要性；在疗效随访中增加了体位性心动过速综合征的预后随访。
新指南采用的儿童青少年晕厥管理的证据推荐等级及其证据水平见表1、表2[5,6]。
儿童青少年晕厥管理的证据推荐等级
Classes of recommendations for the management of syncope in children and adolescents
儿童青少年晕厥管理的证据推荐等级
Classes of recommendations for the management of syncope in children and adolescents
| 推荐等级 | 定义 | 推荐应用 |
|---|---|---|
| Ⅰ级 | 对给予的治疗和/或程序的有益、有用或有效的证据或一般协议 | 肯定推荐 |
| Ⅱ级 | 对给予的治疗和/或程序的证据相互冲突和/或存在分歧 | |
| Ⅱa级 | 依据意见权重/意见的实用性/效果 | 应该推荐 |
| Ⅱb级 | 依据证据或意见的疗效不好的效果/作用 | 考虑推荐 |
| Ⅲ级 | 对给予的治疗和/或程序的无用、无效甚至有害的证据或一般协议 | 不推荐 |
儿童青少年晕厥管理的证据水平
Levels of evidence for the management of syncope in children and adolescents
儿童青少年晕厥管理的证据水平
Levels of evidence for the management of syncope in children and adolescents
| 等级水平 | 等级证据 |
|---|---|
| A | 数据来源于多中心随机临床试验或Meta分析 |
| B | 数据来源于单中心随机临床试验或大样本非随机研究 |
| C | 数据来源于专家意见或共识、小样本、回顾性研究、注册研究 |
自主神经介导性晕厥是儿童青少年晕厥中最常见的基础疾病，占70%～80%，心源性晕厥占2%～3%，另外约20%为不明原因晕厥[7](Ⅱa；A)。自主神经介导性晕厥是由自主神经介导的反射调节异常或自主神经功能障碍导致的晕厥，多属功能性疾病范畴。其中以血管迷走性晕厥及体位性心动过速综合征为主，占自主神经介导性晕厥患儿的大多数。婴幼儿阶段的屏气发作可能是自主神经介导性晕厥的一种特殊类型。心源性晕厥是由心脏结构或电活动异常所导致的晕厥，虽然是儿童青少年晕厥的少见病因，但猝死风险较高，应及早做出诊断。临床上易误诊为晕厥的其他疾病包括由癫痫、代谢紊乱(如低血糖、低氧血症、过度通气导致低碳酸血症)、中毒及精神心理因素等导致的假性"晕厥"[7,8]。以上情况均不能产生短暂脑缺血，临床上应严格鉴别(Ⅱa；A)。
参考"儿童晕厥诊断指南(2016年修订版)"[3]，新指南提出经过详细询问病史、仔细体格检查、卧位与立位心电图及血压监测，完成对晕厥病因明确诊断、提示诊断及不明原因晕厥诊断的3个程序。明确诊断包括境遇性晕厥、体位性心动过速综合征、直立性低血压、直立性高血压、药源性晕厥。提示诊断包括疑似心血管器质性疾病(如心肌病、先天性心脏病、肺动脉高压及心律失常等)的患者，对此需要进一步进行超声心动图、动态心电图、心脏电生理检查、心导管检查或选择性心血管造影及基因检查等。对于不明原因晕厥者，需根据临床晕厥频次进行随访观察或进行直立倾斜试验，根据直立倾斜试验阳性结果确定自主神经介导性晕厥的不同血流动力学类型，如果直立倾斜试验为阴性，则需要重新从询问病史、体格检查、辅助检查等方面进行再评价，必要时进行精神神经学科的评估。
新指南对诊断中涉及的关键技术直立倾斜试验的方法学进行了更新，强调了直立倾斜试验前的注意事项，包括试验环境、设备要求、技术人员要求、知情同意等，对儿童青少年直立倾斜试验的特点及安全性进行了评价。
为保证受试儿童青少年能完全适应检查环境，获得稳定客观的血流动力学数据，新指南建议直立试验受试者安静平卧于检查床10～30 min，测量其基础状态下的心率、血压和常规心电图，然后使受试者处于直立位，在站立10 min内，动态监测并记录直立过程中的心率、血压、常规心电图及临床表现[9,10](Ⅱa；A)。
环境安静、光线暗淡、温度适宜，以避免分散受试者注意力。
检查室备好直立倾斜试验激发试验用药硝酸甘油片，急救药品肾上腺素、阿托品等，抢救设备氧气、除颤器等。
倾斜试验床要求有支撑脚踏板，两侧有护栏，胸部和膝关节处有固定带，防止受试者膝关节屈曲而跌倒。倾斜试验床电动变位应平稳迅速，要求15 s内达到头高脚低位倾斜60°[11](Ⅱa；B)。
试验前应详细询问受试者出现晕厥或晕厥先兆表现的临床病史，熟悉直立倾斜试验操作规则及抢救程序。给受试者及法定监护人详细讲解直立倾斜试验程序，消除其焦虑心理，保证受试者配合完成试验全过程。
由于直立倾斜试验存在一定风险，检查前需向受试者及法定监护人详细说明直立倾斜试验目的及风险，并签署书面知情同意书。
受试者安静平卧于检查床上10～30 min，踝关节、膝关节避免屈曲，束带固定，监测并记录基础血压、心率及心电图。然后取头高足低位站立在倾斜试验床上倾斜60°，在倾斜试验过程中密切监测血压、心率、心电图变化及临床表现，直至完成直立倾斜试验全程(45 min)。若在此过程中出现阳性反应，则需终止试验(Ⅰ；C)。
若基础直立倾斜试验反应为阴性，则可开始舌下含化硝酸甘油激发直立倾斜试验。保持受试者在同一倾斜角度下站立在倾斜试验床上，舌下含化硝酸甘油片4～6 μg/kg(最大量不超过300 μg)，持续观察至出现阳性反应的血压、心率、心电图及临床表现[15](Ⅱa；A)，终止试验；如未出现阳性反应，则需观察至含药后20 min。
儿童青少年因自主神经处在不断发育状态，较成人更具不稳定性，直立倾斜试验反应变化快，晕厥或晕厥先兆症状出现早，同时儿童青少年配合完成直立倾斜试验全过程较成人难度大，因此，直立倾斜试验的密切监护更显重要，可根据儿童青少年的心理和生理特点，取得受试者全程检查的配合。儿童青少年直立倾斜试验时易诱发出心律失常，常见为窦性心动过缓、交界性逸搏心律和窦性停搏，年龄越小越容易出现严重心律失常。直立倾斜试验期间出现心电图变化者发生阳性反应可能性增加，尤其是窦性心律不齐和窦性心动过缓出现时要警惕出现阳性反应[16]。
不同血流动力学类型的神经介导性晕厥的临床诊断需要综合下列因素进行[3]。年长儿多见，多有诱发因素(如持久站立或体位由卧位或蹲位快速达直立位、精神紧张或恐惧、闷热环境等)，有晕厥或晕厥先兆(如不明原因头晕、胸闷、心悸、视物不清、听力下降、恶心、腹痛、呕吐、面色苍白或大汗淋漓等)的表现，直立倾斜试验阳性，除外其他原因导致的晕厥。
新指南仍然强调健康教育的重要性。(1)避免诱因：如长时间站立、突然变换体位(如较长时间卧位或坐位状态下突然起立)、闷热环境、持续运动后突然停止(如长跑后)、精神紧张(如疼痛刺激或医疗操作造成的紧张恐惧)等[20](Ⅰ；C)。(2)正确识别晕厥先兆，并进行物理抗压动作[如长时间站立后可稍作屈膝动作、收缩腹肌或四肢肌肉等长收缩(双手紧握、屈肘、双腿交叉及足趾背屈)等][14,20](Ⅰ；C)。(3)保持心理健康：多与患者沟通，减轻心理负担[21](Ⅰ；C)。(4)适当体质锻炼：建议为儿童青少年制定规律的体育锻炼计划，保证每日在家长陪护下进行有氧运动，以不出现不适症状的运动为宜[22](Ⅱa；C)。
(1)坚持直立训练(倾斜训练)：双脚足跟离开墙壁15 cm，头枕部靠在墙壁站立，家长看护下训练。站立时间以儿童青少年耐受时间为佳，如从5 min起，逐步增加至20 min，2次/d[14](Ⅰ；C)。(2)干毛巾擦拭：以质地柔软的干毛巾反复擦拭患者双前臂内侧及双小腿内侧面，每个部位5 min，2次/d，以刺激外周神经，有利于血管收缩及舒张功能锻炼。
建议保证每日充足的饮水量，达到保持尿色清亮的效果。适当增加食盐摄入量，或酌情应用口服补液盐治疗，1～3个月进行疗效评估。夏秋季节、多汗或液体丢失的情况下，可适当增加水和盐的摄入量。伴有高血压、肾脏疾病或者心功能不全的患者不宜推荐应用[23,24,25,26](Ⅱa；B)。
反复晕厥发作者(0.5年内≥2次或1年内≥3次)、晕厥先兆不明显(不可预防)而有外伤风险、非药物治疗疗效欠佳者可考虑药物治疗[19](Ⅰ；C)。目前理想的治疗药物较少，对于疗效不确切或存在争议的药物未纳入新指南。(1)盐酸米多君：盐酸米多君对儿童青少年血管迷走性晕厥治疗有效[20,27,28]。起始剂量2.5 mg/次，口服，1～2次/d，2～4周无效可加量至2.5 mg/次，3次/d，用药期间注意监测卧位血压，卧位血压出现明显升高时应停用。对于动脉血流介导舒张反应(FMD)>8.85%的患者该药可作为首选，基础血压超过同年龄同性别儿童青少年第95百分位者及对药物过敏者禁用(Ⅱa；B)。(2)美托洛尔：对于直立倾斜试验诱发晕厥前心率较卧位心率增幅超过30次/min的儿童青少年可考虑选择美托洛尔[29]，起始剂量0.5 mg/(kg·d)，口服，2次/d，2～4周无效可逐渐加量至可耐受剂量，一般不超过2 mg/(kg·d)。显著窦性心动过缓、Ⅱ度及以上房室传导阻滞、支气管哮喘者及对药物过敏者禁用(Ⅱa；B)。
体位性心动过速综合征在发作诱因及临床表现上与血管迷走性晕厥有相似之处，因此二者健康教育的内容有部分类似。(1)避免诱因：避免使儿童青少年持久站立以及由卧位或坐位快速变为直立位，避免应用可加重症状的药物(如去甲肾上腺素再摄取抑制剂)，避免感染和劳累。穿弹力袜可以减少外周静脉血容量而增加回心血量，减少因血液容量不足引起直立后心动过速的可能[14](Ⅰ；C)。(2)适当体质锻炼：建议为儿童青少年制定规律的训练计划，保证每日在家长陪护下进行有氧运动，增加腿部肌肉的力量，以加强肌肉泵的功能。但应避免需要持久站立的运动[14](Ⅰ；C)。
推荐用于体位性心动过速综合征儿童青少年，对心电图QT间期离散度>43 ms的患者可能有效率更高[32]，具体方法同血管迷走性晕厥相应部分(Ⅱa；B)。
建议对于体位性心动过速综合征儿童青少年，尤其是24 h尿钠低于124 mmol及体质量指数(BMI)低于18 kg/m2的患儿增加盐和水的摄入[23]。建议适当增加饮水及食盐摄入量，口服补液盐推荐用法同血管迷走性晕厥。对于症状显著的儿童青少年可以考虑静脉输注9 g/L盐水以缓解症状[14,33](Ⅱa；B)。
患者晕厥或晕厥先兆症状严重而影响生活质量，非药物治疗效果欠佳，或晕厥先兆不明显而有外伤风险时考虑药物治疗。
(1)盐酸米多君：盐酸米多君对儿童青少年体位性心动过速综合征治疗有效[27,28,34,35,36]，起始剂量2.5 mg/次，口服，1～2次/d，2～4周无效可加量至2.5 mg/次，3次/d，用药期间注意监测卧位血压。血流动力学指标和生物标志物对于药物选择有重要帮助，对于FMD>9.85%[35]或红细胞(RBC)硫化氢产率>27.1 nmol/(min·108RBC)[36]或血浆肾上腺髓质素前体中段肽(MR- ProADM) >61.5 ng/L [37]或血浆和肽素>10.5 pmol/L[27]或直立试验中血压变化收缩压增幅≤0 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)或舒张压增幅≤ 6.5 mmHg[28]者建议选用该药治疗。基础血压超过同年龄同性别儿童第95百分位者及对药物过敏者禁用(Ⅱa；B)。
(2)美托洛尔：美托洛尔对儿童青少年体位性心动过速综合征治疗有效[34]，起始剂量可考虑0.5 mg/(kg·d)，口服，2次/d；2～4周无效可逐渐加量至可耐受剂量，一般不超过2 mg/(kg·d)。对于血浆和肽素<10.2 pmol/L[38]、血浆C-型利钠肽>32.55 ng/L[39]、立位血浆去甲肾上腺素>3.59 ng/L[40]的儿童青少年建议选用美托洛尔。明显窦性心动过缓、房室传导阻滞、支气管哮喘者及对药物过敏者禁用(Ⅱa；B)。
儿童青少年血管迷走性晕厥及体位性心动过速综合征多数预后良好，但需要规律随访，有效指导患儿及家长，保持对医嘱的良好依从性，避免或减少症状发作。建议初次确诊、治疗后1～3个月随访，之后再根据患者症状发作情况决定随访频率。
血管迷走性晕厥的随访内容包括症状发作频率和程度、治疗的依从性及药物耐受情况。晕厥或晕厥先兆反复发作是影响儿童青少年生活质量的主要因素[41]，疗效判断应以症状控制为主。对血管迷走性晕厥以晕厥或晕厥先兆的发作频率作为疗效判断主要指标，不推荐以直立倾斜试验转阴作为治疗有效的判断指标(Ⅱa；B)。
体位性心动过速综合征可用症状评分系统(如校正Calgary评分)来评估其预后[41]。推荐以直立不耐受症状评分作为疗效判断指标，如评分较初诊状态减少≥2分视为有效，直立试验可作为疗效判断的辅助指标[42]。当治疗效果欠佳时，应重新评估患者的病情，确认诊断无误，并重视心理因素的影响，及时调整治疗方案(Ⅱa；C)。
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