先天性肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)是一种常见的尿路梗阻性疾病，是儿童和青少年肾积水常见的原因之一。未经治疗的UPJO可能导致肾积水加重、慢性感染、尿路结石，甚至会导致肾功能恶化，UPJO的治疗方式包括保守和手术治疗，手术既包括内镜手术和经典的开放性肾盂成形术，也包括腹腔镜和机器人辅助腹腔镜等微创技术，近年来微创技术在肾盂成形术中的应用得到极大的进步和发展，现就UPJO在治疗方面的研究进展作一综述。
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肾积水是婴儿超声诊断中最常见的泌尿系统异常，发生率在1%左右，10%～30%患有肾盂积水的婴儿发现有肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)[1]，男童较女童多见，左侧多于右侧，双侧UPJO占10%～40%[2]。大多数患者是先天性的，在临床上多无症状，直到成年症状才表现出来。目前，UPJO的治疗方案多种多样，从保守治疗到内镜手术到开放、腹腔镜或机器人辅助腹腔镜的肾盂成形术。重建技术主要分为离断式和连续性肾盂成形，其代表术式有Anderson－Hynes和Y－V肾盂成形术，Anderson－Hynes肾盂成形术是最常用的修复方法。治疗的主要目的是缓解症状，维持或改善肾功能。现对UPJO在治疗方面的近期研究进行综述。
UPJO治疗方式包括保守和手术治疗，并非所有的UPJO都需要立即手术治疗[2]，保守治疗有时也是一种很好的选择。手术干预对于UPJO的治疗非常关键，但对于干预的时机仍存在争议。UPJO手术治疗的适应证包括：UPJO合并疼痛或感染；分肾功能<40%；有肾积水的肾功能迅速恶化或Ⅳ级双侧肾积水的患者；保守治疗后患肾肾功能下降>10%[3]。手术治疗对于术前肾脏分肾功能<40%者，行肾盂成形术后患侧肾脏积水程度显著改善[4]。
部分先天性UPJO患儿可自发地缓解。产前诊断的UPJO仅19%～29%需要手术干预[2]，有学者建议对于儿童UPJO，在出生前2年需密切监测随访以确定是否需要及时手术治疗，对于原发性双侧UPJO新生儿，保守治疗似乎是一种安全和推荐的方法，因此，保守治疗已成为大多数无症状无肾功能不全患者的首选治疗方法。而对于保守治疗无效及首次发生泌尿道感染(UTI)者建议尽早行肾盂成形术[5]。
内镜手术从肾盂或输尿管腔内切开或球囊扩张UPJO的狭窄区域，在手术过程中有4种主要的手术方式：(1)逆行单纯的球囊扩张；(2)逆行切开(通常是用激光)；(3)用带气囊电导线或类似的切割球囊逆行切开；(4)顺行经皮肾通道切开[6]。这项技术为侵入性较低的手术，术后疼痛较少，手术及住院时间缩短，且常规在门诊即可完成[7]。然而，内镜下切开术的成功率低于开放性、腹腔镜或机器人辅助腹腔镜肾盂成形术。尽管其失败率相对较高，但对于UPJO合并结石、短节段UPJO、肾盂成形术后复发性UPJO及年龄较大和病情较重的患者来说，肾盂内切开术则为首选治疗方法，避免再次手术的可能。对于功能正常无肾盂扩张的短节段UPJO推荐顺行经皮肾通道肾盂内切开术[8]。
内镜下切开术后最常见的并发症是出血，发生率为2%～4%。其他并发症包括输尿管损伤、感染、输尿管痉挛和瘢痕形成、球囊扩张存在出血和输尿管坏死等[9]。
开放性肾盂成形术(OP)长期以来被认为是治疗的黄金标准，治愈率超过90%[3]，可以通过腹腔或腹膜后手术入路。然而切口长和手术相关的并发症是OP的主要缺点。
腹腔镜肾盂成形术(LP)疗效与开放手术相当，但因其所带来的痛苦和失血少，美容效果好，住院时间较短及术后止痛剂需求降低[10]，且效果明显优于内镜手术，已成为儿童和成人UPJO治疗的新金标准。有研究表明LP对于婴儿(<1岁)和老年人(≥70岁)及马蹄肾并UPJO患者均是很好的治疗选择[11]。手术入路主要包括经腹腔和腹膜后2种途径，这2种途径均有较高的成功率和较低的并发症发生率，经腹腔径路因为有更广阔的腹腔操作空间而成为在儿童中行LP时首选的入路方法，尤其是应用于单孔或机器人辅助LP[12]。其不足在于与开放性及机器人辅助LP相比，LP具有显著的学习曲线[13]。LP的并发症发生率为4.0%～12.7%，最常见的并发症为吻合口漏，常与双J支架管阻塞有关[14]。
LESS是通过单个皮肤切口来完成的腹腔镜手术。这需要使用专门的端口，并且借助于小型光学设备和铰接式或预弯式腹腔镜器械。推广该方法的目的是希望减少皮肤切口的总长度，减少术后疼痛、局部伤口并发症和住院时间；然而，应用过程中发现其主要的优势在于对伤口的美容效果[15]，所以近年来人们对其热情略有下降，且即便使用理想的仪器，这种技术难度也相对较高，目前正在探索机器人LESS以克服与传统LESS程序相关的一些技术难题，有少数研究在临床试验中证实了其在肾盂成形术的安全性和疗效[16]。但使用机器人技术是否能使LESS程序足够简单仍有待观察。
微型腹腔镜即使用极细(直径<3 mm)的腹腔镜器械，通过皮肤上的小孔插入，以减少皮肤切口长度，因为手术不需要移除任何标本，特别适合于肾盂成形术。有研究报道了一种用于治疗成人UPJO的新型微型腹腔镜方法与经典的LP相比，发现包括手术时间在内的结果无差异，但具有更好的美容效果[17]。尽管使用较小的仪器也有其自身的挑战，但微型腹腔镜技术要求较LESS更低，可作为一种降低手术并发症的方法。
在Gettman等[18]报道了首例机器人辅助腹腔镜肾盂成形术(RALP)之后，RALP的应用稳步增加，Cundy等[10]对12项关于儿童肾盂成形术的观察性研究比较的荟萃分析发现，RALP、LP和OP之间的成功率无差异。有研究OP、LP与RALP的单中心比较显示，这些方法的益处具有较大争议。比较RALP与OP发现，RALP患者的住院时间较短、术后止痛剂需求降低、出血量少，然而总成本较高[10]；比较RALP与LP发现，二者在成功率和并发症发生率方面差异无统计学意义，但RALP患者术后止痛剂需求降低、手术时间短、住院时间短[19]；也有研究发现RALP与LP手术时间无差异，止痛剂需求无差异，住院时间无差异，但RALP总成本更高[20]，成本可能是更倾向于LP的一个因素，由于RALP的最大优势是能减轻手术医师的工作强度，尤其是手术时间较长时，可以保障肾盂输尿管吻合的质量[12]。因此在降低其成本前提下，RALP很可能成为未来微创手术的首选术式[21]。
由于儿童有限的操纵空间，儿童缝合技术尤其困难。RALP在该方面取得了较大进展，特别对于6个月～1岁儿童，机器人简化了LP的技术，通过相对短的学习曲线达到熟练掌握该技术的目的[13]，研究发现儿童RALP总体成功率为96%。与年龄较大的儿童相比，低龄儿童的住院时间、并发症或失败率差异无统计学意义。机器人辅助手术适用于整个儿科患者群体[22]，所以RALP可能是更优的选择。
关于其并发症方面，最近一项多中心研究纳入了407例接受RALP治疗的儿童，总体并发症发生率为13.8%[23]；并有研究荟萃分析发现RALP、LP和OP之间并发症发生率差异无统计学意义[10]。
持续性或复发性UPJO在儿童OP或LP治疗后UPJO发生率为3%～6%[24]，初次肾盂成形术后复发性UPJO的处理造成了显著的手术挑战，最具挑战性的步骤是从先前失败的原发性肾盂成形术后形成的瘢痕组织解剖输尿管和肾盂。研究发现，对于复发性UPJO内镜下切开术的成功率为39%～94%[25]，而重做肾盂成形术的成功率高于内镜下切开术[26]。OP与微创肾盂成形术(MIP)方式相比，其需要更大的手术切口、更长的住院时间和显著的止痛药使用率。在OP或MIP失败后重做RALP，其成功率为78%～100%，重做RALP是一种安全有效的手术方式[27]，因此，重做肾盂成形术被认为是大多数小儿泌尿科医师的标准的干预措施。
UPJO是在任何年龄均可诊断的上尿路疾病。未经治疗的UPJO可导致肾功能恶化和丧失。目前的诊断方法可及早发现疾病，并根据患者病情及经济条件制定适当的治疗方案，以改善肾功能，防止其恶化。保守治疗要视病情而定，内镜手术治疗创伤小、恢复快，但其成功率低于其他手术治疗，OP、LP和RALP具有相似的成功率，随着微创技术的进步与发展，微创手术及其优势的增加逐渐替代开放手术治疗，并在再次肾盂成形术中同样表现出其优势，同时，微创手术的兴起反映了患者和家庭对更美观结果的渴望。因此，如何在更好的治疗效果的前提下增加对美观的追求，还需要更多的的创新及临床验证。
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