总结预激综合征或心室预激患儿的临床及电生理特点。
选取2000年3月至2017年11月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科因预激综合征或心室预激行导管射频消融术的179例患儿，术前完成心电图、心脏超声检查，完整获取临床资料，术中行完整心脏电生理检查，检查旁路前传不应期和室房逆传功能，依据成功消融位置定义旁路位置，对上述资料进行分析。
左侧、右侧旁路的比例为1.001.93(61例比118例)；61例左侧显性旁路患儿中6例由电生理标测证实。左侧旁路P-R间期及QRS时程与右侧比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。12例患儿并先天性心脏病，14例右侧旁路患儿诊断为心室预激性扩张型心肌病。110例患儿成功测得旁路前传不应期，≤250 ms者占32.7%(36/110例)。3例患儿可诱发逆传型房室折返性心动过速，双旁路6例，右后间隔慢旁路1例。
心室预激患儿右侧旁路较左侧旁路更常见。合并器质性心脏病并不少见，除先天性心脏病外，少部分右侧显性旁路发生室壁运动不协调从而导致心室预激性扩张型心肌病。室房逆传递减传导现象在儿童右侧具备逆传功能的显性旁路中偶有发生，大多为心室肌的递减传导，而非旁路的递减传导。双旁路在儿童并不少见，消融后应详细评估旁路的前传及逆传功能是否完全消失以避免漏诊。
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心室预激并房室折返性心动过速(AVRT)即预激综合征，是临床常见的心律失常，也是猝死的少见原因之一[1,2]。儿童因预激综合征/心室预激占消融患儿的近50%[3]，儿童预激综合征/心室预激的临床与电生理特点亦不尽相同。本研究通过对儿童心室预激/预激综合征的临床及电生理特征分析，旨在加深临床医师对儿童显性旁路的临床及电生理特性的理解及对高风险患者的识别与管理。
选取2000年3月至2017年11月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科拟行射频消融治疗的预激综合征/心室预激的179例患儿。其中男98例，女81例；年龄(8.8±4.2)岁(8个月～18岁)；体质量(35.5±18.1) kg(8.5～106.0 kg)。并先天性心脏病(先心病)者12例，其中三尖瓣下移畸形4例，右心室双出口、矫正型大动脉转位各2例，房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、三尖瓣中至重度关闭不全各1例；表现心室预激性扩张型心肌病14例，右心室心肌病、心动过速性心肌病各1例。6例患儿经电生理检查后放弃消融，其中2例为右前及右中间隔旁路，考虑消融风险放弃消融；4例旁路和房室结前传功能均不佳未予消融。本研究经首都医科大学附属北京安贞医院医学伦理委员会批准(批准文号：2018063X)，患儿监护人均知情同意，并签署知情同意书。
按窦性心律时的P-R间期、QRS波时限和预激波极向作为心电图观察指标，对旁道进行初步定位诊断[4]。
经胸超声图像采集选用GE Vivid7彩色超声显像仪。胸骨旁长轴M型超声测量左心室收缩及舒张末径，并观察室间隔与左心室后壁的运动是否协调；室壁运动不协调的患儿左心室射血分数通过双平面Simpson法测得。
患儿均于静脉复合麻醉下行完整的电生理检查。经股静脉置入双极电极于右心室/右心房，四极电极于希氏束，十极电极于冠状静脉窦。行心房、心室程序刺激明确旁路的前传及逆传功能并诱发心动过速。旁路存在逆传功能但不能诱发心动过速者静脉滴注异丙肾上腺素以诱发心动过速。旁路前传不应期的测量方法采用心房S1S2递增刺激，S1为基础心率加10次/min，步长－10 ms，8个S1后加1个期前刺激S2，当QRS波显示无预激波时提示达旁路前传不应期。术中能稳定诱发AVRT或电生理检查提示为超短不应期旁路者，行射频消融术。旁路位置即为射频消融成功消融的部位。按旁路部位，分为9个区域：左前壁、左侧壁、左后壁、左后间隔、右前间隔、右中间隔、右后间隔、右侧壁、右前壁[5]。
数据均采用SPSS 17.0统计软件包进行处理分析，对数据进行正态分布及方差齐性检验，连续变量以
±s表示，均数间比较采用t检验；计数资料采用百分比表示，组间比较采用χ2检验。检验水准取双侧α＝0.05，P<0.05为差异有统计学意义。
本组179例患儿中，6例心电图无明显心室预激，心内电图显示左侧显性旁路；其他经电生理检查校正的患儿分别为右侧游离壁校正为右后壁3例，右后壁校正为右后间隔2例，右后间隔校正为左后间隔2例，左后间隔校正为右后间隔1例。体表心电图定位与电生理检查定位符合率达91.6%。
右侧旁路118例(65.9%)，其中92例旁路位于右侧游离壁，右前间隔3例，右中间隔5例，右后间隔18例；左侧旁路61例(34.1%)，其中左侧游离壁52例(前、中、后侧游离壁分别为31例、3例及18例)，左侧间隔9例。12例先心病患儿中，2例右心室双出口旁路位于左侧，2例矫正型大动脉转位旁路位于左侧解剖三尖瓣环，余8例旁路位于右侧；心室预激性扩张型心肌病患儿的旁路均位于右侧。
左侧及右侧旁路P-R间期及QRS时程分别为(97.7±14.1) ms比(87.8±12.4) ms和(130.7±19.9) ms比(147.5±20.0) ms，二者比较差异均无统计学意义(t＝2.31、1.97，均P>0.05)。6例术前未诊断心室预激的患儿术中电生理检查证实存在左侧显性旁路，此时再仔细分析术前心电图确实存在程度很轻的心室预激。
间歇预激在左侧旁路及右侧旁路中的发生率分别为16.4%(10/61例)及15.3%(18/118例)，2组比较差异无统计学意义(χ2＝1.64，P>0.05)。
28例间歇预激患儿电生理检查时13例无心室预激，不同周长的心房起搏房室均未经旁路前传；56例因频繁心动过速发作无法完成不应期测定。110例成功测得旁路前传不应期，不应期≤250 ms者占32.7%(36/110例)。
本组12例患儿为旁路仅有前传功能的心室预激，未能诱发出室上性心动过速。其中6例为心室预激性扩张型心肌病，予消融治疗；167例诊断为预激综合征的患儿中153例室房逆传为"全或无"，其中5例无心动过速病史，术中证实旁路有逆传功能。14例右侧旁路患儿右心室心尖部起搏时呈递减传导现象，但心动过速时心内电图呈典型的顺向性AVRT，消融后心室起搏室房分离。其中1例为右后间隔慢旁路，成功消融靶点处窦律A液终点距V波起始时长(AV间期)达20 ms，心动过速该靶点处VA间期亦为20 ms。5例患儿将起搏电极从右心室心尖移至右心室间隔，即起搏导管接近旁路心室插入点，递减传导现象消失。消融证实此5例患儿均为右侧间隔旁路。
诊断双旁路共6例。左侧旁路2例，1例表现为左侧壁旁路前传、左后间隔旁路逆传，另1例为左侧游离壁双旁路。右侧双旁路4例，分别表现为右侧壁旁路前传、右后间隔旁路逆传1例，右后间隔旁路前传、右侧壁旁路逆传1例，右前壁旁路前传、左侧旁路逆传1例，右前壁旁路前传、左后间隔旁路逆传1例。
3例患儿可诱发出逆传型AVRT，占所有AVRT的1.75%；其中1例旁路无逆传功能，仅诱发出逆传型AVRT，2例可诱发出顺传型及逆传型AVRT。
心室预激/预激综合征是儿童期较为常见的心律失常类型，发作性心动过速作为其主要临床症状而成为儿科心血管病常见急症之一。在经历心动过速发作而就诊的患儿，在经正规诊疗程序后基本可得到诊断而避免漏诊，但对于婴幼儿个体，因为症状不典型可能会延迟诊断或漏诊。儿童相较于成人而言，其心室预激/预激综合征的临床表现不尽相同。本组患儿中，14例右侧预激患儿确诊为心室预激性扩张性心肌病，但仅2例因心动过速发作为主诉，其余患儿主诉则主要为心功能不全。对于这类患儿，如果仅仅把心室预激作为是心肌病的伴发疾病而非病因对待将极大延误治疗甚至不治，应及早进行消融术[6,7,8]。另外，先天性或遗传性疾病并心室预激/预激综合征是儿童的特点之一。本组12例存在先天性结构性心脏病，心脏畸形种类从简单到复杂、从非发绀性至发绀性，三尖瓣下移畸形占比最高。其他少见病如糖原贮积病Ⅱ型、结节性硬化症、肥厚性心肌病等可伴发预激。因此，心电图发现心室预激后要进一步确定有无并存疾病、心室预激是否造成心脏功能损害；在诊断原发性扩张性心肌病之前也需除外心室预激因素。
房室旁路的确切位置需经心内电生理检查和消融靶点确定，但术前依据体表心电图δ波和QRS主波方向对旁路位置预估、预测消融难度和风险也是必需的。从本组患儿来看，体表心电图对后间隔旁路左或右的定位判断价值欠佳，其余部位的吻合率较高。因此，对于后间隔旁路的消融如果一侧效果不佳，可到对侧相应部位消融。成人房室旁路左侧居多(占46%～60%)，而本组患儿右侧旁路占65.9%，与Brembilla-Perrot等[9]研究结果相符，他们发现随着预激综合征患者年龄的增大，左侧旁路的发生率亦随之升高。
本研究通过对左、右侧房室旁路预激程度，即P-R间期及QRS时程的对比，试图探寻规律性，但二者之间无差异，二者间歇预激的发生率对比也无差异。本组6例患儿术前心电图无明显预激征象，但术中心电图存在明确的左侧心室预激，其原因考虑左侧旁路与窦房结的距离远于房室结，房室前向传导主要通过房室结，旁路参与的成分相对少。
除某些特殊类型房室旁路，如Mahaim纤维和后间隔慢旁路外，房室旁路的最重要传导特性是"全或无"。本组少部分右侧旁路患儿于心室尖部递增刺激时存在室房递减传导，而将起搏电极靠近旁路的心室插入点，递减传导现象则消失，提示这样的递减传导实际上是心尖部至旁路心室插入点之间心室肌的递减传导，而非旁路本身特性。有文献报道左侧旁路右心室起搏时可能因起搏位置离旁路插入点较远而使室房不经旁路逆传[10]。右侧旁路未见相关报道。虽然大多数患儿为单一房室旁路，但儿童和成人相似同样有双旁路或多旁路，各旁路间、旁路和房室结间折返环路的不同和转换增加了诊断和治疗的难度，采用各个击破、抽丝剥茧的策略不失为有效方法。
关于预激综合征患者的猝死风险，有报道其发生率高达3%～4%[11]。2016年发布的美国儿科和先天电生理学会/美国心律学会关于儿童消融专家共识[12]将旁路前传不应期≤250 ms归于猝死高风险因素，作为明确的消融指征。本研究在能获取房室旁路前传不应期的患儿中，不应期≤250 ms者占比32.7%，5例右侧旁路术中出现快速性房性心律失常，其中1例因心室率过快被迫电复律。本研究资料提示儿童预激人群处于高风险水平的比例并不低，只是可能因为儿童期房颤的发病率明显低于成人而未得到关注。再者，对预激患者如果没有进行心脏电生理检查就无从获知其旁路前传不应期，也就无法评估其猝死风险。如果从这一角度出发，对于心室预激/预激综合征甚至无症状预激，是否应积极消融仍有争论[13,14,15]。
所有作者均声明不存在利益冲突
