塑型性支气管炎是一种罕见的呼吸系统疾病，其特征为呼吸道内充满黏稠的管型。本病临床表现多种多样，可表现为呼吸困难、喘息、胸痛或发热等^[1]。管型的大小差异较大，可表现为支气管局限性片段，也可为充满整个肺的支气管树^[2]。目前诊断塑型性支气管炎多是根据曾有咯出或通过纤维支气管镜取出支气管树样管型，尚无更好的预测指标。病变广泛者可出现危及生命的呼吸困难，其远期预后和后遗症往往与原发疾病的严重程度有关。为更好地理解不同基础疾病导致的塑型性支气管炎预后的不同，现分类总结如下。

国外研究提示，儿童塑型性支气管炎中约40%合并单心室畸形^[3]，支气管塑形发生在心脏Fontan术，又称"肺动脉下心室旷置术"后。起病时间为术后3 d～15年(平均5.5年)，约90%以上需要住院治疗。另外，由于基础病因不同，治疗后支气管塑型再次发生的频率从每年10多次至3年1次。死亡病例与基础心脏疾病有关，且由于病程长，基础疾病复杂，失访率也较高(约20%)^[4]。

另外一项研究发现，在心脏Fontan术后出现蛋白丢失性肠病、淋巴管扩张的7例发生塑型性支气管炎的患儿中，经过肺门和/或支气管周围淋巴管栓塞术治疗后，6例得到明显改善，1例患儿2年内反复出现塑型性支气管炎^[5]。

澳大利亚一项回顾性研究发现，在1 561例行Fontan手术的患者中，检出有蛋白丢失性肠病/塑型性支气管炎患者55例。进行Fontan手术的平均年龄为5.7岁，术后出现塑型性支气管炎的时间平均为1.7年。诊断塑型性支气管炎后5年、10年、15年，出现死亡或需要进行移植治疗的比例分别为30%、45%、57%^[6]。

国内研究多数为小样本研究，基础疾病以感染性疾病多见，有部分儿童患有先天性心脏病(4/50例)，具体异常类型不详，术后随访时间也不定。多数经过纤维支气管镜治疗后，恢复良好^[7]。

国外一项研究提示，有8.8%(3/34例)的儿童塑型性支气管炎患者合并复发性肺炎(recurrent pneumonia)，1例患儿经过激素逐渐减量等治疗后，塑型性支气管炎未再复发；1例患儿，随访8个多月发现有反复的慢性咳嗽出现；另外1例耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)坏死性肺炎的患儿，应用体外膜肺(ECMO)后仍未缓解，最终因广泛肺出血、双肺坏死和肾衰竭死亡^[3]。

近年来与流感相关的支气管塑型也报道的较多。一项研究发现，3例合并甲型H1N1流感的患儿，支气管塑型经过纤维支气管镜治疗后肺部影像学恢复良好，随访也无新的塑型发生^[8]。另外一项包含14例患儿的研究发现，患儿均接受了糖皮质激素和抗生素治疗，11例(78.6%)恢复良好，1例A型流感患儿在2个月后感染了重症B型流感，2例(14.3%)患儿死亡(1例由于低氧血症，1例由于多脏器衰竭)^[9]。日本的一项研究发现，3例感染了乙型流感合并塑型性支气管炎的患儿，经过抗病毒、激素和纤维支气管镜治疗后，完全恢复，无后遗症^[10]。一项回顾性研究发现，70例流感患儿中合并出现塑型性支气管炎12例，这12例患儿临床表现重，多需要入住重症监护室(ICU)治疗。经过支气管镜取出塑型及抗流感治疗后，患儿均康复^[11]。

在重症肺炎支原体肺炎患儿中，出现塑型性支气管炎的病例并不少见。一项回顾性研究发现，单纯肺炎支原体肺炎患儿经过1～3次支气管肺泡灌洗后，气道局部通气有明显改善；而肺炎支原体肺炎并细菌感染的患儿，经过2～7次支气管肺泡灌洗后，部分气道局部通气有明显改善，少部分(2/6例，33.3%)患儿仍有局部亚支通气不良，疑为远端支气管闭塞^[12]。

国内重症腺病毒肺炎患儿并塑型性支气管炎也有报道，一项回顾性研究分析了9例患儿，其中8例恢复良好，1例因合并多脏器衰竭放弃治疗而死亡。康复患儿随访3个月，未发现闭塞性支气管炎、支气管软化等^[13]。

重症支气管哮喘(哮喘)患儿是否发生塑型性支气管炎尚有一些争议，致死性哮喘患儿气道分泌物可以非常黏稠，从气道吸出后非常类似支气管的管型，因此更倾向于是塑型性支气管炎而不是黏液栓^[14]。

国外一项小样本研究提示，34例塑型性支气管炎的患儿中有4例为单纯哮喘患者，经治疗后未再复发，后续继续抗哮喘治疗；2例合并肺炎的哮喘患儿，1例恢复良好，1例留有慢性咳嗽^[3]。

另外一项有关儿童哮喘合并塑型性支气管炎的研究结果显示，5例哮喘患儿经过硬式支气管镜治疗后，2例出现塑型复发，需多次清洗。考虑与气道分泌物过于黏稠有关^[15]。

某些少见情况下，如镰状细胞贫血、肾病综合征、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，也可出现塑型性支气管炎。关于治疗预后的报道很少，与原发疾病的严重程度、并发症、治疗是否及时等均有关。有报道1例镰状细胞性贫血合并型性支气管炎的患儿，治疗后随访4年余，未见管型复发^[3]。1例长期植入大口径血液透析导管的患儿，合并出现了塑型性支气管炎，且24 h内因为病情进展而死亡^[16]。

目前国内外关于塑型性支气管炎的研究较少，且以病例报道和小样本研究多见。由于形成支气管塑形的原因不同，临床表现差异较大，其随访和预后多取决于原发疾病的严重程度及治疗是否及时有效有关。多数塑型性支气管炎经过积极纤维支气管镜治疗，同时配合原发病的控制，没有因为塑型的发生对气道造成不可逆损害。因此，临床工作中应提高对塑型性支气管炎的认识，警惕某些情况下支气管塑型的发生，做到早识别、早治疗，才可能提高治疗效果减少并发症和后遗症。国际化的临床注册研究，可能是未来的研究方向。