探讨个体化术式选择治疗儿童梨状窝瘘的效果。
选取2015年6月至2019年11月河南省人民医院小儿外科收治的43例梨状窝瘘患儿，左侧41例，右侧2例；炎症控制期27例，急性炎症期16例；根据个体病情选择低温等离子射频消融、梨状窝瘘切除、颈部脓肿切开引流等术式或联合术式，观察术后并发症及复发情况。
43例梨状窝瘘患儿中，19例行低温等离子射频消融术，11例行低温等离子射频消融术+颈部脓肿切开引流术，5例行低温等离子射频消融术+梨状窝瘘切除术，8例行梨状窝瘘切除术。术后4例出现声音嘶哑，随访1～5个月恢复；1例出现颈部脓肿切开引流术后假性愈合，予切开清创后愈合。4例复发，随访时间3～57个月。
低温等离子射频消融治疗具有微创、安全、有效等优点，为儿童梨状窝瘘提供新的治疗方法，根据患儿病情选择个体化治疗方案能够显著提高疗效。
版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
梨状窝瘘(pyriform sinus fistula，PSF)是一种少见的鳃源性畸形，约80%的病例在儿童期发病[1]，主要临床表现为反复颈部感染、脓肿形成、急性化脓性甲状腺炎等，易误诊和漏诊。手术是治愈PSF的根本办法，但较高的复发率仍是临床医师需要解决的难题[2]。本研究回顾性分析河南省人民医院小儿外科收治的43例PSF患儿临床资料，分析个性化术式选择治疗儿童PSF的效果，为提高治愈率提供参考。
选取2015年6月至2019年11月河南省人民医院小儿外科收治的PSF患儿43例。其中男24例，女19例；年龄17 d～14岁，中位年龄5岁；左侧41例，占比95.3%，右侧2例。11例为首次治疗(既往无颈部开放性手术或内镜治疗史)；25例曾接受脓肿切开引流术，以2～4次居多，最多切开次数达6次；4例曾行梨状窝瘘切除术；2例按甲状腺肿瘤行切除术；1例按甲状舌骨囊肿手术治疗。入院时评估处于炎症控制期27例，急性感染期16例。本研究通过河南省人民医院医学伦理委员会批准[批准文号：2019(0761)]，患儿监护人均知情同意，并签署知情同意书。
术前存在感染症状者予头孢呋辛钠(10 mg/kg，12 h 1次)静脉滴注、甲硝唑注射液(7.5 mg/kg，8 h 1次)静脉滴注控制炎症。患儿均行彩色多普勒检查，均可见颈部与病变侧甲状腺关系密切不均质低回声肿块(图1)。部分患儿不能配合造影检查，共31例完成吞钡食管造影检查(图2)，17例显示梨状窝窦道或瘘管走向(54.8%)，26例行吞钡后颈部CT扫描(图3)，发现梨状窝处高密度钡剂残留影15例(57.7%)。最终诊断依靠术中支撑喉镜检查发现梨状窝瘘内口。
全身麻醉后，用支撑喉镜挑起会厌并充分暴露病变侧梨状窝，吸净咽腔黏液及气泡，确定内瘘口(图4)。将一次性低温等离子探头插入瘘口约1 cm，调节消融档位3，自内向外间断烧灼黏膜层(图5)，每次持续消融时间1～2 s，充分破坏上皮组织。术中间断用冰水冲洗创面，减轻对周围神经损伤。检查瘘口已焦化闭合无出血(图6)，退出支撑喉镜。对于急性感染期脓肿形成的病例同时行脓肿切开引流术。
经颈部瘘口注入亚甲蓝0.5～1.0 mL，以瘘口或既往手术瘢痕为中心，梭形切开皮肤各层、颈阔肌及颈前肌群，按亚甲蓝指引向甲状腺上极分离瘘管，根据情况决定切除炎症受累甲状腺叶上极组织或全部，分离甲状软骨下角和环状软骨形成的环甲关节，离断甲状软骨下角约0.5 cm，在甲状软骨下角旁或后方结扎离断瘘管。常规放置橡胶引流条、逐层缝合颈部肌群、皮下组织及皮肤。
术后1个月门诊复查或电话随访，重点询问检查有无颈部肿痛、颈部包块、切口破溃溢液等情况。如有以上临床复发症状、行纤维喉镜或吞钡食管造影提示梨状窝内口未闭者，视为复发。
43例患儿中，19例行低温等离子射频消融术，平均手术时间15 min；11例行低温等离子射频消融术+颈部脓肿切开引流术，平均手术时间20 min；对5例既往多次手术史颈部严重瘢痕增生者行低温等离子射频消融术+梨状窝瘘切除术，平均手术时间75 min；早期对8例支撑喉镜下梨状窝瘘内口定位不确切者行梨状窝瘘切除术，平均手术时间55 min。术后4例出现声音嘶哑，2例为低温等离子射频消融术后出现，1例为低温等离子射频消融+梨状窝瘘切除术后出现，1例为梨状窝瘘切除术后出现，予营养神经、糖皮质激素治疗后1～5个月恢复；1例出现颈部脓肿切开引流术后假性愈合，予切开清创后愈合。
随访时间3～57个月，3例失访，4例复发，其中3例复发1次(2例首次为低温等离子射频消融术、1例首次为梨状窝瘘切除术，复发后均再次消融治愈)；1例复发2次，首次为低温等离子射频消融+颈部脓肿切开引流术，复发后行射频消融未愈，最终行梨状窝瘘切除治愈。
PSF是第三和第四鳃囊在胚胎发育过程中未完全闭合残留而形成的先天性畸形，90%的PSF发生于左侧颈部，本研究结果显示，95.3%(41/43例)的病例为左侧发病，可能与原始大动脉的消失、右侧鳃性组织消失较早、C细胞迁移紊乱等有关[3]。PSF多在儿童期发病，新生儿期病例少见报告[4]，本研究1例17 d新生儿因左侧颈部肿物并呼吸困难急诊入院，入院后呼吸机辅助通气，病情稳定后行左侧颈部肿物切除，术中及术后病理证实为梨状窝囊肿合并感染。PSF临床表现为颈部反复感染、甲状腺附近区域炎性肿块或脓肿，发病率较低，常分散就诊于小儿外科、耳鼻喉科、甲状腺头颈外科等，患儿家长及基层医师对该病认识不足，易误诊为颈部细菌性淋巴结炎、急性细菌性甲状腺炎、甚至甲状舌骨囊肿合并感染等，因此早期明确诊断意义重大。目前常用的PSF诊断手段有吞钡食管造影、颈部CT/磁共振成像(MRI)、电子喉镜、B超等[5,6]，吞钡食管造影可显示窦道或瘘管，但部分急性期PSF瘘口堵塞，易误诊，另外幼小儿童不耐受口服钡剂，在小龄儿童诊断中较困难。吞钡后颈部CT扫描可发现梨状窝残留钡剂影，但阳性结果与检查时机、瘘管开放程度关系密切。B超检查可诊断PSF感染范围，具有无创简便、无辐射、重复性好等优势，可作为筛查和术后复查首选方法。
PSF根据瘘管走行分为先天性第三鳃裂畸形(congenital third branchial anomaly，CTBA)和先天性第四鳃裂畸形(congenital forth branchial anomaly，CFBA)。CTBA起源于梨状窝底部，穿行于甲状舌骨膜，位于喉上神经上方，终于胸锁乳突肌中下段的皮肤开口。CFBA起始于梨状窝尖部，沿气管食管沟下行，在甲状腺后方与喉返神经平行进入胸腔，左侧绕主动脉弓走行于颈总动脉后方，穿行于环甲膜，位于喉上神经下方，终于胸锁乳突肌中下1/3前缘的皮肤开口[7]。PSF瘘管走向迂曲、变异复杂，传统手术方式颈外入路不易完整切除瘘管，复发率高，手术瘢痕大，术后甲状腺功能低下、血管神经损伤等并发症发生率高。近年来临床上侧重于内镜下封闭PSF内瘘口的治疗，常用方式有电烧灼、化学烧灼、激光烧灼、缝合术等[8,9,10,11]，其机制是通过化学或物理方式破坏内瘘口上皮组织形成瘢痕黏连闭合，阻断咽腔细菌分泌物进入瘘管继发感染。低温等离子射频消融术是在电化学基础上发展的新型外科技术，低温等离子整个操作过程在相对低温(50～70 ℃)环境下进行，对周围血管神经的热损伤降到最低，术后咽腔水肿轻，多数患儿能尽早顺利拔除气管插管。低温等离子刀头具有切割、止血、消融等一体化功能，能保证手术野清晰，缩短手术时间[12]。本课题组手术体会消融中应自内向外环形烧灼黏膜层，直至瘘口及周围黏膜焦化苍白、部分脱落，刀头不能过度紧贴黏膜，切忌遗漏黏膜。任何内镜下封闭PSF内瘘口术式均不能完全避免神经损伤[13,14]，本研究有4例患儿术后声音嘶哑，考虑神经麻痹损伤，予对症治疗后缓解，无永久性声带麻痹发生。
既往认为急性炎症期PSF不宜行开放性手术和内镜下治疗，陈良嗣等[15]也提出选择炎症静息期是内镜术式的必备条件，但本课题组在临床上发现急性感染期患儿很难通过抗生素控制感染，总体治疗周期长，多次脓肿切开引流又带给患儿心理、生理创伤，因此本研究对11例PSF感染期患儿行低温等离子射频消融+颈部脓肿切开引流术，术后仅1例出现复发，效果确切。尽管内镜术式有诸多优点，但传统颈外入路术式仍不可完全放弃。本组1例患儿首次行低温等离子射频消融+脓肿切开引流术，术后1个月复发，再次行射频消融后仍复发，第3次手术时支撑喉镜检查左侧梨状窝内瘘口已闭合，颈外入路行左侧梨状窝瘘切除+左侧甲状腺上极切除术，术后随访15个月无复发。分析可能原因为内镜下烧灼后PSF内瘘口虽然闭合，但甲状腺腺体上极内残留的窦道可能形成一个闭合性囊肿，其内残留纤毛柱状上皮分泌继发感染。也有研究显示，成人反复甲状腺炎患者切除瘘管病理标本显示甲状腺内有鳃源性上皮和甲状腺滤泡上皮共同化生物[16]，这也提示内镜下处理内瘘口的局限性。既往多次手术史引起的颈部广泛瘢痕，严重影响患儿社会心理健康成长，本研究对5例复发性PSF(颈部可触及较大隆起性肿块、切口周围重度瘢痕增生影响美观)实施低温等离子射频消融+梨状窝瘘切除术，一并处理内外口，修剪瘢痕组织美容缝合，术后颈部外观满意，无复发病例。
综上，PSF手术方式选择仍是临床医师探讨的问题，与传统开放手术相比，低温等离子射频消融术具有简便、快捷、安全、微创等不可比拟的优势，适合临床应用。但仍有甲状腺腺体残余窦道感染复发的风险，针对患儿具体情况，联合传统手术，设计个体化手术方案是降低复发率的理性选择。
所有作者均声明不存在利益冲突
