指南在CINAHL、Cochrane、Embase、Medline、PsycInfo及Scopus数据库中系统检索了0~2岁脑瘫及其高危儿干预的系统评价、随机对照试验(RCTs)，16项系统评价和27项RCTs符合纳入标准，按照运动、认知、交流、饮食、视觉、睡眠、肌张力管理、肌肉骨骼健康及父母支持共9个领域分类进行系统评价。已发表的系统评价采用AMSTAR工具再次评价，RCTs采用Cochrane偏倚工具评价，各领域的推荐强度以GRADE系统设定为强推荐、条件推荐(弱推荐)、条件不推荐(弱不推荐)及强不推荐。参与制订指南的所有作者就推荐意见达成了初步共识，主要作者解决意见分歧后确定了最终推荐意见。指南的修订实施方案、文本及发表均符合AGREE Ⅱ的要求。

16项系统评价和25项RCTs纳入研究，其证据质量不一，仅有少量强推荐(表1，图1)。针对9个领域提出3条最佳实践原则：(1)一旦诊断脑瘫高危儿应立即转介干预；(2)提高父母建立亲子依恋的能力；(3)家长在干预开始时设定目标。9个领域共28项推荐(24项推荐，4项不推荐)得到了关键证据的支持，其中运动4项、认知2项、交流2项、饮食2项、视觉3项、睡眠7项、肌张力1项、肌肉骨骼2项和父母支持5项(表1，图1)。

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图1

最佳实践指导原则^[5]

Figure 1

General best practice guiding principles^[5]

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注：CIMT：强制性诱导运动疗法；NICU：新生儿重症监护室

CIMT：constraint-induced movement therapy；NICU：neonatal intensive care unit

图1

最佳实践指导原则^[5]

Figure 1

General best practice guiding principles^[5]

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表1

基于循证医学证据的0~2岁脑性瘫痪及其高危儿的早期干预建议^[5]

Table 1

Recommendations for early intervention for children aged 0 to 2 years with or at high risk of cerebral palsy based on evidence-based medicine^[5]

表1

基于循证医学证据的0~2岁脑性瘫痪及其高危儿的早期干预建议^[5]

Table 1

Recommendations for early intervention for children aged 0 to 2 years with or at high risk of cerebral palsy based on evidence-based medicine^[5]

编号	领域	强度	意见	干预内容	主要建议	适用人群
1	运动	强	(1)推荐(2)不推荐	早期干预	(1)推荐在疑似诊断时即开始干预，利用神经可塑性进行特定训练，同时就早期干预尊重父母的要求；(2)不建议等待观望，以免错过神经肌肉可塑期	偏瘫或双瘫及其高危儿
2	运动	强	推荐	特定任务性运动训练	推荐特定任务性运动训练，包括自我探索环境和运动挑战的克服方法。选择有挑战但可实现的运动任务并坚持不懈，每天反复练习(如可能)以达到技能获得及强化目的。同时指导家庭安排计划治疗部分(合适剂量)以外的结构性训练，创造丰富环境保证训练的多样性、紧凑性和愉悦性	偏瘫或双瘫及其高危儿
3	运动	强	不推荐	被动运动	不推荐被动的、治疗师实施的操作技术来实现激活动作或活动	偏瘫或双瘫及其高危儿
4	运动	强	推荐	CIMT或双侧训练	在疑似偏瘫时，推荐立即采用CIMT或双侧训练。早期干预受益远大于错过神经可塑期及假阳性诊断所致的伤害。建议在小年龄时采用低强度的CIMT(每日30~60 min的家庭训练，6周为1个治疗周期)，强度应随年龄而增加	偏瘫
5	认知	强	推荐	认知干预	建议行有针对性的认知干预。运动障碍可影响社会互动和对环境的探索，不能日常玩耍玩具也限制了探索性的学习能力。认知干预可为能被观察且有意义的主动自发运动、应人能和应物能训练、多形式的学习(认知、语言和运动)、逐渐复杂化的挑战性任务、父母参与，也应丰富早期干预的内涵(如充足的营养、互动式的儿童教育)	脑性瘫痪及其高危儿(所有类型)
6	认知	条件	不推荐	单纯的通识发育教育和/或只关注运动发育	不推荐单纯的通识发育教育和/或只关注运动发育、使用被动运动干预来改善认知(如原始被动形式的神经发育疗法)	脑性瘫痪及其高危儿(所有类型)
7	交流	条件	推荐	面对面培养互动(声音刺激、联合注意、交互式干预)	建议家长以面对面方式说话、唱歌、使用婴儿言语表达和展示情感来吸引婴儿并与之交流。婴儿对面部的喜好明显，通过面部表情与照护者分享感受。建议当运动受限影响了姿势语言时，照护者应学会理解婴儿的微表情及注视点；当合并视觉障碍时，照护者应以面部为患儿的视觉目标进行互动。建议评估父母心理健康对交流的影响；同时需区分语音及肢体语言受损的原因是运动、沟通、认知之一，或其全部	脑性瘫痪及其高危儿的前语言阶段(所有类型)
8	交流	条件	推荐	交互式言语-语言和交流干预	建议传授父母、照护者与患儿构建情感联系、交互式沟通以促进积极交流。建议采用父母-婴儿交互课程(parent-infant-transaction program)和Hanen疗法提高沟通技巧和习得表达语言。母-婴交互课程(mother-infant transaction program)(从NICU开始实施持续到出院后90 d)可促进父母了解婴儿状态的调整、睡眠觉醒周期、协同互动和参与性。Premie Start法帮助识别和减少早产儿应激反应。Hanen ITTT疗法(Hanen IT Takes Two to Talk therapy)(6~8节)教导父母在交流中应积极主动、反应迅速、有意向性，深化对患儿意图的理解	疑似无言语或存在语言功能障碍的脑性瘫痪及其高危儿
9	饮食	条件	推荐	软食	推荐软食，可保证饮食的安全性及效率	合并吞咽障碍的脑性瘫痪及其高危儿
10	饮食	条件	(1)推荐(2)不推荐	微后倾或立位下进食	(1)建议微后倾或直立位进食较为安全有效(2)反对过度后倾体位进食，这可能会加剧吞咽障碍	存在吞咽障碍的脑性瘫痪及其高危儿
合并症
11	视力	条件	推荐	矫正斜视	建议行眼科手术治疗内斜视、外斜视，以实现双眼良好的对焦、视觉捕获能力	合并斜视的脑性瘫痪及其高危儿(2岁时)
12	视力	条件	推荐	视力训练	建议早期行视力训练，改善视觉功能和对视觉刺激的反应	合并脑源性视力损伤的脑性瘫痪及其高危儿
13	视力	条件	推荐	颜色对比训练	建议早期以互动和偶然式的高对比度/色彩视觉刺激改善视觉定位和追踪，并调整社会和自然环境以适应视觉发育，如采用高对比度的视觉刺激和作为视觉目标的光刺激	合并脑源性视力损伤的脑性瘫痪及其高危儿
14	睡眠	条件	推荐	睡眠卫生	建议实施睡眠卫生，如创造安静、光线较暗的睡眠环境，培养良好的习惯、安抚、逐渐消除或改变不良睡眠，可记录睡眠日记以监测睡眠	脑性瘫痪及其高危儿(所有类型)
15	睡眠	强	不推荐	睡前刺激性活动	不建议睡前进行刺激性活动，如荧幕暴露及激烈游戏，这可避免睡眠不足或质量不佳所致的日间困倦	脑性瘫痪(所有类型)
16	睡眠	条件	推荐	褪黑素	建议沟通告知其风险、受益后，结合家庭意见后考虑是否使用(褪黑素尚未被食品药品监督管理局批准成人、儿童及婴儿使用)	合并不良睡眠和/或脑源性视力损伤的脑性瘫痪及其高危儿
17	睡眠	条件	推荐	呼吸暂停的管理	建议采用分阶段的呼吸暂停治疗(如持续气道正压通气、类固醇、手术)，并转介睡眠专科医师	合并睡眠呼吸暂停的脑性瘫痪及其高危儿
18	睡眠	条件	推荐	管理痉挛以改善睡眠	建议试用巴氯芬和/或肉毒毒素以改善痉挛和疼痛，从而改善睡眠	因痉挛而致睡眠障碍的脑性瘫痪及其高危儿
19	睡眠	条件	不推荐	睡眠姿势控制	不建议使用睡眠姿势控制，这会增加胃食管反流、呼吸困难及窒息引发的猝死可能	合并睡眠障碍的脑性瘫痪及其高危儿
20	睡眠	条件	不推荐	替代疗法	不建议通过整骨、针刺疗法以改善睡眠，弊可能大于利(耐受性低和报道的一些不良事件，如哭闹、提高皮质醇水平)，此外也可选择其他有效的替代方法	合并睡眠障碍的脑性瘫痪及其高危儿
21	肌张力	条件	推荐	张力增高的全面管理	建议对张力增高所致运动障碍及疼痛实行任务导向的全面管理，同时也应结合运动干预	存在张力增高的脑性瘫痪及其高危儿
22	肌肉骨骼	条件	推荐	规律使用立位设备行站立位训练	建议作为积极干预的组成部分，可降低髋关节脱位的概率，维持髋外展的活动范围	达到应负重的年龄而不能负重且合并髋关节发育不良的脑性瘫痪及其高危儿
23	肌肉骨骼	条件	推荐	踝足矫形器	建议佩戴以改善或维持足背屈范围。注：踝足矫形器会限制主动运动(如拉物站立)，但可提高站立位的稳定性。踝足矫形器佩戴的最佳时机目前尚无定论	存在踝关节挛缩风险的脑性瘫痪
家庭支持
24	心理健康	条件	推荐	为父母提供基于循证证据的心理治疗	建议行基于循证依据的针对性心理干预	承受压力、焦虑、抑郁或心理创伤的父母/照护者
25	心理健康	条件	推荐	认知行为疗法	建议行基于认知行为疗法的心理干预，以减少父母的抑郁、焦虑	承受压力、焦虑、抑郁或心理创伤的父母/照护者
26	育儿	条件	推荐	支持家长开展袋鼠式护理	建议以袋鼠式护理行母亲心理调控，增强亲子关系	所有早产或低体质量并患有脑性瘫痪、高危儿及其母亲
27	育儿	条件	推荐	音乐疗法及音乐互动	建议采用音乐疗法及亲子之间的音乐互动，使婴儿愉悦，改善母亲焦虑	患有脑性瘫痪、高危儿的早产儿及其父母
28	育儿	条件	推荐	早教指导	建议引导父母实施情绪丰富的、愉悦的亲子互动(自出生起)，以促进父母心理健康，增强亲子关系	脑性瘫痪、高危儿及其父母

注：CIMT：强制性诱导运动疗法；NICU：新生儿重症监护室

CIMT：constraint-induced movement therapy；NICU：neonatal intensive care unit

指南给出3项最佳实践指导原则。(1)一旦诊断为脑瘫或脑瘫高危儿，应立即进行符合年龄要求的个体化干预。

(2)目标设定应根据特定任务、特定背景而定，应有挑战性，且需定期调整。临床医师应给予父母及照护者教育、指导及支持，丰富其相关知识。

(3)临床医师应支持父母及照护者提高育儿能力，建立积极的亲子关系；父母的参与对于干预至关重要，其目标和期望是干预的核心。反复训练可提高运动技能和实现功能独立，但若干预环境及专业性投入不足或未适时调整，将难以实现设定目标。

主动运动、针对性运动训练、特定任务性运动训练、环境特异性训练均可实现功能最大程度提高，但由治疗师实施、以模拟正常运动模式的被动训练尚缺乏证据支持。反复、强化训练可优化效果。应指导家属不断优化亲子关系，设计趣味性强、环境丰富的训练，将其融入日常生活，诱导主动训练，并保证训练的频次、强度。

针对偏瘫的干预措施：强制性诱导运动疗法(constraint-induced movement therapy，CIMT)及双侧训练均可改善偏瘫患儿的上肢功能，应用时应尊重父母意愿。

早期干预可改善严重肢体残疾儿童的认知，然而单纯的通识发展教育或仅通过运动干预改善认知的方法不被推荐。

丰富环境且家庭互动式的任务导向训练对运动、认知有积极的影响。在任务设计、辅助器具选择、环境设置时，应适合年龄、肢体残疾程度和认知能力，同时重视父母的意愿，以激发主动学习。

目前尚无关于0~2岁脑瘫及其高危儿语言-言语的特异性干预，此外本建议不适合用于合并严重听力丧失的脑瘫及其高危儿。

前语言阶段的交流依赖于对语音的听觉处理及社交信息的理解，婴幼儿可识别出语言是"社会行为"，并觉察到语言与情感的不同。对于疑似有表达障碍者，可指导家庭创造利于沟通的环境，通过亲子互动以改善沟通及口头表达能力，但因训练频率及难度限制了可行性。此外，在脑瘫儿童中，2岁时不能口语表达可预示4岁时依然存在语言-言语功能障碍。

软食及立位进食推荐级别较高，食物稠度与误吸风险相关。调整体位可以改善吞咽功能，但后倾体位可能会加重特定的吞咽障碍。口腔感觉运动刺激疗法、家庭指导、喂养用具、神经肌肉电刺激、手术(如胃造瘘术)等方法对脑瘫儿童是有利的，但还需进一步研究提高其证据级别。对于存在误吸风险者，胃造瘘术是提供充足营养唯一可行的干预手段。

脑瘫合并斜视时，如未及时干预，可导致深度知觉缺失、复视、视觉定向障碍等，并造成自卑等心理问题。合并弱视者，常规使用眼罩遮盖非弱视眼的遮盖治疗；内外斜视可行手术矫正，在2岁前效果最佳；也有观点认为轻度脑瘫合并斜视时，应尽早手术矫正。

脑瘫合并脑源性视力损伤时，应尽早行视觉训练，如高对比度视觉刺激、为视觉目标的光刺激及多感官刺激等；而在行亲子互动、任务导向训练时，社会环境、自然环境设定应满足视力需求。

睡眠障碍在脑瘫儿童中发生的概率是健康儿童的5倍，若未干预，不仅严重影响其学习及行为，也会降低整个家庭的生活质量。临床医师需辨识出病因，如睡眠呼吸暂停、癫痫、焦虑、疼痛、痉挛、脑源性视力损伤、胃食管反流等，并提供基于证据的干预措施；而由照护者实施的干预更有效。

实施睡眠卫生应基于由家长实施的教育和行为干预，及家长选择睡眠干预内容的偏好，具体内容如规律的、适龄的就寝和起床时间，控制哭闹、安静的睡眠环境、较暗的光线、睡前避免荧幕暴露及剧烈游戏等刺激性强的活动。也可有计划地减少陪伴及肢体接触，逐渐实现独自睡眠，但在6个月之前不宜采用。

褪黑素等药品可用于因光感差而感知白昼有难度的脑瘫患儿，有助于缓解入睡困难。虽有研究提及该药存在诱发癫痫的可能，然而最近的研究并不支持。

脑瘫合并睡眠呼吸暂停，推荐使用睡眠呼吸暂停的分级管理(如持续正压通气、类固醇药物或手术等)，但婴幼儿对于持续正压通气耐受较差。建议转介睡眠医学科。

重度肢体残疾的儿童可因自主运动障碍、痉挛或肌张力增高而导致疼痛，常合并长期睡眠障碍，可使用巴氯芬和/或A型肉毒毒素间接改善睡眠障碍。

部分体位所致的频繁觉醒，适当束缚有所帮助，但考虑髋关节发育、胃食管反流、呼吸困难、猝死等因素，不推荐使用睡眠固定体位的方法。整骨等替代疗法因存在可能造成伤害及不易耐受的原因，且支持证据较少，存在较大争议，故不推荐。

肌张力增高会诱发继发性损伤，如挛缩、畸形、肌紧张及运动控制异常，进而引起活动及参与受限，若导致疼痛或运动发育异常，应进行干预。干预时需考虑其功能、个人因素和环境的限制，并依据定期评估决定干预方案及目标，然而0~2岁的肌张力管理尚无系统整理。药物治疗缺乏高质量证据支持，但其管理标准化被高收入国家所关注。肉毒毒素在2岁以下的儿童中应用时，不良事件通常为轻度的、局部的，发生率与2岁以上者一致，但有效性及安全性证据有限；因其对肌肉发育的远期影响尚不可知，故需慎重使用。

肌肉骨骼损伤在2岁前已开始，应积极干预。抗重力训练是有益的，可通过矫形器、站立架等设备给予婴幼儿立位支持；2岁以上者行有规律辅助站立可提高其骨密度，虽在2岁以下未被证实，但对于促进运动功能非常必要。踝足矫形器有利于保持关节活动度及站立，但会限制主动运动，而目前证据尚无法推荐婴幼儿佩戴的时机。