裂隙脑室综合征(SVS)是脑室-腹腔分流术、囊肿-腹腔分流术后，由于脑脊液过度引流而导致的一种严重的、急性期可危及生命的并发症。间断性头痛、分流管泵充盈迟缓、影像学示脑室呈裂隙样改变为SVS三联征^[1]。迄今为止，国内外关于SVS的报道较少，由于临床医师对其临床症状、影像学特点认识不足，易漏诊或误诊，从而延误治疗使得预后不良。本研究回顾性收集10例SVS患儿的临床资料，并分析总结其临床特点，以期提高儿科医师对该病的认识。

SVS是脑室-腹腔分流、囊肿-腹腔分流术后出现的罕见并发症。目前公认间断头痛、分流管泵充盈迟缓、影像学脑室呈裂隙样改变为SVS临床表现三联征。由于既往对SVS的认识存在差异，其发病率目前尚不清楚，现有文献报道SVS发病率为0.9%~37.0%^[2,3]。

SVS仅发生在植入分流管的患儿中，发病机制尚未完全清楚。越来越多的学者认为SVS是多因素共同作用的结果，其中虹吸作用导致脑脊液过度引流、脑脊液静脉系统血流动力学改变是其主要病理生理学基础^[4]。脑脊液引流至颅外可使颅骨-脑比例失调，导致脑室形态改变，从而使脑室壁易塌陷而堵塞脑室内分流管；而分流产生的虹吸作用会使脑脊液长期过度引流，脑室变小，分流管脑室端可发生功能性梗阻；随着脑脊液不断蓄积、颅内压逐渐升高，可出现颅高压症状^[1]。早期时，脑室顺应性尚可，脑室压力升高到一定程度后，脑室可轻微扩张，分流管功能恢复、梗阻缓解，颅高压症状可短暂消失；但长时间反复出现的颅高压使得室管膜纤维化、神经胶质增生、脑室壁硬度增加^[5]，此时脑室顺应性下降、扩张受限，梗阻难以缓解，导致颅内压持续恶性升高。此外，脑脊液过度引流者的颅内静脉可扩张，跨壁压波动时，大静脉比小静脉的管腔变化更明显，即使是跨壁压轻微改变也可使大静脉迅速塌陷^[6]；颅内静脉管腔塌陷使得急性静脉流出梗阻、静脉压升高，导致颅内压力升高；颅高压又会加重静脉窦受压，形成恶性循环。

本研究10例患儿中，5例首次行分流术时<1岁，8例最初选择无抗虹吸作用的分流管。研究发现，首次分流术的年龄偏小，因颅内感染、颅脑外伤、导水管狭窄所致的继发性脑积水，以及植入功能单一的分流管者更易发生SVS^[7,8]。分流术后可出现脑脊液过度引流，尤其是应用无抗虹吸分流管者，且随患儿身高的增加，其虹吸效应逐渐增大。因此，SVS一般于分流术后数月至数年出现，平均为分流术后6.5年^[9]。本研究10例患儿出现SVS症状时间为分流术后4.4(0.5~12.0)年，与既往报道^[9]基本一致。

SVS患儿临床症状常间断出现，与颅内压反复异常波动有关，包括间断性头痛、呕吐，严重时可有烦躁、抽搐发作、视力下降等。本研究10例患儿在症状发作时均测得颅内压增高，其中7例行腰椎穿刺测脑脊液压力>330 cmH₂O，另3例行颅内压监测示颅内压为19~50 mmHg。虽然本研究并未观察到低颅压表现，但方铁等^[10]和Laura等^[4]研究显示，SVS症状缓解时颅压可呈负值，可能与脑脊液过度引流有关。SVS的间断头痛与间断出现的高颅压或低颅压有关。颅高压所致的头痛等症状早期多可自行缓解，但颅内压反复增高到一定程度后，因大脑顺应性进一步下降，分流管功能性梗阻无法解除，加之脑静脉的血流动力学变化，颅高压症状渐加重且难以缓解。部分患儿的脑顺应性非常差，对分流管梗阻异常敏感，在SVS早期就出现严重的临床症状。需注意的是，除了SVS，分流术后出现头痛的原因还有分流管堵塞、脱落、移位、感染等，应予以鉴别^[11]。

本研究中有2例患儿出现视力下降，1例术后恢复正常，另1例后期双侧视神经萎缩，仅存光感。关于儿童SVS眼部并发症的研究也显示，部分患儿后期可出现视神经萎缩^[12]，系因颅高压影响前、后视觉通路和动眼神经，还可压迫小脑幕边缘的大脑后动脉，导致枕叶缺血，出现单眼或双眼同侧偏盲^[13]。视乳头水肿亦提示分流障碍可能，但也有研究认为视乳头水肿可能并非儿童颅高压的敏感指标，可能会延误对极高颅压的判断^[14]。本研究中6例行眼底检查的患儿也并未发现明显视乳头水肿，可能与颅内压升高是逐步发生、而非短期内快速升高有关。因SVS的颅高压可致永久性视力丧失，故应重视分流术后出现的任何视觉症状，必要时可能需要急诊手术干预。

本研究10例患儿诊断时头颅影像学均示脑室呈裂隙样，即SVS独特的影像学特征。通常脑脊液长期过度引流导致脑室缩小，急性静脉梗阻迅速进展时，脑室并不会扩大；若静脉窦压力高于分流泵压力时，分流泵开放、脑脊液引流，脑室进一步缩小，最终呈裂隙样脑室。可采用额枕角比率(FOHR)评估裂隙样脑室，即轴位侧脑室层面额角与枕角最大宽度的平均值/双顶径。FOHR正常值约为0.37，与年龄无关；FOHR≤0.2时，考虑裂隙样脑室^[7]。值得注意的是，并非所有脑室呈裂隙样的患儿均为SVS，SVS诊断须具备相应临床症状。研究显示，分流术后超过50%的患儿可能会出现裂隙样脑室的征象，但仅6%~22%最终为SVS^[15,16]。

本研究中的患儿确诊SVS年龄为9.9(3.8，13.3)岁，从出现症状至确诊SVS的时长为1.5(0.3~6.0)个月，辗转就诊多次(2~7次)后确诊，考虑系临床医师对SVS临床表现及影像学特点认识不足所致。临床中，当分流术后患儿出现头痛、呕吐等颅高压症状，且头颅影像学提示脑室无增大或呈裂隙样，应高度警惕SVS的可能。

SVS治疗包括药物治疗和外科干预，药物治疗可缓解症状，但不能根本性解决脑脊液引流障碍；外科干预目的是重建脑脊液生理循环通路。关于药物选择和手术策略尚有争议。呋塞米、甘露醇、地塞米松和抗偏头痛药物可能在一定程度缓解症状^[17]。过量静脉补液和卧床对部分病例有效，而脱水疗法存在争议^[9,18]。本研究中有3例患儿仅药物治疗，其中2例(例1、9)为植入可调压抗虹吸作用分流管后1年内发生SVS，虽目前内科治疗有效，但仍需进一步随访观察；另1例(例10)首次诊断SVS后监护人一直要求药物治疗，拒绝手术干预，故症状多次反复，这也反映SVS症状药物治疗可能暂时有效，但随着脑顺应性下降，后期症状会反复、病情加重。本研究治疗经验建议药物治疗后仍有病情反复者，应尽早考虑手术干预，以减少颅内压异常波动和脑组织顺应性下降的风险。

外科手术方式很多，包括更换为可调压抗虹吸分流泵、再次脑室-腹腔分流、腰大池-腹腔分流等，具体术式依病情而定。本研究中7例手术患儿均采用腰大池-腹腔分流术，系因单纯更换分流泵不能确保原脑室端引流管的通畅性良好，且因脑室缩小，重置分流管常需术中导航，手术繁琐、花费大、脑室穿刺造成脑组织损伤的风险也相对较大。腰大池-腹腔分流术操作相对简单，损伤及风险较低，但术前需确保侧脑室与腰大池间的通畅^[19]。应用抗虹吸作用的分流管可降低因过度引流导致的并发症^[20]。基于生理学考量，越来越多的外科医师常规选择抗虹吸作用分流管。理论上抗虹吸作用分流管会避免脑脊液过度引流，但实际并没未完全阻止SVS的发生。本研究中2例患儿植入抗虹吸作用分流管后仍然发生SVS。

综上，SVS发生于脑室-腹腔分流、囊肿-腹腔分流术后，间断头痛、分流管泵充盈迟缓、影像学示脑室呈裂隙样改变为其临床表现三联征。临床医师要对分流术后出现颅高压征象的患儿给予充分重视，尤其是影像学未见脑室扩张时需高度警惕SVS。颅内压极高者一旦药物治疗无效，应尽早手术、重建脑脊液循环通路，从而改善预后。