营养不良和肥胖在脑性瘫痪中很常见，可导致患儿生长发育迟缓、贫血、大脑发育不良或增加心血管疾病风险。临床中常使用体格检查、人体测量、骨密度测量、身体成分分析、实验室检查等方法进行营养评估，以明确脑性瘫痪患儿的营养状况及能量需求，并制定针对性的营养干预方案，切实改善患儿营养问题，提高其生活质量。本研究旨在对脑性瘫痪患儿的营养问题及其干预方法作一简要综述。
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脑性瘫痪(cerebral palsy，简称脑瘫)主要表现为持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍[1,2]，但营养问题也很突出，其营养不良发生率约为22.22%[3]，中重度脑瘫患儿肥胖的发生率为23.2%[4]。研究数据提示，低收入国家脑瘫患儿营养不良的发生率更高[5,6]。营养不良可导致脑瘫患儿身材消瘦、矮小及发育迟缓等，肥胖则可导致患儿移动困难、早熟及增加罹患心血管疾病的危险，以上均会严重影响患儿的生长发育、功能康复和生活质量。为此早期识别及积极干预脑瘫患儿的营养问题，可明显改善其营养状况和提高康复疗效。然而迄今为止，国内有关脑瘫患儿营养问题的报道甚少。因此，本研究旨在总结儿童脑瘫的营养问题及其评估与干预，以期引起国内相关医务人员的重视，并为脑瘫患儿的营养评估及干预研究提供参考。
近年来，随着人们对脑瘫研究的逐步深入，脑瘫患儿的营养状况也备受瞩目。营养不良主要是指由于蛋白质和能量摄入不足、吸收不良或过度损耗所造成的蛋白质-能量营养不足和特定维生素及矿物质缺乏，不能满足人体生长发育及生理所需，进而出现的营养缺乏性疾病。根据世界卫生组织儿童生长发育标准，儿童营养不良可分为低体质量(underweight)、消瘦(wasting)和发育迟缓(stunting)，其中消瘦代表短期营养不良、发育迟缓代表长期营养不良。
脑瘫患儿营养不良的主要表现有消瘦、身高体质量不足、生长发育落后、伤口不易愈合等，长期营养不良可进一步导致发育迟缓、贫血、免疫功能低下、感染风险增加、大脑发育不良、认知功能受损、胃肠道疾病及骨质疏松，严重影响患儿及其家庭的生活质量。另外营养不良的脑瘫患儿易伴压疮、肺炎和尿路感染，同时亦显著增加手术后并发症的风险[7]。Alvarez Zaragoza等[8]发现，营养不良易导致脑瘫患儿骨密度降低，骨矿化不足所致病理性骨折的机会增加。Mus-Peters等[9]发现，即使有步行能力的脑瘫患儿也容易出现骨密度低下。事实上，很多脑瘫患儿在儿童时期骨量就开始减少，且一直持续至青春期和成年期[10]。
导致脑瘫患儿营养不良的原因有营养因素(nutritional factors)和非营养因素(non-nutritional factors)两大类，营养因素主要包括吞咽障碍造成的能量摄入不足、营养流失、能量消耗增多等，非营养因素包括年龄、基因、身体活动水平(如长期缺乏负重)、神经营养因子、内分泌因素、认知障碍及抗癫痫治疗等。其中，吞咽障碍是导致脑瘫患儿营养不良的常见原因。Kim等[11]指出，与健康同龄儿童相比，脑瘫患儿维生素D和钙摄入量不足，容易引起脑瘫患儿骨密度低下。脑瘫患儿血清中的维生素A、维生素D、B族维生素、血红蛋白及铁、铜和镁等微量营养素水平均明显降低。另外随着膳食纤维和水分摄入不足，其便秘等胃肠道疾病也较为突出[12]。
脑瘫患儿的营养不良与吞咽障碍和运动受限密切相关。研究显示，0~5岁脑瘫患儿的体质量、身高和头围明显低于同龄健康儿童，且患儿各项发育指标与出生体质量、吞咽功能和粗大运动功能分级(gross motor function classification system，GMFCS)密切相关，足月产、无吞咽障碍、GMFCS Ⅰ~Ⅱ级的脑瘫患儿，其体质量、身高和头围增长可接近同龄人水平，而低体质量儿、有吞咽障碍、GMFCS Ⅲ~Ⅴ级患儿的体质量、身高和头围增长则明显落后，提示脑瘫患儿营养不良的发生率与其粗大运动功能障碍的程度呈正相关[13]。同时，Huysentruyt等[14]进一步证明，吞咽障碍极易引起脑瘫患儿营养不良，且随着GMFCS等级的增加，其身高体质量的增长率越低。Wang等[15]发现脑瘫患儿营养状态越差，其精细运动障碍越显著，提示营养不良的严重程度也与患儿活动受限程度有关。另外，脑瘫患儿可因痉挛、不随意运动、运动模式异常等导致其身体能量过度消耗，从而进一步影响其疾病发展、转归和康复疗效。营养不良可显著增加脑瘫患儿的死亡风险，如何有效改善患儿的营养状况，促进脑瘫患儿功能康复成为当前临床研究的重点和难点。
尽管脑瘫患儿存在营养不良的问题比较突出，但也有不少患儿存在超重和肥胖的现象。由于存在行动困难、活动减少、基础代谢率降低、过度喂养、饮食结构不均衡等原因，脑瘫患儿超重和肥胖的现象并不少见。Wang等[15]在中国开展了一项囊括377例2~18岁脑瘫患儿的横断面研究，结果发现18.5%的患儿有超重和肥胖的问题，且2~12岁患儿中肥胖更常见。Williams等[16]报道了12例脑瘫患儿的平均体脂率高达40.5%。脑瘫患儿的超重和肥胖会增加父母的护理难度，难以抱起、移动和转移，且康复训练难度会加大，社会参与活动度减少，极易诱发关节磨损、疲劳和疼痛，从而进一步影响其运动能力和生活质量。Rosario等[17]指出超重可导致脑瘫患儿有氧运动能力下降、心肺功能降低。此外，肥胖亦可增加脑瘫患儿成年后罹患代谢综合征、高血压、高血糖等心血管疾病的风险[18]。
根据欧洲儿科胃肠病学、肝病学和营养学会发布的神经损伤患儿营养支持指南，年龄别体质量Z评分<-2、肱三头肌皮褶厚度与同龄同性别健康儿童相比小于第10百分位、中上臂围小于第10百分位或体质量增长缓慢等均属于营养不良[19]。基于世界卫生组织颁布的0~19岁儿童生长发育标准，营养不良可分为：体质量过低，年龄别体质量Z评分≤-2；消瘦，身高别体质量Z评分≤-2；发育迟缓，年龄别身高Z评分≤-2。而根据美国肠内肠外营养学会发表的共识声明，身高别体质量Z评分或年龄别体质量指数(BMI)Z评分≤-1则可判定为营养不良。
根据体脂增长百分比曲线，体脂百分比超过第85百分位数为超脂(over fat)，超过第95百分位数为肥胖(obesity)。根据世界卫生组织生长曲线，5岁以上儿童BMI超过1个标准差为超重，超过2个标准差为肥胖。
若要准确了解脑瘫患儿的营养状况，需行以下评估和资料收集：(1)重点关注患儿的病史和喂养史，如有无活动受限、胃肠道紊乱、肺部感染等合并症，抗癫痫药等药物的使用情况，进食途径、进餐持续时间、每日摄食量、父母对患儿进食安全性的关注等[20]；(2)进行体格检查和营养调查，确认是否有蛋白质-营养不良或微量元素缺乏的迹象，如消瘦、水肿、脸色苍白、伤口愈合不良、压疮、牙龈出血等[12]，以及采用儿科营养不良评估筛查工具(screening tool for the assessment of malnutrition in pediatrics)、儿科主观整体营养评估(subjective global nutritional assessment)等筛查脑瘫患儿的营养状况等[21]；(3)测量身体参数和骨密度，直接测量患儿身高、体质量、肱三头肌皮褶厚度、肩胛下皮褶厚度、头围、上臂围长度等[19]，计算BMI，使用双能X射线吸收(dua-lenergy X-ray absorptiometry)，定量CT(quantitative computed tomography)，跟骨、桡骨或胫骨超声扫描测量骨密度[9]；(4)分析身体成分，分析患儿的身体肌肉质量、含水量、体脂百分比和去脂体质量等，可采用水下称重法、超声波法和双能X射线吸收扫描等方法，以及使用生物电阻抗分析(bioelectrical impedance analysis)或皮褶厚度法估算患儿的脂肪储存量[22]；(5)实验室检查，主要完善铜、铁、钙、磷、维生素A、B族维生素、25-羟维生素D、叶酸等微量营养素，血红蛋白、血清前白蛋白、血清铁蛋白等血清标志物，以及生长激素和促甲状腺激素等激素水平的检查。
脑瘫患儿良好的营养状态既是临床康复的基础，也是综合治疗的一个重要部分。为了激发患儿身体和大脑发育的最大潜能，必须保证充足的能量和营养供应。营养干预时间越早，临床效果越好。
若脑瘫患儿存在吞咽障碍、营养不良[体质量/身高<80%预计值、BMI<第5百分位数]、发育迟缓(身高/年龄<90%预计值)、超重(BMI>第95百分位数)和特定营养素缺乏等，则须尽早积极开展营养干预。干预的目标可设定为：(1)患儿体质量大于脑瘫特异生长曲线的第20百分位数；(2)1岁以上患儿体质量增长速度为4~7 g/d；(3)蛋白质和微量元素摄入量接近推荐摄入量，其中钙和维生素D要达到推荐摄入量(600~1 200 mg/d和10 μg/d)；(4)肱三头肌皮褶厚度处于同龄健康儿童第10~25百分位[20]。
脑瘫营养干预的第一步须明确患儿的能量摄入量与消耗量，否则容易造成营养不良或营养过剩。脑瘫患儿的功能障碍有明显异质性，每个患儿的营养需求不同，因此需进行针对性的个体化评估。能量摄入量可使用3 d食物日记(3-day food diary)、3 d食物称重记录(3-day weighed food record)和24 h回顾法(24-hour recall technique)等方法进行测量[11,23]。2~18岁健康儿童轻体力活动的能量需求量一般为1 000~2 500 kcal/d，能独立行走的脑瘫患儿建议使用同龄健康儿童推荐的能量摄入量。对于有中重度营养不良的脑瘫患儿，营养干预期间其体质量增加所需的能量摄入可能需要112~116 kcal/(kg·d)[24]。
脑瘫患儿的能量消耗量与年龄和肌肉重量成正比，最佳预测指标是去脂体质量(fat-free mass)[25]。若条件允许，可采用间接测热法(indirect calorimetry)和生物电阻抗分析等方法精确测量计算患儿的静息能量消耗(resting energy expenditure)和每日总能量消耗(total daily energy expenditure)[26]。研究表明，因脑瘫患儿活动受限、运动量减少和身体成分不同，其总能量消耗和静息能量消耗均低于同龄健康儿童，其中依赖轮椅的脑瘫患儿每日所需能量仅为健康儿童的60%~70%[12]。
脑瘫患儿的能量需求可根据以下方法计算：(1)基于基础能量消耗(basal energy expenditure，BEE)，能量摄入(kcal/d)＝BEE×1.1，其中男性BEE＝66.5+13.75×体质量/kg+5.003×身高/cm-6.775×年龄，女性BEE＝65.1+9.56×体质量/kg+1.850×身高/cm-4.676×年龄；(2)间接测量法，能量摄入(kcal/d)＝基础代谢率(basal metabolic rate)×肌张力×活动量+增长量(growth)，其中肌张力＝0.9(降低)/1.0(正常)/1.1(增高)，活动量＝1.1(卧床)/1.2(依赖轮椅或爬行)/1.3(正常行走)，增长量＝5 kcal/g(期望的体质量增长，包括正常生长和追赶性生长)；(3)基于身高，无运动障碍者为15 kcal/cm，有运动障碍能行走者为14 kcal/cm，不能正常行走者为11 kcal/cm[19]。计算能量需求一般在营养干预开始及进行疗效评估时开展，在营养干预中需注意感染、痉挛、癫痫和康复训练对营养消耗的影响。
膳食管理是营养干预的重要组成部分。对于营养不良的脑瘫患儿来说，膳食管理包括增加膳食摄入、使用高热量高蛋白质的特殊配方食物、添加营养补充剂等。1~18岁健康儿童和青少年蛋白质的推荐摄入量(recommended nutrient intake)为25~65 g/d，总碳水化合物的平均需要量(estimated average requirement)为120~150 g/d，总脂肪的可接受范围(acceptable macronutrient distribution ranges)为能量需要量的20%~35%。脑瘫患儿建议摄入蛋白质2 g/(g·d)和额外增加15%~20%的能量摄入以保证能够"追赶生长"。在严重营养不良的患儿中，蛋白质摄入量可增加至2.0~2.4 g/(kg·d)[19]。Anker-van der Wel等[23]研究表明，充足的蛋白质摄入可预防和治疗脑瘫患儿肌肉量减少的问题。目前尚无证据证实脑瘫患儿的总碳水化合物和总脂肪需要量与健康儿童有差异。因此，为确保营养不良的脑瘫患儿营养及能量摄入，建议选择高能量配方奶粉(如1 kcal/mL)或增加高能量食物成分(如健康脂肪、坚果、坚果酱等)。
儿童正处于生长发育阶段，超重和肥胖的脑瘫患儿在减肥的同时，需保证一定的营养来满足身体发育所需。这部分患儿可根据其能量消耗来计算膳食摄入量，并适当减少膳食中脂肪和碳水化合物的摄入，保证低脂、低糖、低热量的饮食；能量分配合理，蛋白质摄入占全天总能量的10%~20%，脂肪占25%~35%，碳水化合物占45%~65%；增加膳食纤维，每日茎、叶类蔬菜摄入量25~500 g；蛋白质以豆类及豆制品为佳，肉类以瘦牛肉、瘦羊肉和鸡胸脯肉为佳，鱼类宜多食海鱼；少食多餐，每次进食8分饱，每天5~6餐。同时根据患儿的运动功能水平设计适合的运动模式，对于运动功能好的患儿，可进行沙包、弹力带等力量训练和走路、自行车、游泳等有氧训练；对于运动功能较差的患儿，可进行简单的垫上臀桥、垫上肢体训练、步行、手功能训练、吹蜡烛、唱歌等活动，活动尽量设计成游戏的形式以吸引患儿参与。
事实上，无论是营养不良还是肥胖的脑瘫儿童，维生素、矿物质等微量营养素的摄入都应遵循正常发育儿童每日推荐摄入量(daily recommended intakes)的标准建议，但唯一例外的是维生素D的摄入。因为抗癫痫药物的使用和阳光照射不足可增加脑瘫患儿维生素D缺乏的风险，根据专家意见，脑瘫患儿补充维生素D的剂量一般为每日800~1 000 IU，具体可根据患儿血清中25-羟维生素D的水平来确定；同时应评估钙的摄入是否满足适龄推荐量，若不能满足，可根据患儿情况每天额外补充钙剂400~1 000 mg[20]。此外，建议选择患儿喜爱且易消化的食物，每次进餐时间尽量少于30 min。研究显示，与食用酪蛋白配方奶粉的患儿相比，患儿食用乳清配方奶粉后，其胃食管反流发作次数和反流持续时间明显减少，所以有胃食管反流、胃排空延迟的患儿推荐食用乳清配方奶粉[19]。
而对于由吞咽障碍引起营养不良的脑瘫患儿来说，其营养干预的首要任务是改善或治疗吞咽障碍。具体方法包括口腔感觉运动训练，食物性状和质地调整，吞咽姿势调整，体位管理，使用进食辅具以及配合神经肌肉电刺激等[27]。研究提示，39%的脑瘫患儿需要调整食物质地，且GMCFS等级越高该需求比例越高。同时每天30 min，每周5 d，连续4周舌骨上肌群的低频电刺激，也可有效改善脑瘫患儿的吞咽障碍[28]。
脑瘫患儿若因严重吞咽障碍不能正常经口进食，或每日进餐总时间超过3 h，则应考虑引入肠内营养，如鼻胃管、鼻空肠管、胃造瘘或空肠造瘘等。鼻胃管的侵入性较小，建议在短期营养支持的情况下使用。如果需要长期(超过4周)肠内营养干预，则建议行胃造瘘或空肠造瘘进行喂养；若合并胃食管反流，建议使用空肠造瘘[19]。值得注意的是，长期经空肠造瘘喂养的患儿因越过了小肠吸收铁和铜的位点，容易造成铁和铜的缺乏，临床上要注意监测[29]。如果儿童处于营养不良的高风险，则应在营养不良发生之前就进行肠内营养。经胃造瘘喂养可有效增加患儿体质量，并减少喂养时间。有关肠内营养剂的选择，研究提示，1岁以内脑瘫患儿建议使用母乳、标准婴儿配方奶粉或营养密集型婴儿配方奶粉作为肠内营养剂；对于卧床的脑瘫患儿，建议使用低脂、低热量、高纤维和微量营养素充足的配方维持肠内喂养[19]。对于1岁以上患儿，初始肠内产品的选择通常是标准能量密度配方(1.0 kcal/mL)；而对于能量需求大或耐受性较差的患儿，可使用高能量密度配方(1.5 kcal/mL)或通过膳食补充葡萄糖聚合物、长链三酰甘油以增加能量摄入；喂养不耐受的患儿还可考虑使用水解肽类配方奶粉，如水解乳清蛋白配方。
对于骨密度低下的脑瘫患儿，除了药物干预，也应从营养和运动角度优化其骨骼健康，具体可包括补充钙、维生素D和磷等营养素、增加负重和步行训练、多摄入豆类和乳制品以及多晒太阳等[30]。
值得一提的是，积极广泛地开展脑瘫患儿照顾者的营养教育服务和培训计划，可显著提高照顾者的喂养技能，改善脑瘫患儿的健康状况，减轻父母或照顾者的压力[31]。
准确、有效和可靠地量化脑瘫患儿的每日能量摄入量对于实施营养管理至关重要，在此基础上临床医师可以确定营养干预的措施、合理制定饮食管理策略和干预方案、实施营养监测、建立营养效能评价体系和临床随访追踪体系。总之，营养干预需要根据脑瘫患儿的个性化情况有针对性地介入，营养不良的患儿应设法增加其营养摄入以满足其营养需求，而肥胖的患儿则应根据其能量需求合理减少并控制营养摄入和增加活动，从而达到能量摄入与消耗的平衡。目前有关脑瘫患儿营养干预的系统规范研究较少，对于不同程度、不同年龄、不同体质脑瘫患儿的营养干预方案、干预时机、疗效评定、安全性、耐受性以及能量需求计算方法等均无规范的指导意见，期待未来有更多的研究支持和相关指南引导。
感谢美国注册营养师孙凌霞老师对本文提出了宝贵意见
所有作者均声明不存在利益冲突
