先天性心脏病(CHD)是最常见的小儿先天性畸形，随着诊疗水平的提高，绝大多数患儿均能无心血管事件生存至成年，但相关研究认为，部分CHD患儿术后健康相关生命质量(HRQOL)仍与同龄健康儿童存在差异。现简要回顾HRQOL的概念、有效评估工具和在国内外研究现状的基础上，讨论不同国家或地区相关研究结论的争议，重点分析患儿、家庭及诊疗这三个因素对CHD患儿术后HRQOL的影响，并针对性地提出改善方式与应对方案。此外，本文还指出既往研究的局限性，对该领域未来的研究方法、研究工具及研究方向提出建议，以期为诊疗工作提供有价值的信息及为后续的研究工作提供参考。
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先天性心脏病(CHD)为起源于胎儿时期心血管系统的发育异常或障碍，是最常见的小儿先天性畸形[1]。近年来，随着CHD诊治水平的提高，绝大多数患儿均能无心血管事件生存至成年[2,3]。然而随访研究表明，部分CHD患儿术后的认知、行为、社交等能力与同龄健康儿童存在差距[4]。随着研究者对患者报告结局(patient reported outcome，PRO)重视度的提高，其涵盖的健康相关生命质量(HRQOL)问题受到日益关注[5]。HRQOL反映了健康问题和疾病对生命质量的影响，是目前各级卫生保健考虑的疾病预防和治疗的最终目标[6]。因此关注CHD患儿术后HRQOL的研究现状，探讨相关影响因素及改善对策，对目前存在的问题和未来的研究方向进行思考和总结，可为诊疗工作提供有价值的信息，并为后续的研究工作提供参考。
HRQOL这一概念是随着"生物-心理-社会医学模式"的形成而逐渐发展起来的，指的是在病伤、医疗干预、老化和社会环境改变的影响下个人的健康状态，以及与其经济、文化背景和价值取向相联系的主观满意度。相关研究认为，HRQOL是评估CHD患儿生存状态的重要内容，其既是死亡率和住院率的预测指标，也是未来诊疗资源分配的参考依据[6,7]。其作为一项新兴的医学评价指标，被美国疾病控制中心(Centers for Disease Control and Prevention，CDC)及美国心脏协会(American Heart Association，AHA)推荐用于心脏疾病治疗后的评估[8,9]。
目前，对儿童HRQOL的评估主要依托于儿童生存质量测定量表体系(PedsQL™)、儿童健康问卷(CHQ)、儿童生存质量问卷(TACQOL)、生活满意度量表(SWLS)及世界卫生组织生命质量测定量表(WHO-QOL-100)等工具。其中，PedsQL™被广泛应用在国内外CHD患儿HRQOL的研究中。该量表体系由普适性核心量表和特异性疾病模块量表构成，问卷内容贴合儿童不同发育阶段及不同疾病症状的特点，采用儿童自评和家长报告平行测定的方式，具有评估内容全面、特异性好、可行性高、真实性强等优点。目前，该量表体系已更新至第4版，英文版PedsQL™ 4.0及PedsQL™心脏病模块的Cronbach′s α系数为0.70~0.95[10]，具有较好的信效度。
目前国内外学者对CHD术后患儿与健康儿童的HRQOL是否有差异尚存在争议，大部分研究认为CHD患儿HRQOL在手术治疗后仍低于同龄健康儿童[4]。一项对复杂型CHD术后患儿和哮喘、慢性肾脏病、器官移植等其他慢性疾病患儿HRQOL的评估表明，以上疾病患儿的所有量表得分均明显低于健康儿童[11]。Ladak等[4]系统评价3 808例患儿报告及2 951例患儿父母报告的结果表明，CHD术后患儿HRQOL在各个维度均低于健康儿童，而复杂型CHD患儿在心脏症状及其相关问题和认知领域维度较单纯型CHD患儿更差。
部分研究则认为CHD术后患儿HRQOL与健康儿童无明显差异。Saavedra等[12]在一项纳入31例2~4岁CHD术后患儿的队列研究中进行问卷调查，结果显示CHD术后患儿HRQOL与健康儿童相当。然而，该结果受手术时机(63%的患儿于新生儿期完成手术)、受访时间(均为学龄前期)、父母接受教育程度、就诊医院水平、经济状况等因素的影响，且研究样本量较小，故有待进一步证实。Ladak等[13]开展的研究也表明了经济状况对CHD术后患儿和健康儿童HRQOL的影响，他们将中低收入国家CHD术后患儿与其年龄匹配的健康兄弟姐妹进行比较后发现，该地区患儿的HRQOL明显低于健康儿童。Guan等[14]对室间隔缺损修补术或介入术治疗后学龄期患儿的行为和情绪进行调查则发现，由于伤疤残留或躯体症状等原因，这类患儿易出现抑郁和自卑，进而影响社交能力，影响其HRQOL。
国内关于儿童HRQOL的研究起步较晚，目前主要集中在中东部地区的大型综合医院，多以PedsQL™问卷为调查工具进行评估。尽管不同地区CHD术后患儿HRQOL有差异，但普遍认为其HRQOL较健康儿童差。郑蕾和傅丽娟[15]对255例于上海某医院接受外科手术治疗的CHD患儿进行调研，认为受手术水平、社会发展及儿童智能发育等因素影响，低年龄组(2~7岁)患儿生命质量得分高于高年龄组(5~12岁)，且在认知能力、心理功能及社会交流等维度的得分均低于国外同质研究水平。部分研究对CHD患儿介入治疗前后的不同时期跟踪调研结果表明，HRQOL在介入治疗后的短中期内得到显著提高，且随着时间推移呈持续改善的趋势[16]。
既往研究表明，CHD患儿的疾病严重程度、治疗年龄及生长发育情况均与其术后HRQOL密切相关。疾病严重程度不仅影响CHD患儿的治疗方式及疗效，还影响其生长发育水平[17]。CHD患儿往往存在喂养困难，易导致急性或慢性营养不良，从而影响体格、认知及神经的发育[18]。另一方面，由于生长发育的需要，机体对营养、血供的需求随着年龄逐步增加，部分CHD患儿的症状随之加重。尽管手术治疗大多能改善患儿的心功能，但手术应激、胃肠功能紊乱、对高能量的需求等可能会使营养不良进一步恶化[19]。因此，积极促进CHD的早期治疗，制定个体化营养方案，常规监测生长发育水平等措施尤为重要。
高昂的治疗费用使部分CHD患儿家庭承受沉重的疾病经济负担[20]，而家庭经济水平与CHD患儿生命质量得分密切相关，经济水平越高，患儿HRQOL越好。经济水平高的家庭不仅能够在满足基本的治疗需求上提供更好的就医条件和康复服务，还能投入更多的时间与精力到患儿的陪护中，满足患儿的精神需求，进而提高其HRQOL[21]。因而充分考虑CHD患儿家庭的经济水平，为符合条件的家庭提供诸如大病医保等社会支持，可有效提高该类患儿术后HRQOL[22]。
CHD患儿父母的受教育水平也被认为是患儿术后HRQOL的重要影响因素[23]。受教育水平高的父母，对新知识往往有更好地获取渠道和接受能力，对儿童的早期教育、特殊教育、心理发展等方面关注度更高，一定程度上可促使CHD患儿得到早期干预[24]。父母受教育水平高的家庭，多数有较高的经济收入，能够为孩子提供良好的治疗及康复环境，这都有助于提高CHD患儿的HRQOL。因此，在对CHD患儿家庭进行健康宣教时，应依据家庭背景和照护者受教育程度的差异尽可能提供个性化的健康宣教，对受教育水平较低的父母投入更多的健康教育资源。
研究表明，良好的家庭氛围与患儿的生活质量、身体机能和心理功能密切相关，家庭的支撑和感情功能对提升患儿的HRQOL尤为重要[25]。CHD患儿往往会因疾病所导致的生长发育迟缓及手术疤痕等原因产生焦虑和抑郁情绪，进而影响其HRQOL[26]。同时，对子女疾病情况的强烈不确定感，往往会引起父母的焦虑和抑郁，这些负面情绪会间接影响患儿的躯体、情绪和社交功能。此外，焦虑情绪还会导致父母对患儿的过度保护，减少患儿与外界接触、交流的机会，影响其社交及心理适应能力，从而降低HRQOL[27,28]。因此，对患儿家庭成员心理健康进行疏导，为患儿及照护者提供支持，有助于营造良好的家庭氛围，改善患儿的HRQOL水平。
现有研究主要关注不同的治疗方案及护理模式对患儿HRQOL的影响。既往研究指出，在治疗前HRQOL评分无统计学意义的CHD患儿中，外科手术治疗与介入术治疗均能提高患儿的HRQOL，但介入术治疗后患儿的HRQOL评分更高[29]。传统外科手术适应证广，但存在手术创伤大、手术时间长、术后恢复慢及遗留瘢痕等问题，可能会降低患儿术后HRQOL的评价[30]。而介入治疗不但能有效改善患儿的血流动力学、心功能，还因其创伤小、恢复快的突出优点带给患儿更好的中早期生存质量。研究发现，围术期的护理模式同样对患儿的HRQOL产生重要影响[31]，诸如以家庭为中心的护理模式、健康信念模式、延续性护理模式等方案，对患儿及其父母予以认知行为干预，均被证实可有效改善患儿及其家庭的生活质量。
近十年来，随着对HRQOL研究的深入，人们对CHD术后患儿HRQOL有了更全面的了解，同时发现该领域存在更广的研究空间。既往研究大多样本量较少，缺乏多中心、大样本的横断面研究，病种有限，研究对象的多样性受限。并且由于患儿的生长发育与疾病的康复是一个持续的过程，其HRQOL也是动态变化的，因此追踪其治疗前后不同阶段的纵向研究也同样重要。
在研究工具方面，目前大多局限于PedsQL™等量表，尽管国内外已有相关研究验证了其信度和效度，但其能否全面反映患儿HRQOL情况仍有待商榷。未来可尝试结合不同地区的实际情况，参考其影响因素，开发综合性的评估方式，以期更真实地反映CHD患儿的HRQOL。
既往CHD术后患儿HRQOL的研究方向主要集中在对现状的评估、外科手术治疗与介入治疗的对比、护理干预的效果评价等方面。当前，外科微创封堵术正逐步开展，这种同样具有切口小、术后恢复快的治疗方式与介入治疗对CHD患儿术后HRQOL影响的差异值得探讨。此外，随着心脏康复这一概念的引入，运动康复被推荐用于CHD术后患儿的护理中[32]，相关研究肯定了部分运动项目对CHD患儿的积极影响[33]，但目前尚无明确的建议方案或指南。因此，建议系统评价多中心大样本的研究结果，以评估不同类型运动项目的有效性和安全性，并为CHD术后患儿制订可行的锻炼计划，以提高其HRQOL。
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