探讨应用Pavlik吊带及聚酯绷带石膏早期治疗先天性膝关节脱位(CDK)的疗效。
回顾性分析2011年12月至2019年1月在山东第一医科大学附属省立医院诊治的12例(13膝)CDK患儿临床资料，其中男3例，女9例；初次就诊中位年龄3 d(1~29 d)；单侧11例，双侧1例；全脱位5例(5膝)，半脱位7例(8膝)；7例伴其他肌肉骨骼畸形，其中6例伴发育性髋关节发育不良(DDH)，1例伴双侧DDH及右侧马蹄内翻足。若膝关节可被动屈曲≥90°，则直接应用Pavlik吊带治疗1.5~2.0个月；若膝关节屈曲<90°则行连续聚酯绷带石膏矫正，每周更换1次石膏，逐渐增加屈曲角度至90°后再行Pavlik吊带治疗1.5~2.0个月。合并DDH者佩戴Pavlik吊带后彩超随访评估，合并马蹄内翻足者采用Ponseti方法聚酯绷带连续石膏治疗。
3例(4膝)患儿直接应用Pavlik吊带固定1.5~2.0个月，9例(9膝)患儿经过1~8次(平均2.9次)石膏固定后行Pavlik吊带固定1.5~2.0个月，治疗过程中未发现石膏及Pavlik吊带并发症。12例患儿随访29.8个月(12.0~65.0个月)，10例(11膝)为优，2例(2膝)为良。
应用Pavlik吊带及聚酯绷带石膏早期治疗CDK简单、有效、安全性高，治疗中同时兼顾了伴发畸形的纠正，并强调治疗中应该首先纠正膝关节脱位。
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先天性膝关节脱位(congenital dislocation of the knee，CDK)是一种罕见的先天性畸形，国外报道其发病率约为0.001%[1]，可单独存在，亦常伴其他畸形。国内文献以个例报道居多[2]，其病因不明，治疗方法尚存争议。为进一步探讨CDK的治疗方法，现报道山东第一医科大学附属省立医院小儿骨科应用聚酯绷带石膏及Pavlik吊带治疗CDK的效果，以期为临床医师提供参考。
回顾性研究。自2011年12月至2019年1月山东第一医科大学附属省立医院小儿骨科共收治CDK患儿12例(13膝)，其中男3例，女9例，男女比例为1∶3；单侧11例，双侧1例；初次就诊中位年龄3 d(1~29 d)。出生后被发现单侧或双侧膝关节过伸>20°，患膝上方可见横行皮肤褶皱，部分可扪及髌骨外侧移位，侧位X线显示相对股骨远端，胫骨近端向前方移位，根据两关节面对合情况，将其分为先天性膝关节过伸、半脱位及全脱位，本组中半脱位7例(8膝)，全脱位5例(5膝)，其中6例伴发育性髋关节发育不良(DDH)，1例伴双侧DDH及右侧马蹄内翻足。所有患儿无CDK家族史，均为足月产，其中臀位产者2例(患儿4、12)，1例为双胞胎中第1产(患儿11)，无羊水异常者(表1)。本研究通过山东第一医科大学附属人民医院医学伦理委员会批准(批准文号：2022LW-16)，患儿监护人对所做研究均知情同意并签署知情同意书。
先天性膝关节脱位患儿12例临床资料
Clinical data of 12 children with congenital dislocation of the knee
先天性膝关节脱位患儿12例临床资料
Clinical data of 12 children with congenital dislocation of the knee
| 病例 | 性别 | 侧别 | 脱位类型 | 就诊日龄(d) | 伴发疾病 | 膝屈曲度 | 石膏次数 | pavlik吊带时间(月) | 随访时间(月) | 屈曲受限 | 结果评价 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 例1 | 女 | 左 | 全脱位 | 2 | 左DDH | －50°~ 60° | 2 | 2.0 | 65 | 无 | 优 |
| 例2 | 男 | 右 | 半脱位 | 8 | 无 | －70°~45° | 1 | 2.0 | 47 | 无 | 优 |
| 例3 | 女 | 左 | 半脱位 | 4 | 无 | －30°~90° | － | 2.0 | 45 | 无 | 优 |
| 右 | 半脱位 | － | 2.0 | 45 | 无 | 优 | |||||
| 例4 | 女 | 右 | 半脱位 | 3 | 右DDH | －45°~90° | － | 1.5 | 33 | 0~130° | 良 |
| 例5 | 男 | 左 | 全脱位 | 29 | 左DDH | －60°~30° | 3 | 2.0 | 30 | 无 | 优 |
| 例6 | 女 | 右 | 半脱位 | 3 | 无 | －80°~30° | 2 | 2.0 | 29 | 无 | 优 |
| 例7 | 男 | 左 | 全脱位 | 3 | 左DDH | －80°~20° | 8 | 1.5 | 23 | 0~130° | 良 |
| 例8 | 女 | 右 | 半脱位 | 3 | 双DDH | －70°~60° | 1 | 1.5 | 21 | 无 | 优 |
| 例9 | 女 | 右 | 全脱位 | 1 | 无 | －45°~80° | 1 | 1.5 | 19 | 无 | 优 |
| 例10 | 女 | 右 | 全脱位 | 4 | 无 | －60°~45° | 2 | 2.0 | 18 | 无 | 优 |
| 例11 | 女 | 右(双胞胎) | 半脱位 | 3 | 双DDH | －30°~90° | － | 2.0 | 15 | 无 | 优 |
| 例12 | 女 | 右 | 半脱位 | 3 | 双DDH | －45°~30° | 6 | 2.0 | 12 | 无 | 优 |
| 右马蹄内翻足 |
注：DDH：发育性髋关节发育不良；－：未使用 DDH：developmental dysplasia of the hip；－：not used
轻柔弯曲膝关节，部分膝关节可有复位弹响感，若膝关节可被动屈曲至90°以上，可直接应用Pavlik吊带固定1.5~2.0个月；若膝关节屈曲不足90°，则连续聚酯绷带石膏矫正，每周更换1次，逐渐加大膝关节屈曲角度，直至膝关节屈曲至90°以上，后行Pavlik吊带固定1.5~2.0个月。Pavlik吊带屈髋100°~110°，并维持屈膝90°以上。如伴DDH，使用Pavlik吊带的同时每周行B超检查，直至髋关节α角及β角均回归正常范围；伴右侧马蹄内翻足的患儿行聚酯绷带长腿石膏固定，纠正膝关节屈曲的同时应用Ponseti方法矫正马蹄足内翻足。
3例(4膝)患儿直接应用Pavlik吊带固定1.5~2.0个月，9例(9膝)患儿经过1~8次(平均2.9次)石膏固定后行Pavlik吊带固定1.5~2.0个月，治疗过程中未发现石膏及Pavlik吊带并发症。12例患儿随访12.0~65.0个月(平均29.8个月)，10例11膝治疗评价为优，2例(2膝)患儿(例4、7)末次随访患膝屈曲轻度受限(0°~130°)，膝关节稳定性良好，治疗评价结果为良。图1显示典型病例(例6)，初始膝活动度－80°~30°，予每周1次石膏纠正，2周后膝关节被动屈曲超过90°，此时应用Pavlik吊带继续固定2个月膝关节屈曲恢复正常，随访29个月，患儿膝关节稳定，行走无疼痛，评价结果为优。
6例伴DDH患儿中，5例行吊带治疗过程中复查B超显示双侧髋关节α角及β角均回归正常范围，随访X线示髋关节复位且无残余畸形；1例男性患儿(例7)Pavlik吊带保守治疗DDH失败，于9月龄时行髋关节切开复位，末次随访髋关节复位且无残余畸形。1例(例12)伴双侧DDH及右侧马蹄内翻足，该患儿经6次Ponseti石膏矫正后，双足Pirani评分均由5.0分降至0分，现穿戴矫正支具中，末次随访X线示髋关节复位且无残余畸形(表1)。
CDK可单独发生，也可为其他综合征(如多发性关节挛缩、脊髓脊膜膨出、Larsen综合征)的临床表现之一，文献报道有40%~70%伴其他肌肉骨骼畸形，如DDH、先天性马蹄内翻足、先天性垂直距骨、先天性肘关节脱位等[5]，本组中7例(58.33%)伴DDH和/或马蹄足畸形。女性发病率约为男性的2倍，延误治疗可导致跛行，甚至无法行走[6]。CDK病因未明，可能病因为胎儿宫内位置异常、伸肌装置纤维化、腘绳肌前移等，综合文献认为各种原因(羊水过少、母体压迫刺激、臀位产等)引起的胎儿宫内空间狭窄或宫腔压力过大导致胎儿髋、膝关节位置异常是非综合征型CDK的主要原因[1,2,3,5]，其他病理变化可能为继发性改变[6,7,8,9,10]。患膝反屈角度过大会导致原本屈曲膝关节作用的腘绳肌移动至侧前方，反而起到伸膝作用。CDK多无遗传倾向，本组一女性患儿(例11)为双胞胎中第1产，其妹妹经查体及双髋B超检查均未发现异常。
CDK多数仅凭临床体征即可诊断，膝关节过伸超过20°，膝前可见皮肤褶皱征，体检常有髌骨外移，X线片可确诊。产前超声检查有利于该病早期诊断及治疗[1]。需要特别注意的是鉴于其发病特点，临床医师对已诊断的CDK患儿必须进行全面体格检查，并常规行髋关节B超检查，以了解其是否伴其他肌肉骨骼畸形，以免漏诊而延误治疗。
治疗CDK的手术方法包括股四头肌经皮切断术[7]、股四头肌V-Y延长术[8]、股四头肌腱重建术[9]、股骨短缩术[10]等，其适应证为保守治疗失败或初次就诊的年龄过大。Tiwari和Sharma[11]认为保守治疗3个月失败或就诊年龄过大才需手术治疗。保守治疗的方法及所采用的工具不尽相同，但其基本目的均是将患膝维持在屈曲位置，使膝关节复位并恢复其正常屈曲。治疗时机应尽早，同DDH一样，CDK的早期治疗对于膝关节软骨的发育至关重要。
Pavlik吊带在治疗DDH中被广泛应用，对于CDK患儿，Pavlik吊带可将髋、膝关节维持在屈曲位置，通过重力作用逐步对挛缩的股四头肌拉伸，股后肌群松弛，6周左右患膝多可恢复至正常屈曲位。这种渐进的恢复过程较安全，其佩戴方法与治疗DDH相同，方便易学，家长对于治疗的依从性较好。手法复位纠正过程须循序渐进，切忌暴力，避免胫骨近端后方的骨骺早闭。初始复位膝关节是否可屈曲至90°决定了下一步治疗流程，被动屈曲不足90°时，直接使用Pavlik吊带难以纠正膝关节屈曲，可应用轻便、透气性良好的聚酯绷带石膏逐步纠正。Pavlik吊带一般使用1.5~2.0个月已足够，治疗中指导患儿家长每日轻柔按摩股四头肌，有助于改善肌肉纤维化，有利于恢复，本研究随访中患儿膝关节均稳定、无疼痛，仅2例无法达到完全屈曲，但对日常活动影响不大，患儿均正常行走，分析原因，其中1例初治时被动屈曲角度仅为20°，因病例数少，无法行相关统计学分析研究，推测初始膝关节被动屈曲角度小可能为不良预后的预测因素之一。
伴发畸形的存在使得必须考虑治疗的先后顺序，由于CDK的存在使得股后肌群及腓肠肌过度紧张，大腿肌肉的张力及腓肠肌对足部的拉伸使得DDH和马蹄内翻足不易纠正，膝关节只有屈曲到位才能使髋关节维持良好的位置，所以目前多认为应首先纠正CDK。应用石膏及Pavlik吊带的优势还在于治疗CDK时兼顾伴发畸形的纠正。Pavlik吊带可同时治疗CDK和DDH，对于合并马蹄内翻足的患儿，聚酯绷带石膏亦可纠正患足畸形。本研究中1例患儿(患儿12)同时伴双侧DDH及右侧马蹄内翻足，行长腿石膏固定，既可维持膝关节屈曲，又能应用Ponseti法矫正马蹄内翻足，同样是每周更换石膏，屈曲恢复至90°后同时佩戴Pavilik吊带，同时纠正3种畸形。从本研究结果来看，虽然合并DDH及马蹄内翻足使得治疗程序更加复杂，但对于治疗的结果影响并不大，随访中发现合并畸形治疗效果良好。
综上，虽然CDK病因尚不明确，但早期首先保守治疗已为共识[1,3,12,13]，应用聚酯绷带石膏和Pavilik吊带早期治疗CDK简单有效、依从性好、安全性高，同时可兼顾DDH和马蹄内翻足的治疗，值得推广。本项研究中无综合征型CDK，文献报道综合征型CDK对保守治疗抵抗性较强，手术率相对较高[12,14]，对于此类患者，本方法的效果仍需进一步研究验证。
所有作者均声明不存在利益冲突
