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近年来，有关颈静脉孔区的基础和临床研究一直是耳鼻咽喉颅底外科和神经外科领域中研究的热点问题。颈静脉孔区位于侧颅底的血管神经区，因其位置深在、结构重要且解剖关系复杂，手术切除位于此区的肿瘤常常十分困难，因而是颅底外科学者面临的难题之一。颈静脉球体瘤是发生在这一区域最常见的肿瘤之一，国外相关文献报道了多种手术入路切除此区域的病变[1]，并应用相关手术入路进行了此区域的解剖学研究[2]。Rhoton在手术径路解剖学，Fish、Yasargil、Schramm、Sekhar、Samii和AI-Mefty等在手术技术和肿瘤的分类等方面进行全面的探索，带动了学科的发展。本文就颈静脉球体瘤的手术应用解剖与临床相关的问题进行探讨。
颈静脉孔由岩骨构成其前及外侧界，由枕骨构成其内侧及后界。在大多数颅骨标本上可见岩骨后缘的颈静脉压迹及颈静脉孔内突。颈静脉孔的形状50%为近似三角形，35%为卵圆形，12%被骨桥在不同的水平和方向分成两部分。颈静脉孔入口的方向为外上到内下。
Katsuta等[1]将颈静脉孔分成神经部、岩部和乙状部3个部分。其中神经部有Ⅸ～Ⅺ神经穿行；岩部为接收岩下窦、舌下神经管静脉、岩下斜裂静脉和椎静脉丛分支的一个典型的静脉窦；乙状部接收乙状窦血流。Saleh等[3]对40例头颅标本解剖中发现，Ⅸ～Ⅺ神经穿行于颈静脉孔可分为不同的类型，与颈静脉球之间常有骨或薄组织相隔。28例(70%)颈静脉孔借骨和纤维组织分为2个腔隙，其中27例舌咽神经穿行于硬静脉孔的前腔隙，而颈静脉球和X、Ⅺ神经位于后腔隙，另1例岩下窦位于前腔隙，Ⅸ～Ⅺ神经、颈静脉球均位于后腔隙；10例标本(25%)Ⅸ 、X、Ⅺ神经位于前腔隙，而颈静脉球位于后腔隙；2例标本(5%)颈静脉孔被骨隔分隔为3个腔隙，前腔隙容纳Ⅸ神经，中腔隙容纳X、Ⅺ神经，后腔隙容纳颈静脉球。
与颈内静脉同出孔的颅神经有以下几种。
于面神经出颅区的外侧1.8(1～3)mm处出硬膜孔进入颈静脉孔。从脑干到硬膜孔之间的脑池内神经长度为15.65(10～20)mm。舌咽神经经颈静脉孔出颅，在孔内神经干上有膨大的上神经节(含一般感觉的假单极神经元)，出颈静脉孔后，又形成一稍大的下神经节(含内脏感觉的假单极神经元)，主干走行于颈内动、静脉之间。
由8.6(4～15)支纤维束组成，在脑池内的长度为15.5(10.5～21)mm。在舌咽神经偏后方也经颈静脉孔出颅，在此处有膨大的迷走神经上、下神经节。
由颅支和脊髓支两部分构成。上部平均有11(6～16)支纤维束组成，长度约16 mm。
9%的岩下窦通过在颈静脉球上部的神经导板上的开口回流(右侧多于左侧)；11.5%在颈静脉孔的上部(左侧多于右侧)；16%略低于上述部位；13%低于颅底。
颈静脉球体瘤是颈静脉-鼓室副神经节瘤的统称，又称非嗜咯性副神经节瘤、化学受体瘤、鼓室体瘤等，原发于胚胎性神经嵴细胞，生长缓慢，病程可长达15～20 a，高发年龄为40岁左右，男女比例1∶2～5 [3,4]。Petropoalos等报道有20%的化学感受器瘤患者有家族性。因其组织形态与颈动脉化学感受器相似，有的患者可能产生高血压和内分泌异常表现，故又称化学感受器瘤。颈静脉球体瘤有多发性倾向，可伴发双侧颈静脉球体瘤、颈动脉球体瘤、迷走神经球体瘤、嗜咯细胞瘤、甲状腺瘤等，国内学者称之为颈静脉球体的联合病变。
国内外学者因各自的经验和考虑问题的角度不同，对颈静脉球体瘤提出各种不同的分型方法，目的主要是明确病变范围和程度，评估病变严重性、手术难度和术后并发症，从而选择手术方法。目前临床上较为常用的分型法主要为Fisch分型[5]和Glasscock-Jackson分型[6] 。
Fisch(1979年)根据肿瘤大小将颈静脉球体瘤分为4型。A型：即单纯的鼓室内肿瘤，通过中耳进路可以完全切除肿瘤。B型：肿瘤限于鼓室及乳突区，在迷路下区没有骨质破坏。C型：肿瘤由鼓室侵及迷路下及岩尖。根据其侵犯范围的不同又将C型分为3个亚型。C1型：肿瘤破坏颈静脉孔并侵犯颈动脉球，伴有颈动脉管垂直部分的轻度扩大；C2型：肿瘤侵犯整个颈动脉管垂直部分；C3型：肿瘤侵犯迷路下区及岩尖部、全部颈动脉管的水平段。D型：肿瘤已侵入颅内。根据肿瘤侵入颅内范围的大小，D型也分为3个亚型。D1型：肿瘤侵入颅内直径小于20 mm，可通过颞下进路切除肿瘤；D2型：肿瘤侵入颅内直径大于20 mm，需联合进路切除肿瘤；D3型：肿瘤侵入颅内长大至无法手术的地步。
鼓室体瘤I型，病变局限于鼓岬周围。鼓室体瘤Ⅱ型，病变完全充满中耳腔。鼓室体瘤Ⅲ型，病变充满中耳腔，并延伸至乳突。鼓室体瘤Ⅳ型，病变充满中耳腔，并延伸至乳突或穿过鼓膜。颈静脉球瘤I型，累及颈静脉球、中耳、乳突的病变。颈静脉球瘤Ⅱ型，病变累及内听道，可能侵犯颅内。颈静脉球瘤Ⅲ型，病变累及岩尖，可能侵犯颅内。颈静脉球瘤Ⅳ型，肿瘤范围超过岩尖达斜坡或颞下窝，可能侵犯颅内。
颈静脉球体瘤好发于中年女性。初期可能仅表现为搏动性耳鸣，随着肿瘤缓慢生长压迫周围结构可出现渐进性听力下降、眩晕、耳痛、耳流脓血性分泌物等症状。早期体检可发现鼓膜后内侧透见樱红色搏动肿物，随病变的进展肿瘤突破鼓膜形成外耳道肉芽样肿物，有接触性出血。病变范围广泛时出现颅神经受累的症状体征，如面神经受损出现周围性面瘫。Ⅸ～Ⅺ颅神经受损出现颈静脉孔综合征，即软腭麻痹、咽部感觉丧失、呛咳、声音嘶哑及胸锁乳突肌、斜方肌麻痹致耸肩受限。病变扩大累及Ⅻ颅神经可能会表现出患侧舌肌萎缩。颈交感干受损出现Horner征。如肿瘤侵犯到V～Ⅵ颅神经会导致颜面感觉异常、眼球外展麻痹、复视。功能性颈静脉球体瘤有分泌儿茶酚胺的功能，但血清含量必须超过正常含量4～5倍时方能产生症状，如血压不稳、心悸、头痛、多汗及阵发性晕厥等，其出现率仅有1%。在询问病史及体检中不应忽视，应常规查血、尿中儿茶酚胺浓度及其代谢产物。血管造影分段取血测儿茶酚胺对分泌定位有重要意义。
由于早期症状往往不典型，极少出现脑神经症状。影像学检查因肿瘤体积小或仪器分辨率低等因素而不能显示出颈静脉孔处的变化。鼓膜内侧有殷红色内容物存在是最重要的诊断依据，此时应高度怀疑早期颈静脉球体瘤的可能，穿刺肿瘤为实质性时可能性更大。
颞骨高分辨率CT提示，颈静脉球体瘤早期颈静脉孔扩大，边缘呈现不规则蚕蚀样改变，肿瘤容易侵犯鼓室、鼓窦，破坏听骨链；根据病变程度不同，向下侵犯颈内静脉和颞下窝，向内破坏面神经骨管，向后侵入后颅窝、内听道，向前侵犯颈内动脉并可能跨颅内外生长。A型颈静脉球体瘤早期影像倾向于鼓岬表面的软组织肿物，局限于鼓室或乳突气房内，听骨链常常被包裹、破坏。MRI表现为T2W1肿瘤实质高信号，T1增强扫描病变明显强化，肿瘤内散在点、条状低信号流空血管影与瘤实质高信号形成明显对比，称为"盐胡椒"征[7]。MRA显示病灶区异常密集的血管影，有助于鉴别颈静脉球的非肿瘤性病变，如颈静脉球高位、颈静脉血栓。颈静脉球体瘤与颈动脉体瘤一样供血丰富，属血管性肿瘤。颈动脉造影显示，肿瘤血管丰富，供血动脉明显，多为咽升动脉的鼓室下动脉。术前1～3 d对肿瘤责任血管进行栓塞可以明显减少术中出血。因此，对于颈静脉球体瘤，MR是影像诊断的首选方法，CT和血管造影作为术前辅助检查是必不可少的手段。
一旦明确诊断，手术治疗是首选。具体手术方法可根据肿瘤的分期采用不同的手术入路。A、B型肿瘤采用经乳突进路。C、D型肿瘤采用颅颈联合进路。本文着重介绍颅颈联合进路颈静脉球体瘤切除术的手术方法。
入院后首先完善各项检查，术前先行血管造影及栓塞。经口全麻插管，患者取仰卧位，肩下垫枕，头偏向健侧，术耳朝上。1%碘酒和75%酒精消毒两次，1%利多卡因20 ml+ 1∶1 000肾上腺素4滴皮下浸润麻醉。耳廓上方及距耳后沟3 cm处作切口，深达骨面。切口向下于乳突尖前沿胸锁乳突肌前缘切至舌骨平面；沿骨面分离翻起耳后肌皮瓣，牵开暴露外耳道后壁。于骨段外侧横断外耳道，凿除乳突尖骨皮质，连同胸锁乳突肌翻向后下，结扎枕动脉，分离腮腺后缘及上颈部，显露面神经主干、颈内动、静脉及颈外动脉和局部脑神经。用橡皮筋穿绕在颈总动脉下端，以备大出血时控制颈总动脉。双重结扎颈外动脉主干，以减少下一步切除颈静脉球体瘤时的出血。在乙状窦上、下端分别结扎乙状窦，用明胶海绵或强生止血纱布加耳脑胶压迫、堵塞岩下窦。在颈部切口处结扎切断颈内静脉后，切除颈静脉球及肿瘤。进一步暴露岩尖部，尽可能切净肿瘤。磨除乳突，去除外耳道后壁、下壁，暴露乙状窦及面神经垂直段和锥段，向下磨开茎乳孔，使乳突腔与颈部术野相通。面神经乳突段常常会被肿瘤包裹，清除肿瘤，游离自垂直段到腮腺后极的面神经，用生理盐水棉片保护此神经并推向前方。这时可见外耳道内段、鼓室、乳突、颈动脉管周围甚至岩尖多可能被肿瘤侵犯，也可累及茎突根部及颈动脉球。清除肿瘤，切断颈内静脉，分离保护颈内动脉，清除颈内动脉周围肿瘤，保留颈内动脉。如肿瘤侵犯岩尖，可切除大部分迷路，清除岩尖部及蝶窦外侧区肿瘤，如海绵窦出血可以明胶海绵或强生止血纱布压迫止血。彻底止血后，冲洗术区，缝合封闭外耳道外段，肌筋膜填塞封闭咽鼓管，将带蒂颞肌转入术腔包裹面神经，切取部分胸锁乳突肌向上翻转填塞乳突腔。术腔放置负压引流管，逐层间断缝合切口，无菌敷料加压包扎。
分离出颈内外动脉后，首先结扎颈外动脉，并用橡皮筋牵引颈总动脉，以备在剥离肿瘤时穿破动脉止血用。分离肿瘤时应用双极电凝妥善止血，切除枕乳骨时可缝扎乙状窦。分离颈静脉孔处肿瘤时，出血主要来自岩下窦，可用止血纤维填塞止血；但切忌用力，以免损伤邻近的后组颅神经。包埋在瘤体内的颈总动脉或颈内动脉能否结扎切断应审慎进行，最好术前进行脑血管造影，以观察颅底动脉环的情况。
如有条件可行颈动脉球囊暂时关闭试验和脑血流量测定，以确定患者能否耐受阻断颈内动脉。如不能耐受，应先进行压颈试验(Matas试验)，待侧支循环建立后再进行肿瘤切除。结扎颈内动脉前，先阻断其血运半小时，观察呼吸、心率、血压均无异常时方可进行。
术中、术后应及时输血、输液以保持正常血压水平。如术前病人已确诊为功能性肿瘤时，术前两周宜采用α、β阻滞剂治疗，控制心率和血压；术中应避免粗暴挤压肿瘤，避免释放过多的儿茶酚胺引发血压骤降和脑血管意外。
剥离颅底肿瘤不宜采用尖锐剥离子，应以手指钝性剥离，以免剥碎肿瘤和撕裂硬脑膜。如脑膜撕裂脑脊液外流时，可用带蒂颞肌或胸锁乳突肌瓣进行填塞，缺损较大时须用阔肌膜修补；同时应刮除耳咽管鼓口，以骨片或肌肉封闭鼓口，并将外耳道口闭锁缝合，杜绝术腔与外界交通，这是预防颅内感染和脑脊液漏的重要措施。术后应用20%甘露醇降低颅压，并予大剂量抗生素预防颅内感染。
A、B型肿瘤手术可完整保存面神经。C、D型肿瘤除个别患者外很难完整保留面神经，视残存面神经情况，可行神经移植或与Ⅺ、Ⅻ颅神经吻合术。术前已出现颈静脉孔综合征者，术时很难保留后组颅神经功能。损伤后组颅神经的患者，术后应给予鼻饲，防止误咽并发生下呼吸道阻塞或感染，必要时可行气管切开。持续吞咽困难者，可行环咽肌切开术。
