回顾性分析2010年9月—2014年3月中山大学孙逸仙纪念医院223例临床怀疑感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss, SNHL)并接受颞骨MSCT检查患儿的临床资料，由1名放射科医师对其中68例发现内耳畸形的患儿及2名内耳结构检查正常的儿童分别进行内耳骨迷路的MPR，以正常儿童作对照。68例内耳畸形患儿中，单耳畸形5例，双耳畸形63例，共计131耳；男33例，女35例；年龄9天～16岁。病例纳入标准：临床声阻抗及脑干诱发电位反应检查为中度以上(听力损失40 dB以上)患儿，诊断为双侧SNHL。排除获得性听觉丧失，如爆震性耳聋、外伤性耳聋及传染病源性耳聋的患儿。

采用64层CT扫描仪(Somatom Sensation，西门子，德国)行双侧颞骨扫描，扫描时患儿取仰卧位，收拢下颌，扫描基线与听眶上线平行。扫描参数：管电压120 kV，管电流200 mAs,旋转时间1.0 s,螺距0.8，FOV 190 mm×190 mm。扫描原始数据以每侧内耳为中心，单独重建成层厚0.6 mm，层距0.3 mm，FOV 60 mm×60 mm的薄层图像，薄层图像根据文献[4]所述方法，对每侧耳的耳蜗进行斜横断位重建、各个半规管分别进行斜冠状位重建、内听道及前庭导水管进行斜横断位重建，以清楚显示内耳结构。由2名高年资医师在不知道临床诊断结果的前提下独立对68例患儿的CT原始图像及MPR图像进行观察，意见分歧时经协商后统一。

根据Sennaroglu 2002分类法^[5]进行内耳畸形分类。耳蜗未发育：CT表现为耳蜗结构缺失，伴发前庭和/或半规管的畸形。耳蜗发育不良：CT表现为耳蜗较小，耳蜗螺旋仅1周或不足1周，伴发前庭和/或半规管的畸形。共同腔畸形：CT表现为耳蜗和前庭呈一囊状结构，两者不能相互区分，其内无骨性结构。Ⅰ型不完全分隔畸形(IP-Ⅰ畸形或囊性耳蜗前庭畸形)：CT表现为耳蜗缺乏完整的蜗轴呈囊状，与扩大的前庭间有骨性分隔，呈"8"字征或"类雪人"征改变。Ⅱ型不完全分隔畸形(IP-Ⅱ畸形或Mondini畸形)：CT表现为耳蜗螺旋仅1.5周，耳蜗底圈正常，中圈和顶圈融合。前庭畸形CT表现为前庭的扩大(最大径>3.2 mm)或与耳蜗融合形成共同腔。半规管畸形在CT影像上表现为半规管细小、扩大或缺裂。内听道(internal auditory canal, IAC)畸形CT表现为内听道的狭窄(IAC全程或局部直径≤3 mm)或扩大(IAC全程或局部直径≥8 mm)。前庭导水管扩大畸形CT表现为前庭导水管开口呈喇叭状扩大、中段直径>1.5 cm或与总骨脚直接相通。

SNHL是临床常见的儿童残疾类型之一，若延误诊断及治疗将严重影响患儿的听力、语言及认知等方面的发展，从而影响患儿的生活质量^[6,7,8,9]。先天性内耳畸形，尤其是耳蜗畸形及前庭蜗神经发育不良是儿童SNHL的最常见病因。准确判断内耳畸形的种类对于治疗方案的制定具有重要的临床意义，但由于内耳位置较深，解剖结构精细且复杂，通过一般的临床检查方法仅能够对听力缺失的性质及程度进行检测，难以全面显示并评估内耳畸形的种类及有无其它伴随病变。MSCT能够清晰、准确地显示内耳的解剖形态，对骨迷路的病变有着良好的诊断价值。此外，MSCT扫描速度较快，可以避免因受检儿童配合欠佳而造成的运动伪影，减少不必要重复检查所致的辐射损伤。

在胚胎发育的不同阶段内耳发育出现停滞，则会出现不同类型的耳蜗前庭畸形。内耳畸形可分为耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内听道畸形及前庭导水管畸形，其中耳蜗畸形分为Michel畸形、共同腔畸形、耳蜗未发育畸形、耳蜗发育不良畸形、IP-Ⅰ畸形及Mondini畸形^[5]。本组病例中，所有畸形中前庭导水管扩张发生率最高，耳蜗畸形中Mondini畸形发生率最高，与文献[10]报道一致，然而并未发现Michel畸形，这可能与该类畸形发生率较低有关。值得一提的是，本组病例中大部分内耳畸形并不是单一结构畸形，而是2种或2种以上内耳结构受累的多种畸形合并存在，尤其在耳蜗畸形中，较多病例伴发前庭畸形或/和半规管畸形，这提示影像学医师在日常阅片中当发现某单一结构的内耳畸形，尤其是耳蜗畸形时，一定要利用MSCT图像后处理的强大功能，注意寻找有无其它伴发畸形。本组病例中，大部分内耳畸形为双侧同时发病，且同一例患儿的双耳畸形种类大部分一致，但本研究中出现了5例同一例患儿双侧内耳畸形种类不一致的情况。由于耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不良及Mondini畸形的发生分别为孕3～4、4、6及7周时胚胎发育停止所致^[7]，这种情况的出现可能与孕妇受到某种致病因素作用后，大部分患儿的双侧内耳在短时间(约1周内)内发育受阻，而少部分患儿的双侧内耳在相对较长时间(约2～3周)内发育先后发生停滞有关，停滞时间不同而导致双侧内耳的畸形类型不同。此外，本组病例发现3例(4耳)单纯后半规管裂畸形，而Sennaroglu等^[5]内耳畸形分类标准未纳入此畸形。

MPR是最常用的CT图像后处理技术之一，能够整体并准确显示正常及畸形内耳的解剖学结构，而且MPR被认为可以提高内耳畸形的检出率及诊断正确率^[11]。既往报道中，对于内耳畸形的MPR诊断缺乏统一的标准，部分文献仅对内耳的结构进行了类似横断面扫描的多层显示，并未对正常及畸形内耳的结构进行全面直观的显示^[12,13]。VR技术能够显示内耳畸形，尤其是耳蜗畸形的外部整体结构^[14]，但无法显示骨迷路内部的解剖学特点，而且较难显示前庭导水管扩大等畸形，故本研究并未采用VR技术。在本研究中，CT原始图像经统一标准进行多角度重建，清晰显示了骨迷路的正常及异常解剖结构，为临床提供了准确的影像学信息。然而，当临床怀疑前庭蜗神经缺如或发育不良时，CT扫描可能仅能显示内听道狭窄等间接影像学征象，不能显示其内的神经情况，此时有必要选择MRI来直接显示神经形态结构。此外，对于前庭导水管扩张畸形，MRI被认为具有比CT更高的检出能力^[14]。

综上所述，MSCT是内耳畸形的常规影像学诊断方法，常规应用MPR图像后处理技术在儿童内耳畸形中，能够显示骨迷路的正常及异常解剖结构的全面信息，提供更多的诊断及鉴别诊断信息，提高内耳畸形，尤其是多种结构合并畸形的检出率，从而有利于治疗计划与手术方案的选择与制定。