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鼻咽血管纤维瘤(nasopharyngeal angiofibroma, NA)是一种鼻咽部良性肿瘤，虽然组织学为良性，但是其具有局部侵袭性生长、骨破坏和通过自然孔与裂缝传播等恶性肿瘤的生物学特点，且有10%～20%的肿瘤侵入颅腔[1]。NA常发生在青春期男性，故又名青春期纤维血管瘤(juvenile nasopharyngeal angiofibroma)，也可见于女性[2]及成人，占鼻咽部良性病变的0.05%，印度、埃及相对于欧美发达国家发病率要高[3]。一般认为，NA占头颈肿瘤的0.05%～0.5%，在25岁以后可能停止生长，发病原因不明。因NA源于颅底鼻咽部，且富含血管，生长扩张能力强，可侵袭至鼻腔、鼻窦、颞窝、颞下窝、颅内，易出现危及生命的大出血，发展后期结局严重，所以临床工作者都十分重视该疾病的诊治。对临床手术进路及相应的解剖学研究也日益重视。本文就NA的临床特点及相应手术入路解剖进行讲解。
鼻咽部呈一不规则的立方体，分前、后、顶及左右两侧5壁，向下通过鼻咽峡与口咽相通，垂直径为55～60 mm，前后径及横径随年龄而增大。除软腭外，其余各壁均较固定。
前壁的正中是鼻中隔的后缘，两侧为后鼻孔，其上下径约25 mm，横径约12.5 mm。
从后鼻孔上缘的鼻咽顶部和后壁互相移行，呈一连续的弓状壁，因此也称为咽穹。主要由蝶骨体、枕骨底部和第1、2颈椎构成。鼻咽顶的外侧紧接颅底破裂孔及颞骨岩尖部，破裂孔的纤维组织与咽腱膜连接，形成颅内、外的通道，肿瘤亦常借此入颅内。颈动脉管外口位于破裂孔的后方，颈静脉孔位于颈动脉外口的后方，它与舌下神经穿过的舌下孔邻近，有舌咽神经、迷走神经、副神经、岩下窦、颈内静脉、枕动脉和咽升动脉的脑膜支经过。骨壁上盖有厚的咽腱膜。顶、后壁的黏膜下有丰富的淋巴组织。
此壁左右对称，主要的结构有咽隐窝及咽鼓管咽口。咽隐窝位于鼻咽侧壁，咽鼓管圆枕的后上方，紧靠咽鼓管咽口，呈一深约10 mm的圆锥形隐窝。咽隐窝覆有复层鳞状上皮，为柱状纤毛上皮化生而来。咽隐窝是肿瘤最常见的原发部位。
咽鼓管咽口位于下鼻甲后端平面距下鼻甲后端约10 mm处，略呈三角形，其后为一圆形突起，名咽鼓管圆枕，为呈钩状弯曲的咽鼓管软骨形成的隆起。其后为咽隐窝。从圆枕向下有一垂直黏膜皱襞，为管咽皱襞，内含管咽肌。管口之前无软骨，但前上部为软骨钩部所形成。从管口前唇向下至腭亦形成一小皱襞，为管腭皱襞，内有管腭韧带。在静止时，咽鼓管咽口呈垂直的裂隙，前、后唇接触，活动时后唇向后移位，呈三角环形。
PPF是上颌骨、蝶骨翼突及腭骨之间的狭长骨性裂隙，上部较宽广，下部逐渐狭窄，移行于PPF。PPF的前界为上颌骨的颞下面，后界为蝶骨翼突根部及大翼前面的下部，内侧界为腭骨垂直板、眶突及蝶突，上界为蝶骨体的下面；向前经眶下裂与眶相通，向后内经翼管通破裂孔，向后外经圆孔通颅中窝，向后下经腭咽管通鼻咽，向内经蝶腭孔通鼻腔，向外经翼腭裂与颞下窝相通，向下自PPF经腭大、小孔至口腔。PPF从颅侧面观可分为4种类型：锥体型，上部宽大、下部狭小；狭窄型，上部狭小、下部窄细；中间型，上部略宽、下部细小；不规则型。
颞下窝位于中颅窝及海绵窦的下方，其概念与颞窝相对应：顶部经卵圆孔和棘孔与颅内相通，前内侧有PPF和眶下裂与眶相通，后部有颈内动脉管和颈静脉孔内的重要神经和血管。颞下窝由上颌骨、下颌骨、颧骨、蝶骨、颞骨及腭骨构成，上颌骨的后面凸隆，构成颞下窝的前壁，称颞下面，其前外侧以颧突与上颌骨连接，以颧突至第1磨牙的颧下嵴与面部为界；后内侧缘的上部与蝶骨构成翼突上颌裂，而后缘的下部与蝶骨的翼突相连接；上缘与蝶骨体下缘形成眶下裂；下缘为磨牙部牙槽，下颌骨构成颞下窝的外壁，呈马蹄形，由下颌骨体和2个下颌支构成。主要容纳翼内肌、翼外肌、下颌神经及其分支、上颌动脉及其分支，以及翼状静脉丛。
大部分NA患者的最初症状为鼻塞、鼻出血、分泌性中耳炎等。随着肿瘤的发展，逐渐出现面部畸形、神经性缺陷、头痛、失嗅、鼻溢、突眼、复视等症状。鼻咽部检查可见表面光滑、圆形或呈分叶状的淡红色肿物，表面有明显的血管纹。有时肿瘤可向前侵入鼻腔或推压软腭突出于口咽腔。触诊肿瘤质韧，活动度较小，根蒂位于颅底部，与周围组织可有明显粘连。
NA多起源于鼻腔后外侧壁，靠近蝶腭孔上缘、中鼻甲后部附着处，此处为腭骨蝶突、梨骨水平翼、蝶骨翼突根部会合点，是口凹外胚层与前肠内胚层的分界线，胚胎期颊咽黏膜附着处，肿瘤由此通路可侵袭鼻、鼻咽、鼻窦、颞窝、颞下窝与颅内。所以在手术暴露肿瘤过程中，尽可能将腭骨蝶突、梨骨水平翼、蝶骨翼突根部骨质咬除，扩大肿瘤基底部的显露，对减少术中出血、完整切除肿瘤及避免术后复发有解剖学意义。
肿瘤的血液供应可来源于同侧和对侧颈外动脉和/或颈内动脉系统，如颈内动脉、颌内动脉、面动脉、咽升动脉等，其中颌内动脉常为其主要供血血管；有颅内扩展的肿瘤，血供主要来自颈内动脉系统。术前的DSA检查是了解肿瘤血供的最直接方法，并可进行供血动脉栓塞，以减少术中出血。
肿瘤侵袭方向与范围：(1)直接侵袭至蝶窦、筛窦、鼻腔、口腔；(2)经蝶腭孔、咽鼓管咽口处侵袭至PPF；(3)经PPF至眶下裂侵袭至颞下窝；(4)经眶下裂至眼眶。NA重要的侵袭途径是沿着翼管扩展同时侵犯蝶骨大翼松质骨，NA复发的主要原因是手术未能完全切除肿瘤，而肿瘤对蝶骨的侵犯是导致肿瘤不能完全切除的主要因素[4]。Sennes等[5]对33例NA患者的研究发现蝶腭孔均受到侵犯，且不同的生长方向表现出不同的生长节律，向外、向上生长最为常见，PPF是最容易受侵犯的解剖区域。PPF、中颅窝、上颌窦受累的概率较单一扩展路线常见。肿瘤侵袭路线与年龄无相关关系。故术前了解患者肿瘤的侵犯范围、术中部分骨质的去除，对彻底切除肿瘤、降低术后复发的可能有积极意义。
术前NA的分期对选择恰当的手术方式和评估预后非常重要。根据肿瘤是否波及鼻腔、鼻咽部、翼上颌窝、颞下窝、眼眶、海绵窦、蝶鞍、视交叉及垂体窝等提出了不同的分类标准[6,7,8,9]，各种分期都有被采用，但临床以Fisch分期应用较多。Fisch Ⅰ期：肿瘤位于鼻腔和/或鼻咽部，骨质破坏极少；Ⅱ期：肿瘤侵犯到PPF、筛窦、蝶窦；Ⅲa期：肿瘤侵犯颞下窝和眼眶，并有骨破坏，无颅内侵犯；Ⅲb期：肿瘤侵犯颞下窝和眼眶，并有骨破坏，有颅内侵犯；Ⅳa期，肿瘤侵犯硬膜内，未侵犯海绵窦、垂体窝及视交叉；Ⅳb期，肿瘤侵犯硬膜内，并侵犯海绵窦、垂体窝及视交叉。
绝大多数NA患者由症状初始到疾病诊断需要一段相当长的时间，临床医师对青春期男性、有慢性鼻塞、周期性鼻出血症状的患者应高度怀疑，以提高肿瘤的早期诊断率，降低术后复发的危险性。诊断主要依据：青春期男性，症状(鼻塞、鼻出血、鼻溢等)和体征(鼻咽部新生物)。因肿瘤生长缓慢，生长速度与年龄呈反比，20%的病例在症状刚出现时即有颅内侵犯，尽管肿瘤体积很大但神经性症状轻微，在临床诊断时易忽略颅内扩展病变的存在，对可疑病例应考虑行CT扫描以明确肿瘤的扩展范围及肿瘤分期。在广泛应用CT扫描之前，临床多用摄X线片、多轨迹体层摄影并辅以侵袭性动脉造影作为NA的术前选择。综合以下各项指征可作为NA的典型X线表现 ：鼻咽部团块、窦后壁前突、蝶骨破坏、硬腭破坏、上颌窦内壁破坏、鼻中隔移位等。不断发展的术前影像学技术使得临床医生可更准确地为肿瘤分期及设计手术方案。增强CT扫描可见鼻咽部不规则分叶状肿物的增强影像；轴位、冠状位CT扫描可得到清晰的颅底骨质显像；MRI可提供肿瘤与相邻软组织的分界情况，当静脉内应用钆标志时，可提供颅内及海绵窦内病变侵犯的辅助信息。绝大多数NA在诊断及术前不需要活检，影像学技术及造影技术的发展更大大降低了活检率，也避免了活检可能导致的大出血。NA除了典型的放射学征象外，并没有特异性的典型症状与体征。若临床表现不典型或临床病史较为特殊，在手术切除肿瘤之前，应考虑活检，但必须在手术室内进行。此外，双侧选择性颈内外动脉造影对诊断肿瘤以及选择手术径路非常重要。
NA应与后鼻孔息肉、脊索瘤、鼻咽癌、鼻咽横纹肌肉瘤、鼻咽纤维组织发育不良、淋巴上皮瘤、纤维黏液瘤性息肉等好发于鼻咽部的各类肿瘤相鉴别，尤其应与血管瘤性息肉、鼻咽囊肿相鉴别。
现代观点倾向于血管栓塞加手术切除的联合治疗，在术前准备充分后(如血管造影后栓塞治疗或颈外动脉结扎等)可减少术中失血量[10]。
适用于NA Fisch Ⅰ期。常用切口有软腭纵切口、"U"形及"T"形切口。此进路遇到的应用解剖学问题主要为腭大孔及其内容物。腭大孔位于硬腭后缘前方约0.5 cm处，上颌骨牙槽突与腭骨之间，内有腭前神经走行，分布于上颌8-3，3-8的腭侧黏骨膜和牙龈，位于上颌第3磨牙腭侧龈缘至腭中线弓形连线的中点，覆盖其上的黏膜可见小凹陷。作"U"形切口时应注意切勿损伤。此进路的优点在于直达鼻咽部，鼻咽、后鼻孔及鼻腔底暴露较充分，可在直视下操作，易于寻找肿瘤根部及压迫止血，且面部不留切痕，不损伤软腭机能。在咬除硬腭时注意不要损伤到两侧腭大孔，在鼻咽部暴露肿瘤后尽量不要戳碰肿瘤以免出血影响术野，看清肿瘤基底部后，将基底部周围的骨性结构尽可能暴露分离出，并用咬骨钳咬除，使肿瘤基底部尽可能暴露充分。切除肿瘤时有条件情况下使用超声刀电凝模式夹住基底部电凝后再电切。据笔者经验，可先将肿瘤基底部用单枪式液氮冷冻枪冷冻后再电切，可明显减少切除肿瘤时的出血量。
(1)D型颞下窝进路：适用于Fisch Ⅱ、Ⅲ期肿瘤。其优点是保持面部的完整性，避免面部瘢痕。(2)C型颞下窝进路：Fisch描述的颞下窝C型进路适用于侧方扩展的肿瘤。此进路要求在切除肿瘤前结扎颌内动脉，以减少术中出血。(3)颅内外联合进路：适用于Fisch Ⅲ期肿瘤，应与脑外科联合手术，但将肿瘤完整切除也是有一定困难的，因此合并放射治疗有助于治疗颅内的残留肿瘤[12]。
可应用面中揭翻术[13]或Weber-Ferguson切口，上颌骨内侧切除向外方扩展，以扩大颞下窝进路至海绵窦和颅中窝。面骨切开移位可最大程度地暴露鼻咽、蝶窦、PPF、颞下窝、海绵窦。在上颌骨内侧切除后，在咬除腭骨蝶突、梨骨水平翼、蝶骨翼突根部骨质时需注意蝶腭动脉，笔者的经验是采用经面中揭翻进路最好在内窥镜辅助下进行手术，可看清鼻咽、蝶窦、PPF及颞下窝内血管神经的走向以及与肿瘤之间的解剖关系，以免减少出血及不必要的损伤。国外的长期随访研究表明，面部移位进路手术不会对患者日后的颌面骨发育造成不良影响[14]。张黎和郭京[15]采用经上颌骨翻转面部移位进路手术切除侵及颅底的NA，具有显露充分、切除彻底、不损伤脑组织的优点，疗效满意，并发症少。
主要适用于Fisch Ⅰ、Ⅱ期NA病例。从1996年Kamel第一次报道NA经鼻内镜手术切除以来，随着鼻内镜下颅底解剖研究的深入和操作上的进步、各种角度镜和带角度器械的应用，以及暴露方法、止血手段及影像导航等辅助设施的发展。内镜手术适应证从最初的"鼻腔、鼻咽、蝶窦及翼上颌裂以内的PPF"发展到2006年Onerci等[9]提出的"鼻腔、鼻咽、鼻窦、PPF、上颌窦后壁外侧边界以内的颞下窝。"
从临床实践看，术中如何保护颈内动脉及颈内静脉是经鼻内镜PPF和颞下窝手术的关键，处理不慎将引起颅内并发症和致死性出血[17,18,19]。在进行颞下窝和咽旁间隙手术时，笔者认为在向后咬除或磨除翼突和内外侧板骨质后，开放鼻腔、鼻窦到颞下窝的通道时，必须在内镜下正确判断颅底、颈内动脉破裂孔段所在的解剖平面和垂直段颈内动脉所在的深度，此乃手术避免损伤颅底及颈内动脉的解剖学关键。李华斌等[20]提出经鼻内镜PPF手术时，以圆孔开口为前界和上界；但蔡伟伟等[21]通过观察对PPF和颞下窝影像学与鼻内镜解剖对照观察，提出以圆孔为PPF和颞下窝手术上界标志，以破裂孔、棘孔和下颌颈后缘的连线为PPF和颞下窝手术后界的安全界限；手术操作向上限制在圆孔平面以下可避免误伤颅底，向后内外严格控制在不超越上述安全界限可避免损伤颈内动脉垂直段出颅部。Herzallah等[22]通过5例尸体头部解剖观察，认为颞下窝内侧可以通过经鼻翼突径路深入，镜下可处理颞肌深肌腹以内的颞下窝区域。相比0°镜、30°镜下操作可切除更外侧的上颌窦后壁，使局限侵犯颞下窝的肿瘤可以在内镜下处理[23,24,25]。Roger等[24]认为，可开放蝶窦及后组筛窦至直视眼眶表面，沿眶下裂切除至颞下窝顶，以确定有无卵圆孔、圆孔受累。Eloy等[26]认为，可切除上颌窦后壁、中隔后端，开放前后筛房，行上颌骨部分切除以彻底切除上颌窦内壁和下鼻甲。Robinson等[27]认为，在内镜下通过切开鼻中隔，由主刀医师分离肿瘤，助手负责夹持、固定瘤体或用吸引器持续吸引以保证手术视野清晰，可将手术深入至颞下窝处理瘤体。Mair等[28]认为，影像导航增强了肿瘤切除和Nd：YAG激光应用的准确性，尤其对于有颅底侵犯的分期较高的肿瘤意义更大。CT导航对颅底解剖标志的识别，MR导航对硬膜和海绵窦处的肿瘤的辨认，在扩大内镜手术的适应证方面起到了重要作用。任蓉和高卓平[29]在鼻内镜下用等离子体手术系统切除NA，为拓展NA的手术治疗提供了新的思路。目前，鼻内镜技术在NA切除术中的应用已得到认可。对于小到中等大小的肿瘤可在鼻内镜下完全切除，对于有颞下窝极外侧、眶尖或海绵窦侵犯的肿瘤应用鼻内镜手术技术切除的病例数量较少，还需长期临床随访以确定其应用价值。
