探讨肾平滑肌瘤的影像学表现特征，以提高对该病的诊断水平，从而选择更合理的治疗方案。
回顾性分析2005年1月—2016年12月4所医院经手术病理确诊的6例肾平滑肌瘤患者的影像学资料，其中男5例、女1例，年龄26～77岁。6例患者均行CT平扫及增强扫描；MRI平扫2例，其中1例同时行增强检查。
6例共发现7个平滑肌瘤病灶，肿瘤最大径2.5～7 cm，平均5.3 cm；其中5个位于右肾，2个位于左肾；5个位于肾脏边缘，1个位于肾实质内，1个位于肾盂。肿瘤呈圆形和椭圆形各3个，呈分叶状1个。CT平扫5个病灶呈高密度，2个呈等密度；1个病灶密度不均，肿块内见坏死、囊变，其它6个密度均匀。CT增强扫描7个病灶均表现出渐进性延迟强化的特点，其中6个呈均匀强化，1个强化不均。MRI平扫2例共检出3个病灶：2个信号均匀，其中1个呈T1WI低信号、T2WI略高信号，1个呈T1WI等信号、T2WI明显低信号；1个信号不均，T1WI、T2WI均呈高低混杂信号，T2WI上病灶周围可见低信号肿瘤包膜；2个瘤体内见斑点状钙化。MRI增强检查1个病灶呈均匀延迟强化。
肾平滑肌瘤的主要影像学特征为发生于肾脏边缘密度或信号均匀的软组织肿块，CT或MRI增强扫描呈均匀延迟强化特点；虽然确诊需要依靠组织病理学检查，但熟悉其影像表现特点，可以帮助临床医生尽早选择更合适的治疗措施，减少不必要的肾切除。
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平滑肌瘤好发于子宫及消化道，发生于肾脏者罕见。虽然文献报道肾平滑肌瘤占尸检肾肿瘤的5.2%，但该肿瘤的临床发病率非常低，也往往不被列入实性肾肿瘤的鉴别诊断中[1]。肾切除术后的组织病理学检查是目前肾平滑肌瘤诊断的唯一途径。随着断层扫描的广泛使用，CT发现肾平滑肌瘤的概率会大大增加；但目前国内文献多侧重于临床病理研究[2,3]，有关肾平滑肌瘤的影像学报道多为个案，而且术前多误诊为肾癌[4,5,6]。因此，笔者回顾分析了6例经手术病例证实的肾平滑肌瘤的CT、MRI表现特点，以期提高临床医生对本病的认识水平，减少不必要的肾切除手术。
病例纳入标准：(1)经手术证实肿瘤来源于肾脏；(2)病理诊断明确；(3)影像资料完整，增强扫描为动态增强扫描，包括皮髓期、实质期及肾盂期。病例排除标准：(1)病理不能完全排除以平滑肌成分为主的肾血管平滑肌脂肪瘤者；(2)影像检查方法不完整，CT扫描增强方式为非动态增强扫描者；(3)腹膜后平滑肌瘤累及肾脏者。
收集2005年1月—2016年12月，烟台市烟台山医院(1例)、烟台毓璜顶医院(1例)、深圳市人民医院(1例)和温州医科大学附属第一医院(3例)经手术病理证实的6例肾平滑肌瘤患者的临床及影像学资料进行回顾性分析。其中男5例、女1例，年龄26～77岁。6例均无与肾脏相关的临床症状以及明显泌尿系统症状，亦无肉眼或镜下血尿。3例因腰部轻微的胀痛就诊，其中1例伴活动或劳累后加重；另外3例均为查体超声发现。6例实验室检查结果均无明显异常。
所有病例行CT平扫和皮髓期、实质期及肾盂期动态增强扫描。使用美国GE Light Speed pro16、美国GE Light Speed VCT 64和荷兰Philips Brilliance 64排多层螺旋CT扫描机。先行平扫，后经肘静脉注射非离子型对比剂碘海醇或欧乃派克80～100 mL(含碘300 mg/mL)，注射速度为2.5～3 mL/s，延迟30～40 s行皮髓期扫描，70～90 s行实质期扫描，3～5 min行肾盂期扫描。CT扫描参数：管电压120 kV，管电流200 mA或180 mA，层厚5 mm，层距5 mm，螺距为1 mm，扫描范围从膈顶到肾下极。
1例(2个病灶)采用美国GE Signal 1.5 T超导型MR仪平扫，分别行快速多时相扰相梯度回波序列T1WI(TR 150 ms，TE 4.2 ms)及快速SE T2WI加脂肪抑制(TR 3 333 ms，TE 105.8ms)。1例(1个病灶)采用美国GE Signa Excite 3.0 T超导MR扫描仪行平扫及动态增强扫描，平扫包括自旋回波SE T1WI、快速自旋回波SE T2WI和屏气扰相梯度回波SPGR T1WI 3个序列，增强采用快速多时相扰相梯度回波FMP SPGR T1WI快速扫描序列。层厚4 mm，对比剂为钆泮替酸葡胺(Magnevist Shering)，含碘371.4 mg/mL，剂量为0.20 mmol/kg，注射速率为1.5 mL/s。
由腹部影像诊断经验丰富的副主任医师和主治医师各1名共同完成阅片，如产生分歧，则通过讨论达成一致。观察内容包括：肿瘤生长部位、病灶数目、大小、形态、边界、肿瘤的密度或信号、注药后强化程度和强化方式、有无肾周侵犯、淋巴结或远处转移等。病灶平扫以肾实质密度或信号作为参照。增强扫描CT值较平扫增加程度低于20 HU为轻度强化，20～40 HU为中度强化，高于40 HU为明显强化，与肾皮质强化相似或高于肾皮质为显著强化，以肿瘤感兴趣区的最高CT值为准。
由2名副主任医师以上职称的病理科医师共同分析。6例均进行了免疫组织化学检查，主要检查项目包括：平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin，SMA)、抗黑素瘤特异性抗体45(human melanoma black 45，HMB45)、波形蛋白(vimentin，VIM)、Ki-67指数。
应用SPSS 19.0软件进行统计分析。采用Kappa分析评价2名影像诊断医师影像分析结果和2名病理诊断医师对病理分析结果的一致性。Kappa值≤0.40时，表明一致性很差；0.40<Kappa值≤0.60时，表明中度一致；0.60<Kappa值≤0.80时，表明有较高度一致性；Kappa值>0.80时，表明极好的一致性。
2名影像医师对肿瘤的生长部位、病灶数目、大小、边界、肿瘤的密度或信号、注药后强化程度和强化方式、有无肾周侵犯、淋巴结或远处转移分析有极好的一致性，Kappa值均>0.80；对肿瘤的形态分析有较高度一致性，Kappa值＝0.76。2名病理诊断医师对SMA、HMB45、VIM分析有极好的一致性，Kappa值均>0.80；对肿瘤的Ki-67指数分析有较高度一致性，Kappa值＝0.68。
6例患者共检出7个平滑肌瘤病灶，5例为单发，另1例患者的肾实质和肾盂内发现两个独立生长的平滑肌瘤病灶；5个位于右肾，2个位于左肾；5个发生于肾脏边缘，1个位于肾实质内，1个位于肾盂。肿瘤3个呈圆形，3个呈椭圆形，1个呈分叶状。
CT平扫肿瘤边界均显示清晰，5个病灶呈高密度，2个呈等密度；6个病灶密度均匀，1个密度不均，肿块内见明显的坏死、囊变。见图1、图2。2个病灶内见钙化灶，呈多发斑点状(图3)。动态增强扫描肿瘤均呈明显强化，CT值较平扫增加51～99 HU。5个病灶呈渐进性延迟强化的特点：皮质期轻度强化，随着时间的延迟强化程度明显增加，以肾盂期强化最为显著(图1B、图1C、图1D)。2个病灶在肾盂期强化程度较实质期分别下降20 HU和18 HU，但强化范围增大且趋向均匀(图2B、图2C、图2D)。6个病灶呈基本均匀强化，肿块内未见明显坏死囊变。1个病灶肿瘤坏死囊变明显，实性成分呈延迟明显强化的特点，坏死囊变区无明显强化，肿瘤包膜轻度强化(图4A、图4B、图4C)。1例伴肾盂积水扩张，6例均未见肾静脉及下腔静脉瘤栓形成。肾门或腹膜后均未见明显肿大淋巴结影。
MRI检查2例共3个病灶，1个病灶信号不均，肿瘤坏死囊变明显，T1WI、T2WI均呈高低混杂信号，T2WI上病灶周围可见完整的低信号肿瘤包膜(图4D)；2个病灶信号均匀，其中1个呈T1WI低、抑脂T2WI略高信号，1个呈T1WI等、T2WI明显低信号(图5)。1例单发者行MRI动态增强扫描病灶强化方式与CT相似，表现出延迟强化特点，且强化均匀。
6例中，3例行根治性肾切除手术，3例行保肾手术。肿瘤最大径范围2.5～7.0 cm，切面呈灰白或灰红色，质韧，包膜或假包膜完整，与周围无明显粘连。1个肿瘤坏死囊变明显，其它6个均未见明显坏死囊变。2个瘤体内见斑点状钙化灶。1例肾门及主动脉旁淋巴结反应性增生。镜下肿瘤细胞呈梭形，呈编织状或交错状排列(图6)，部分区域细胞丰富，但未见明显核分裂像，部分区域可见玻璃样变及粘液间质。免疫组织化学检查：7个肿瘤SMA(图7)、VIM均呈阳性表达，HMB45均呈阴性表达；5个肿瘤Ki-67指数阴性、1个Ki-67指数<2%，1个Ki-67指数<3%。本组有5例术后随访1～11年均未见复发或转移，1例失访。
肾平滑肌瘤是一种罕见的间质组织来源的良性肿瘤，可起源于肾内不同部位的平滑肌细胞，包括肾包膜、肾盂、肾盏周围组织以及肾内血管，也可发生于肾静脉等大血管管壁[2,7]，甚至有报道称可发生在移植肾中[8]。该肿瘤的临床发病率非常低，国内报道了一组2 200例手术肾肿瘤中仅发现5例平滑肌瘤，约占0.23%，占同期良性肾肿瘤的1.6%[3]。肾平滑肌瘤发病原因尚不明确，可能与免疫缺陷、生长激素治疗及EB病毒感染诱导有关，并与结节性硬化存在相关性[2]。但本组6例均未发现上述因素存在。肾平滑肌瘤好发于女性，特别是白人妇女，发病年龄40～45岁[9]。临床表现包括肿块、腰腹部疼痛、血尿等；但Goren等[10]认为，多数肾平滑肌瘤缺乏明显的临床症状和体征，多因其他原因或体检偶尔发现。本组中仅有3例出现轻微腰痛，3例体检发现，与文献报道相符。
肾平滑肌瘤多数生长缓慢，Goren等[10]报道1例肾平滑肌瘤随访5年肿瘤无明显增大。目前尚无肾平滑肌瘤恶变或转移的报道[8]。
肾平滑肌瘤虽然可起源于肾不同部位的平滑肌细胞，但文献报道肾包膜下来源约占53%，包膜来源37%，肾盂来源10%[11]。Derchi等[12]也认为，肿瘤大部分位于肾表面而不累及肾皮质为肾平滑肌瘤的特征之一。因此，肾平滑肌瘤以肾脏的边缘多见，呈伞状或球形紧贴肾包膜，或自肾实质呈结节状突出于肾轮廓外。本组6例7个病灶中，有5个病灶自肾皮质向肾外生长，1个位于肾实质内，1个位于肾盂，与文献报道相符。
CT平扫肿块呈均匀高密度为肾平滑肌瘤较有特征性的表现[12,13]。本组中5个病灶呈高密度，笔者考虑与肿瘤细胞排列紧密及肿瘤内的纤维间质有关。肿块多数密度均匀，体积较大时可出现坏死囊变。肿瘤钙化常见，本组有2例肿瘤内可见多发斑点状钙化。肿瘤多伴有完整包膜，因此边界清晰。MRI T2WI上肿块呈明显均匀低信号，有一定特征性[10]；而大多数的肾癌在T2WI呈高信号，有助于鉴别。肿块伴有囊变坏死时呈混杂信号。但MRI对肿瘤包膜的显示优于CT，呈明显环状低信号。
肾平滑肌瘤血供丰富，CT、MRI均强化明显，但各期强化程度均低于肾皮质[12,14]。本组病例的动态增强CT表现与文献报道基本一致，所有病灶强化程度均在50 HU以上，肿瘤包膜多呈轻度强化。但文献对其动态增强特征少有提及。本研究显示肾平滑肌瘤的动态增强扫描很有特征性，均表现出延迟强化的特点，7个病灶中有5个随着时间延长强化程度明显增加，肾盂期达到强化峰值；另2个病灶强化峰值在实质期，肾盂期稍有下降，但肿瘤强化范围增大且趋向均匀。因此，笔者认为主要是肿瘤组织进一步强化的结果，是延迟强化的另一种表现形式，与肾癌明显不同。除1个病灶伴有坏死囊变外，其它病灶均呈均匀强化。虽然有3个病灶在平扫或皮质期肿块内可见单发或多发的斑片状略低密度影，而实质期或肾盂期低密度影范围缩小或消失，类似血管瘤样改变，术后也证实这些低密度灶并非肿块的坏死、嚢变。
肾平滑肌瘤具有一些特征性的影像学表现，但仍需和肾癌等其他常见肾良恶性肿瘤鉴别。虽然有学者认为影像上无法区分肾平滑肌瘤、肾细胞癌和平滑肌肉瘤[12]，但笔者认为从本研究中仍可寻找一些肾平滑肌瘤与其他常见良恶性肾肿瘤不同的影像鉴别点。肾癌是肾脏最常见肿瘤，70%以上是血供丰富的透明细胞癌，其强化多呈"快进快出"的特点，且肿瘤坏死、囊变明显，与肾平滑肌瘤密度或信号均匀及延迟强化特点明显不同。肾乳头状癌相对乏血供，强化程度较低；而肾平滑肌瘤血供丰富，强化明显。肾嫌色细胞癌可表现与肾平滑肌瘤相似的延迟强化特征，但MR检查T2WI呈略低信号且多不均匀[15]；而肾平滑肌瘤在T2WI上信号更低，且多均匀。无论哪种病理类型的肾癌均好发于肾实质，而平滑肌瘤多发生于肾脏边缘，肾癌临床上多伴有血尿等泌尿系症状也有助于鉴别。肾平滑肌肉瘤亦具有延迟强化特点，但其多呈浸润性生长，因其生长速度快，往往肿瘤内可见到明显的坏死、囊变及出血[16]。当平滑肌瘤伴有坏死囊变时则需借助病理检查确诊。对于一些以平滑肌成分为主的血管平滑肌脂肪瘤，两者鉴别困难，免疫组化指标HMB45有助于两者鉴别。
本研究不足之处在于：(1)样本量小；(2)本研究中仅有2例行MRI检查，而肾平滑肌瘤的MRI表现可能更具特征性。通过本研究再次提示我们遇到不典型肾脏实性肿瘤时，增加MRI协助诊断是非常必要的，这也是我们今后研究的方向。
总之，以下CT影像学特点可能有助于肾平滑肌瘤的诊断：肾脏边缘密度或信号均匀的软组织密度肿块，边界清楚，平扫呈高密度，动态增强扫描呈延迟均匀强化的特点。虽然肾平滑肌瘤最终确诊需要依靠组织病理学检查，但可能性的诊断建议可以帮助临床医生选择合适的治疗措施，减少不必要的肾切除。
