患儿女，3岁，因"间断性低热伴盗汗2个月"就诊。2个月前患儿无明显原因出现间断性低热伴盗汗，11 d前出现低热、头晕伴喷射性呕吐就诊于当地医院，诊断为右侧胸腔积液，经对症治疗好转；5天前胸部CT示：右侧肋骨及胸椎多发破坏，右侧胸腔积液。2010年6月22日入住我院。体格检查：体温37.2 ℃，精神可，右下肺叩诊浊音，右下肺呼吸音减低，未闻及干湿性啰音；胸腰段椎体轻度侧凸，T_8～10椎体水平轻度叩击痛；四肢无畸形，活动、感觉未见明显异常。实验室检查：结核菌素试验阴性，红细胞沉降率6 mm/1 h，骨髓瘤检查及肿瘤六项检查未见异常，胸腔积液培养无细菌生长，支原体抗体及EB病毒-DNA阴性，血红蛋白101 g/L，碱性磷酸酶193 U/L(正常值15～130 U/L)。超声检查示右侧胸腔内约4.3 cm×4.2 cm的不均匀回声团块。胸椎X线片示T₉椎体及右侧第9后肋不规则骨质破坏，T₈、T₁₀椎体及右侧第8、10后肋似有骨质破坏(图1A)。CT平扫椎体、右侧肋骨可见不规则的骨质破坏区，边缘模糊，密度不均匀，椎旁及后纵隔软组织肿胀，右侧胸腔内可见半月形的偏高密度(图1B)。MRI表现：矢状位T₁WI示T₈、T₁₀椎体呈不均匀的高信号，T₉椎体呈不均匀低信号；矢状位T₂WI示T_8～10呈高信号；矢状位脂肪抑制序列示T_8～10椎体呈不均匀的低信号，T₉椎体呈不均匀高信号；冠状位及轴位T₂WI示T_8～10椎体、右侧破坏肋骨、椎旁及后纵隔肿胀的软组织及右侧胸腔内病变呈不均匀高信号(图1C)。发射型计算机断层成像示T₈、T₁₀椎体局部放射性摄取稍减低。2010年7月5日患儿于胸外科行右侧第9后肋切除活检术，术中见右侧第9后肋呈多囊状骨质破坏，骨髓腔与胸腔相通，并有乳白色液体流出，切除右侧第9病变肋骨约7 cm送病理检查；吸除右侧胸腔积液约600 mL，见右侧胸腔有膜性粘连。术后病理检查显示：病变段肋骨内呈蜂窝状骨质破坏，皮质变薄呈蛋壳样，骨内囊腔间隔厚薄不均匀，其内无软组织；镜下见骨小梁间大小不等的薄壁扩张的淋巴管，管壁衬覆扁平内皮细胞，管壁和管腔内可见淋巴细胞和蛋白性液体(图1D)。病理诊断：骨淋巴管瘤。术后患儿症状有缓解，出院半年后失访。

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图1

患儿女，3岁，多发椎体及肋骨淋巴管瘤，乳糜胸　 1A 　术前胸椎正位X线片示T₉椎体及右侧第9后肋不规则骨质破坏，T₈、T₁₀椎体及右侧第8、10后肋似有骨质破坏　 1B 　术前CT平扫，椎体及右侧肋骨可见不规则的骨质破坏区，边缘模糊，密度不均匀，椎旁及后纵隔软组织肿胀，右侧胸腔内可见半月形的偏高密度　 1C 　术前冠状位MR T₂WI示T_8～10椎体、右侧部分肋骨、椎旁及后纵隔软组织及右侧胸腔内病变呈不均匀高信号　 1D 　术后病理检查(HE染色　×40)显示：骨小梁间大小不等的薄壁扩张的淋巴管，管壁衬覆扁平内皮细胞，管壁和管腔内可见淋巴细胞和蛋白性液体

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患儿女，3岁，多发椎体及肋骨淋巴管瘤，乳糜胸　 1A 　术前胸椎正位X线片示T₉椎体及右侧第9后肋不规则骨质破坏，T₈、T₁₀椎体及右侧第8、10后肋似有骨质破坏　 1B 　术前CT平扫，椎体及右侧肋骨可见不规则的骨质破坏区，边缘模糊，密度不均匀，椎旁及后纵隔软组织肿胀，右侧胸腔内可见半月形的偏高密度　 1C 　术前冠状位MR T₂WI示T_8～10椎体、右侧部分肋骨、椎旁及后纵隔软组织及右侧胸腔内病变呈不均匀高信号　 1D 　术后病理检查(HE染色　×40)显示：骨小梁间大小不等的薄壁扩张的淋巴管，管壁衬覆扁平内皮细胞，管壁和管腔内可见淋巴细胞和蛋白性液体

骨淋巴管瘤是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤，临床较罕见，占原发性骨肿瘤的0.03%。其发病机制存在一定的争议，大多数文献报道由先天性淋巴管系统发育缺陷或继发性淋巴管损伤引起淋巴管引流不畅，导致骨内淋巴管以囊性腔隙扩张的形式存在^[1,2,3]。本病可发生于任何年龄，以青少年多见。常发的部位为四肢长管骨、颅骨、脊柱、骨盆等，亦可合并其他软组织淋巴管瘤。病变常为进展性和多灶性，发生于椎体、肋骨者常常合并乳糜胸，可致椎体畸形造成不可逆转的脊柱后凸侧弯畸形，甚至截瘫^[1,2,4]，预后极其不良。本研究病例发生于多个椎体、肋骨，合并有乳糜胸，与文献报道相符；患儿的低热症状可能与胸腔积液有关。

骨淋巴管瘤缺乏特异性的临床表现，主要与其侵袭部位及相应器官有关，常因疼痛或病理骨折就诊^[1,2,3,4]。病情进展速度及预后与发病年龄有关。幼年发病者，尤其合并胸部病变者多数快速进展，出现呼吸衰竭甚至死亡^[3,4,5]。成年发病者多数起病隐匿，部分患者偶然或周围脏器受压症状或继发感染时被发现^[3]。

骨淋巴管瘤诊断的主要依据是病理诊断，但病理诊断受其取材方法、部位及组织量的影响，临床上常难以获取对本病满意的病理结果，因此，影像学检查对骨淋巴管瘤的定位、定性发挥极其重要的作用^{[1,2,3,4,5,6,7,8,9,10]}。常用的影像学检查手段包括X线、CT、MRI、超声、直接淋巴管造影及核素淋巴管显像等。X线检查能较好地显示骨淋巴管瘤的多囊性骨质破坏^[1,3,4,5]。CT表现为多囊性破坏，其内为水样密度，边界尚清晰，周围可见较薄硬化边。CT能直观地反映病变性质及周围脏器关系^{[1,2,3,4,5,6]}，当病变内合并感染、出血或乳糜液时CT值可增高，肿瘤内部不强化，囊壁及中间隔膜可强化^[6]。MRI检查能充分评估肿瘤病变与周围组织关系，利于与其他囊性病变的鉴别及术前评估，因其无辐射也适合患儿的长期随访^[7]。骨内淋巴管瘤的MR表现是T₁WI上常为偏低信号，T₂WI上常为高信号^[1,3,4,5,7]。本病例MR表现与文献报道不一致，考虑病灶内可能含有脂质及蛋白含量不一的乳糜液成分。超声检查无创便捷，对囊性病变、积液及累及软组织的病变有一定优势，但是对骨内病变分辨率受限。直接淋巴管造影^[8]及核素淋巴管显像^[9]均为动态检查，可较直观地了解淋巴系统全貌及淋巴管发育异常，但对定位诊断存在局限性。直接淋巴管造影术后及时进行CT检查可更好地显示直接淋巴管造影中对比剂的分布情况，当骨病变内有对比剂进入时即可明确诊断^[10]。故综合各种影像检查方法的优势更利于骨淋巴管瘤的明确诊断及鉴别诊断。

骨淋巴管瘤需与一些溶骨性病变，如Gorham-Stout综合征、骨转移和多发性浆细胞骨髓瘤等相鉴别。其治疗方法多样：对单发性且病灶较小的骨淋巴管瘤多可手术切除或瘤腔灭活植骨填充术^[1,2]，对于骨破坏严重、范围较大的病例可行硬化剂治疗^[1,5]，多发者或弥漫性病灶可行放化疗、栓塞及手术联合治疗^{[1,3,4,10,11]}。对儿童骨淋巴管瘤早期确诊后积极治疗预后较好，当合并脊柱畸形及乳糜胸时治疗困难。