急性Stanford A型主动脉夹层（acute type A aortic dissection， ATAAD）是一种高致死率、高并发症率的主动脉急症。若未得到有效干预，发病后死亡率每小时增加1%～2%^［1］。ATAAD的年发病率约为（3.5～6.0）/10万人^［2］，以此推断，中国每年有5万例ATAAD患者需要治疗。另外，根据中国心脏外科白皮书报道，主动脉开放手术连续5年呈增长趋势，年平均增长21%^［3］。过去20余年，我国主动脉外科基本克服“血战、夜战、苦战、死战”的困难局面，已经形成了适合国人的ATAAD诊疗策略^［4］，本文将阐述我国ATAAD的诊疗成果和未来的防治重点。

国际急性主动脉夹层登记中心（International Registry of Acute Aortic Dissection，IRAD）20年的研究结果发现，A型夹层手术死亡率从25%降至18%，局限性修复策略是主要的手术方式。保留瓣膜的根部替换术、象鼻技术和低温联合顺行性脑灌注的应用增加。全主动脉弓置换术占比12%，同时发现全弓置换术不增加住院死亡率^［5］。北欧急性A型主动脉夹层联盟（the Nordic Consortium for acute type A aortic dissection，NORCAAD）的死亡率也呈下降趋势，同时发现中期死亡率的降低与远端开放吻合和脑灌注技术的应用相关^［6］。

在孙立忠教授团队的不懈努力下，我国已建立了基于Stanford分型的主动脉夹层细化分型，并确立了中度低温停循环联合右侧腋动脉选择性脑灌注的心肺转流策略和孙氏手术的标准术式。北京安贞医院应用孙氏手术治疗518例ATAAD的9年远期结果显示，手术死亡率为7.5%，脊髓损伤发生率为2.5%，脑卒中发生率为2.9%，急性肾损伤发生率为4.6%，再次探查出血发生率为2.5%。10年生存率及无需再干预率分别为77.3%和92.9%。降主动脉假腔闭合率由18%～40%提高至95%以上^{［7, 8］}。另外，团队对孙氏手术进行了优化，研发保留头臂血管的全弓置换术。这一创新简化了手术操作，术中输血量下降了50%，机械通气时间缩短了54 h，ICU停留时间缩短了2.5 d。谷天祥和柳克祥教授团队也应用改良孙氏手术，取得了良好的治疗效果^{［9, 10］}。目前，全国有100余家医院的150余名医师独立开展孙氏手术，使我国ATAAD治疗水平跃居世界前列。

灌注不良是由于ATAAD累及相关主动脉及其分支血管，使血流阻塞而引起终末器官供血不足。按机制分为动力型、静力型和混合型^［11］。灌注不良早期可无明显症状，随缺血时间延长及病情进展，患者可出现一系列脏器缺血衰竭的症状及酶学改变，即灌注不良综合征。约20%～40%的ATAAD患者术前存在不同程度的灌注不良，围术期死亡率高达29%^{［12, 13］}，存在3处或更多灌注不良患者的死亡率升高至43%^［14］。

ATAAD合并脏器灌注不良尚无统一治疗策略或临床指南。国际上治疗策略大致分为两种：一是以美国斯坦福大学为代表的手术优先策略。即一期主动脉修复术，二期行杂交手术处理仍未纠正的灌注不良^［15］。其理论基础为修复原发破口增加真腔内灌注，降低假腔内的压力，从而改善灌注不良。其研究结果证实此种策略未增加灌注不良患者的死亡率^［15］。二是以美国密西根大学为代表的介入优先策略。即一期介入处理灌注不良，二期开放修复主动脉^［16］。虽然此策略未增加灌注不良患者的院内死亡率，但33%的患者在等待二期开放手术时死亡^［17］。虽然近年来此类事件的发生率呈下降趋势，但死亡率仍高达27%^［18］。所以，介入优先的可行性和安全性仍需更多数据验证。

妊娠合并ATAAD是一类较为罕见且同时危及母体和胎儿生命的主动脉危重症，孕产妇死亡率高达30%，胎儿死亡率高达50%。妊娠合并ATAAD常见于妊娠晚期及产褥早期。虽然其发病机制仍未明确，但遗传性结缔组织病、高血压、雌激素、主动脉瓣二叶畸形、合并其他主动脉疾病、高龄妊娠及主动脉手术史都被认为增加了疾病的易感性^［19］。

由于在救治母亲的过程中需同时考虑胎儿的存活，而国际上尚未形成统一的诊疗规范。IRAD报道了西方国家最大队列的妊娠合并急性主动脉夹层的临床结果。其中，13例ATAAD患者中有7例（54%）患有马凡综合征。此13例ATAAD接受手术，但研究未提供手术相关数据和随访结果^［20］。北京安贞医院报道了国际上最大队列的妊娠合并主动脉夹层的临床结果，并阐述了我国妊娠合并主动脉夹层的临床特征^{［21, 22］}。同时提出了基于孕周和夹层类型的管理策略：（1）对于A型夹层，如果发生在孕28周前，优先进行急诊主动脉修复手术，并积极监测胎儿情况以决定是否继续妊娠；如果发生在孕28周后，急诊剖宫产同期行主动脉修复是更合理的选择。（2）对于B型夹层，首选药物保守治疗，如出现脏器灌注不良或主动脉破裂则行腔内或外科手术治疗^［22］。中期随访结果显示，孕产妇死亡率由国际上的30%降至16%，5年生存率近70%。其中3例A型夹层患者死亡，仅1例死于主动脉事件；成熟胎儿存活率达100%，随访无神经系统发育异常^［21］。另外，妊娠合并ATAAD诊疗取得良好的中期结果与多学科主动脉团队的协作机制密切相关。未来将多学科团队延伸到孕前咨询、孕期监测和产后随访，并整合建立多维度的诊疗体系有助于研究者更深入地了解疾病特点及发展进程，改善患者预后。

急性胸痛是急性冠状动脉综合征（acute coronary syndrome， ACS）和急性主动脉夹层的共同临床特征，但ACS的发生率是夹层的200倍^［23］，临床更倾向于诊断ACS，使主动脉夹层的误诊率达15%～43%^{［24, 25］}。另外，两种疾病的治疗策略存在冲突。DAPT（阿司匹林和P2Y12受体阻滞剂）是ACS的一线治疗方法，而心脏手术前DAPT会增加出血风险^［26］。2011年美国心脏病学会（ACC）/美国心脏协会（AHA）指南建议急诊冠状动脉旁路移植术前停用氯吡格雷或替格瑞洛至少24 h（I类推荐）^［27］。但延迟手术会增加患者主动脉破裂的风险。ATAAD患者术前常存在凝血功能异常，心肺转流或低温停循环将二次打击凝血系统，DAPT无疑雪上加霜。所以，权衡手术时机是诊疗的难题。

目前，DAPT是否影响ATAAD手术预后仍存在分歧。有研究证明术前DAPT增加围术期死亡率^{［25， 28］}，而其他研究持相反观点^{［29, 30］}。NORCAAD研究显示DAPT不增加围术期死亡率，并支持在积极的输血策略下外科干预^［30］。与国外局限性修复的手术策略相比，北京安贞医院团队探讨了术前DAPT对孙氏手术治疗ATAAD的影响，其结果也认为DAPT不增加围术期死亡率。同时发现缩短体外循环时间、人工血管包裹分流、术中血液保护和血小板输注可减少围术期出血相关并发症^［31］。所以，有条件的单位应该对此类患者进行积极的外科手术治疗。

不少学者开始尝试应用介入方式治疗ATAAD。Nienaber等^［32］治疗了12例被认为不适宜接受外科治疗的A型夹层患者。治疗结果中仅1例手术死亡，1例轻微脑卒中。随访36个月无主动脉事件死亡者。而针对合并有主动脉瓣膜病变的患者，已有应用介入方式实施Bentall+冠状动脉重建的成功案例^［33］。在解剖条件允许的前提下，介入治疗为无法接受开放手术的患者提供了可行的治疗方法。未来期待更多临床研究证明其可行性和安全性。

总而言之，我国主动脉外科走过了辉煌的发展历程，并取得令人鼓舞的研究成果，但ATAAD仍存在诸多未知与诊疗难点。IRAD指出其未来研究方向是建立ATAAD的基因-表型相关性；寻找晚期并发症的预测工具；确定药物与腔内治疗在急慢性夹层中的作用；以及探究治疗策略的遗传和区域差异^［5］。这些都有待广大同仁集思广益，共同努力完善和优化我国ATAAD综合诊疗体系，进一步改善患者预后。