临床上常见子宫畸形是纵隔子宫，指的是子宫腔被纵隔隔开，其形态从完全纵隔子宫到不完全纵隔子宫多种多样^［1］。子宫斜隔就是其中一种比较罕见的特殊类型，表现为子宫腔内纵隔偏向于宫腔一侧，使该侧宫腔与对侧宫腔及宫颈阴道不相通，完全封闭成一盲腔，单宫颈，子宫底形态正常（图1A），这种不对称性的阻塞型完全纵隔子宫最早是由法国医师Robert在1970 年发现并首次报道，故将此类子宫畸形又称之为Robert子宫^［2］。而Robert子宫盲腔妊娠更为罕见，安庆市立医院2021年12月收治1例Robert 子宫盲腔妊娠患者，经安庆市立医院伦理委员会审批通过（医学伦理（2023）第15号），现报告诊治经过如下。

点击查看大图

图1

患者术前三维彩色超声、磁共振成像以及术中所见

点击查看大图

A示Robert子宫示意图；B示三维彩色超声像图；C示磁共振影像图；D示腹腔镜下子宫外观；E示术前宫腔镜透光实验；F示宫腔镜下见斜隔；G示切开斜隔后见孕囊及绒毛；H示术后宫腔恢复正常形态；I示术后宫腔镜透光实验

图1

患者术前三维彩色超声、磁共振成像以及术中所见

患者，女，37岁，因“停经43 d，外院人工流产术中穿孔1 h”于2021.12.25 转入本院。患者平素月经规则，3~4 d/30 d，量中，轻度痛经，能忍受，0-3-0-2，2008年早产自然分娩（35周），2010年因早产胎儿窘迫行剖宫产（34周），2015年因32周前置胎盘大出血行剖宫产，新生儿窒息死亡。此次末次月经：2021.11.12。患者在当地医院彩色超声检查提示“宫内早孕”，行人工流产术，手术过程中子宫穿孔，急转入本院妇产科。入院后急查彩色超声提示子宫切面增大，形态饱满，包膜规整，肌层回声均匀，宫内可见一大小约23 mm×15 mm椭圆形无回声区，其内可见卵黄囊及胚芽组织，胚胎长约7 mm，可见原始心管搏动。子宫内膜回声欠均匀、回声增强。双附件区未发现明显异常回声。入院后监测患者生命体征平稳，无腹痛，阴道流血少，完善相关检查：血常规、肝功能、肾功能、术前凝血功能未见明显异常，无用药禁忌证。于2021.12.25开始给予米非司酮（武汉九珑人福药业有限责任公司）50 mg bid×6片+米索前列醇（北京紫竹药业有限公司）600 μg顿服（服完米非司酮后）行药物流产，过程中患者诉轻微腹痛及少量阴道流血，未见明显妊娠物排出。于2021.12.27上午加服2片米索前列醇仍未见组织物排出，随后行三维彩色超声检查，提示宫腔形态（三维成像）：宫底部包膜完整，未见凹陷，宫腔形态异常，右侧宫腔及宫角可见，左侧宫腔及宫角显示不清，宫底部偏左侧见范围约32 mm×27 mm×11 mm孕囊回声，其内见卵黄囊及胚芽回声，未见心管搏动。孕囊与右侧宫腔未见明显相通考虑Robert子宫伴左侧宫腔妊娠可能（图1B），患者既往自然分娩1次，剖宫产2次，均未提示子宫畸形。多次彩色超声检查亦无异常，2021.12.29磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查：子宫体积明显增大，宫腔无明显扩大，宫底结构欠完整，宫底肌层见大小2.8 cm×2.5 cm的团状异常信号，境界清楚，呈长T1长T2信号，边缘呈等T1等T2信号，DWI（b1000）中心呈低信号，邻近右侧似见分隔，呈等T1等T2信号；考虑①宫底及右侧宫腔内异常（结合病史考虑子宫穿孔伴大网膜脱入可能），②宫内早孕伴右侧分隔，Robert子宫可能（图1C）；泌尿系彩色超声示双肾、膀胱、输尿管未见异常。现患者药物流产失败，超声及MRI提示Robert子宫可能，妊娠物无法排出。与患者沟通后，于2021.12.30在全麻下行宫腹腔镜联合Robert子宫斜隔切除+宫腔内妊娠物清除+宫内节育器置入术。术中先行腹腔镜检查，见少许大网膜嵌顿于宫底部穿孔内，孔约1.5 cm，无活动性出血，子宫增大如孕40⁺ d大小，宫底连续，未见凹陷，双侧附件无异常（图1D），在腹腔镜下牵拉出大网膜，缝合子宫穿孔的小孔。然后行宫腔镜检查，见宫颈管形态正常，宫腔狭长，右侧宫角及输卵管开口可见，左侧宫角及输卵管开口未见，调暗腹腔镜光源，调亮宫腔镜光源，腹腔镜下见右侧1/3宫体透光，左侧2/3宫体未透光（图1E），左侧宫腔为一斜肌性组织遮挡（图1F），符合罕见Robert子宫的特征。宫腔镜环状电极切开左侧斜隔，可见一完整孕囊及绒毛组织（图1G），遂行吸刮术，吸出完整孕囊，再切除多余的斜隔，打通两侧宫腔，左侧宫角及输卵管开口可见，使宫腔形态恢复正常（图1H）。再次行宫腔镜下透光试验，可见整个宫体均透光（图1I）。最后宫腔内放置宫型宫内节育器，手术结束。术后辅以补佳乐（拜耳医药保健有限公司广州分公司）4 mg/d，促进子宫内膜生长，减少术后宫腔内粘连的形成，后 10 d 加用黄体酮（浙江爱生药业有限公司）200 mg/d，以剥脱内膜2个周期。术后诊断：①Robert子宫；②宫内早孕；③子宫穿孔。

术后1个月行宫腔镜二探，取出节育环，见宫腔形态正常，无粘连，双侧输卵管开口可见。随访3个月，患者共有3次月经来潮，月经量及周期均正常，无痛经。

Robert子宫临床罕见，文献鲜有报道，因其临床症状的多样性，故至今尚无统一的诊断方法及治疗常规。Robert子宫中盲侧的子宫内膜有功能性，它同正常子宫内膜一样，也随着卵巢周期而发生周期性的变化。但是由于它不与宫颈阴道相通，故月经来潮时，该侧宫腔内的经血排出受阻，月经血留滞，不断增多的宫腔积血使宫腔内压力逐步升高，从而引起剧烈的周期性腹痛和痛经，且逐渐加重，部分患者因此就诊；盲侧宫腔内的积血也可经同侧输卵管逆流入盆腔致使发生盆腔子宫内膜异位症，部分患者因此就诊；极少部分患者因斜隔上有孔，于盲腔内妊娠流产失败，甚至误诊为宫角妊娠或输卵管妊娠而就诊，本病例中患者就属于此类。原发性的痛经、腹腔镜探查下见子宫轮廓与子宫造影中所显示的单角子宫腔表现不同、不伴泌尿系统的畸形是Robert子宫的三大特征^［3］。

Robert子宫需与Ⅱ型残角子宫、阴道斜隔综合征等相鉴别。残角子宫与单角子宫的宫底分开，呈双角状；阴道斜隔综合征多为双子宫双宫颈，且常合并斜隔侧肾缺如^［4］。本例患者子宫外观宫底部连续，单宫颈，与上述两种子宫表现相异，无泌尿系统畸形，符合 Robert子宫诊断。

Robert子宫发病率低，常规的二维超声显示子宫斜隔与子宫肌层回声相似，难区分，故在临床漏诊和误诊率较高。目前临床上采用子宫输卵管造影碘油、经阴道三维彩色超声、MRI、宫腔镜及腹腔镜等影像学方法来诊断子宫畸形^［5］。不同的检查方法具有不同的优缺点，三维超声能很好地显示子宫外部形态及内部结构，如子宫宫底形状、纵隔形态，但在子宫纵隔的分型上存在局限性，容易将子宫斜隔提示为Ⅱ型残角子宫^［6］；而子宫输卵管造影常将子宫斜隔误判断为单角子宫有（或无）残角子宫^{［7, 8］}。盆腔MRI可从冠状面、矢状面以及横切面多维度显示纵隔的位置和形态，并且能清晰显示子宫内部精细的解剖细节以及子宫外部形态，在MRI图像中，子宫斜隔外部形态正常，无凹陷，内部可见大小不等的2个宫腔，其中一侧宫腔和同侧输卵管积血增粗或正常^［9］。单独宫腔镜检查仅见一侧子宫角和输卵管开口，呈单角子宫样，而不见子宫外部形态。腹腔镜下可见宫底轮廓正常或一侧宫角膨隆，膨隆侧输卵管增粗或正常。因此，有学者提出将腹腔镜联合宫腔镜检查作为诊断 Robert子宫的金标准^［10］。但因宫腹腔镜手术具有创伤性，所以不能作为常规使用。鉴于上述各种检查的特点及优势，盆腔 MRI目前作为临床上诊断子宫斜隔以及区分其他类型畸形的满意的检查方法。

手术是目前治疗子宫斜隔的唯一方案^［11］，传统治疗方法如下：通过完全切除盲腔并保留正常腔的全子宫角切除术；剖开子宫，切除两宫腔间的斜隔，缝合两侧宫体，使两个宫腔统一的子宫成形术。虽然传统手术治疗 Robert 子宫的效果是确切的，但对子宫壁造成大的创伤^［12］。随着微创技术的发展与提高，宫腔镜联合腹腔镜手术，可了解子宫内部及外部形态，进一步明确诊断，宫腔镜下环形或针状电极切开盲侧子宫腔隔板，见盲腔内子宫内膜样，依据子宫不全纵隔的方法，尽量切除子宫腔内隔板。宫腔镜操作过程中，腹腔镜进行实时监护，避免子宫穿孔发生。另外如果盆腔内有子宫内膜异位症，也可同时进行手术。宫腹腔镜联合手术与传统的手术方法相比，具有微创、手术时间短、损伤小、术后恢复快，尤其保留完整的子宫肌壁更利于术后妊娠的优点而易为患者接受^［13］。Robert子宫的斜隔切除后，为防止宫腔粘连的发生，术后多采用雌-孕激素周期治疗，放置防粘连药物透明质酸凝胶、球囊或宫内节育器等。

本例患者之前做过两次剖腹产，而术中均没有发现这种异常，可能由于左侧盲腔相对于妊娠子宫较小且被挤在一侧而被遗漏所致，该患者既往无明显痛经病史，无宫腔积血史，腹腔内亦无子宫内膜异位症的表现，此次盲腔妊娠导致药物流产失败。考虑该Robert子宫为更特殊类型畸形，即隔上有孔型^［14］，也正好解释了因为隔上有孔，盲腔内积血由孔流出，故该患者痛经不明显，腹腔镜下盆腔无粘连。

关于Robert子宫患者妊娠及妊娠结局的文献报道极少，既往有Robert子宫患者早产及Robert子宫患者胚胎停育相关报道^{［14, 15］}。Robert子宫患者妊娠后，胚胎若着床于正常侧宫腔，因宫腔容积变小及形态不规整，易发生早产或者流产；若着床于盲腔内，因宫腔容受性差及子宫肌层延展性不规则，易发生流产，其妊娠类似于宫角妊娠、极其凶险。尚未有Robert子宫患者未经治疗而获得足月良好妊娠结局的报道。故笔者认为，Robert子宫患者早期、准确诊断和及时的治疗是获得良好妊娠结局的关键。夏恩兰等^［16］就曾报道过宫腔镜诊治Robert子宫，术后自然妊娠，足月剖宫产分娩的病例。

综上所述，Robert子宫早期诊断和恰当的治疗对患者生活质量和预后有重要意义，为避免误诊和漏诊，在青少年痛经以及由子宫畸形引起的子宫内膜异位症和不孕症的患者就诊时应警惕子宫畸形，考虑Robert子宫存在的可能。