探讨新生儿梨状窝瘘(pyriform sinus fistula，PSF)的临床特点。
回顾性收集2014年1月至2019年7月广州市妇女儿童医疗中心收治的新生儿PSF患儿临床资料，对其临床表现、影像学检查、治疗策略及预后进行总结分析。
共纳入37例，均以颈部包块为首发症状，伴呼吸困难9例(24.3%)，吞咽困难5例(13.5%)。9例(24.3%)囊肿大小与进食有关，23例(62.2%)合并感染，抗感染治疗后8例无好转，2例行颈部脓肿切开排脓术，6例行穿刺抽液术。36例行CT/MRI检查，86.1%(31/36)可见气液平，91.7%(33/36)有气管移位；包块最大径(4.2±1.1)cm(2.5～6.9 cm)。12例行食管造影，仅1例(8.3%)见瘘管。35例(94.6%)初次入院时接受PSF根治手术，手术日龄14(11，25) d；直视手术与内镜辅助手术在手术时间、出血量、术后气管插管时间、并发症发生率和复发率方面差异无统计学意义(P>0.05)。其余2例分别于2月龄、4月龄时再入院行根治手术。随访的31例(31/35，88.6%)中，术后出现声音嘶哑4例(4/31，12.9%)，均于术后3个月内恢复正常。囊肿复发4例。
新生儿PSF多以颈部肿物为首发症状，肿物大小多与进食有关，常合并感染和呼吸困难。CT/MRI检查可见甲状腺附近的囊性肿物，内可见气液平。PSF需在控制感染后行手术治疗，直视下手术与内镜辅助手术效果相近。
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梨状窝瘘(pyriform sinus fistula，PSF)是一种少见的鳃裂畸形，由3、4鳃囊闭塞不全导致[1]，典型瘘管自梨状窝底部发出，在甲状软骨下角水平，喉上神经和喉返神经间经左侧甲状腺上极，终于腺体内或颈深筋膜，可引起颈部疼痛、吞咽困难、呼吸困难、颈部蜂窝织炎和化脓性甲状腺炎等一系列问题。手术治疗可能导致喉返神经损伤。80% PSF在儿童期发病[2]，新生儿期发病少见，此病易与淋巴管瘤混淆。新生儿期发病的PSF与其他年龄发病者在临床表现、影像学检查和治疗策略上有很大不同，但少有相关报道。本文总结广州市妇女儿童医疗中心收治的新生儿PSF的诊疗经验，增加对新生儿PSF的认识。
回顾性选择2014年1月至2019年7月我中心收治的新生儿PSF患儿为研究对象。纳入标准：起病日龄≤28 d，经影像学检查和手术诊断为PSF。排除标准：既往有颈部手术史，同部位颈部软组织感染史，监护人拒绝治疗。根据手术方式分为直视手术组和内镜辅助手术组。
收集患儿病历资料，包括性别、胎龄、出生体重、发病日龄、主要临床表现、影像学检查结果、治疗及随访情况。
所有患儿入院后48 h内行颈部超声检查，对疑似PSF的患儿行食管造影和(或)CT/MRI检查。
(1)食管造影：患侧梨状窝底部变深、边缘粗糙，并可见细小瘘管与梨状窝相通；(2)CT/MRI：颈部囊性肿物，与甲状腺关系密切，与咽腔相通或囊内可见气体影。
应用SPSS 17.0统计软件进行数据分析，正态分布的计量资料以
±s表示，组间比较采用t检验；非正态分布的计量资料以M(Q1，Q3)表示，组间比较采用秩和检验；计数资料以例(%)表示，组间比较采用χ2检验。P<0.05为差异有统计学意义。
研究期间共收治新生儿PSF患儿37例，其中男23例，女14例。胎龄35～41周，出生体重(3 047±429)g(2 080～4 000 g)；起病日龄从孕16周(产前)至生后17 d，均未合并其他畸形。手术日龄14(11，25) d，术前住院时间12(10，18) d。
37例均以颈部肿物为首发症状，肿物位于颈前区，表面皮肤色泽正常，囊性、表面光滑、无触痛；其中15例(40.5%)产前超声发现颈部囊性肿物。肿物位于左侧34例(91.9%)，右侧3例(8.1%)。伴呼吸困难9例(24.3%)，吞咽困难5例(13.5%)。3例(8.1%)因压迫气道需辅助通气。9例(24.3%)经口进食时囊肿略增大，改鼻饲后囊肿缩小。23例(62.2%)合并感染，出现不同程度的肿物增大，抗感染治疗后8例症状无明显好转，2例行颈部脓肿切开排脓术，6例行1～2次颈部肿物穿刺抽液术。
所有患儿均行颈部超声检查，多可见甲状腺旁不规则囊性包块。1例产前行MRI检查；36例生后行CT/MRI检查，其中31例(31/36，86.1%)包块内发现气体影(图1A)。33例(33/37，89.2%)气管受压移位；包块最大径(4.2±1.1)cm(2.5～6.9 cm)。甲状腺受累22例(22/37，59.5%)，21例为推挤受累，1例合并甲状腺炎。12例(12/37，32.4%)行食管造影，仅1例(1/12，8.3%)见瘘管(图1B)。2例术前直接喉镜检查未见梨状窝开口。
35例(35/37，94.6%)患儿初次入院时行PSF根治术。24例(68.6%)行直视手术，术中可见囊肿壁厚，瘘管清晰，直径2～3 mm，切除瘘管和囊肿。另11例(31.4%)行内镜辅助手术，经梨状窝置管找到瘘管，结扎瘘管切除囊肿。手术时间90(65，124) min(50～165 min)。直视手术与内镜辅助手术在手术时间、出血量、术后拔除气管插管时间、并发症发生率和复发率方面比较差异无统计学意义，见表1。18例(51.4%)术后24 h内拔除气管插管。术后伤口感染5例(14.3%)，声音嘶哑4例(11.4%)，撤机失败1例(2.9%)。术后住院时间10(8，12) d(6～33 d)。
直视手术和内镜辅助手术结果比较
直视手术和内镜辅助手术结果比较
| 组别 | 例数 | 手术时间(min)a | 出血量(ml)b | 术后插管时间(d)b | 并发症c | 复发c |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 直视手术 | 24 | 91.3±30.3 | 2(2，2) | 0.5(0，3) | 8(33.3) | 3(12.5) |
| 内镜辅助手术 | 11 | 109.6±38.8 | 2(1，2) | 1(0，2) | 2(18.2) | 1(9.1) |
| 统计值 | 3.036 | 0.771 | 0.831 | 0.848 | 0.087 | |
| P值 | 0.091 | 0.441 | 0.406 | 0.357 | 0.769 |
注：a以
±s表示，统计为t值；b以M(Q1，Q3)表示，统计值为Z值；c以例(%)表示，统计值为χ2值
1例生后9 d时行脓肿切开排脓术，术后家属拒绝进一步治疗；2月龄时再次发病行颈部PSF切除术。1例合并甲状腺炎，感染控制后出院，4月龄时行颈部PSF切除术。
接受PSF根治手术的35例患儿中，4例失访，31例(31/35，88.6%)进行定期随访。术后出现声音嘶哑的4例(4/31，12.9%)患儿分别于术后1月(2例)、3月(2例)恢复正常。术后复发4例(4/31，12.9%)，复发时间分别为术后2个月(2例)、3个月和2年，其中1例颈部感染控制后再次行根治手术，1例感染控制后未治疗，2例外院行内镜下灼烧手术。其余27例患儿无复发。
先天性PSF是一种少见的鳃裂畸形，占所有鳃裂畸形的3～10%[3]。胚胎时期，第三鳃囊背侧发育为下甲状旁腺，腹侧发育为胸腺；第四鳃囊背侧发育为上甲状旁腺，腹侧发育为甲状腺[4]。如果鳃囊未完全退化，则可形成PSF。瘘管自梨状窝顶/底发出，下行经甲状腺上极穿入腺体并终于腺体内，或经腺体上极侧缘穿出终于颈深筋膜[5]。约90%的PSF发生在左侧颈部，机制不明，可能与形成主动脉弓和无名动脉的第四鳃弓不对称有关[6]。囊肿多位于颈前区，新生儿期常引起上气道梗阻，需与喉囊肿、支气管囊肿、血管淋巴管畸形、食管重复畸形和颈部肿瘤相鉴别[4,7,8]。PSF的临床表现与发病年龄、肿物大小及是否合并感染有关，新生儿多以颈部囊肿为首发症状。肿物多位于呼吸道附近，合并感染后肿物增大，新生儿常出现呼吸困难[9]。本组新生儿均表现为颈前肿物，91.9%位于左侧，62.2%合并感染，24.3%合并呼吸困难，肿物最大径可达到6.9 cm，与其他文献报道相似。目前PSF产前诊断仍有困难，通常根据特征性超声表现(左侧颈部壁厚、单囊的肿物)进行疑似诊断[10]，出生后再进一步检查确诊。本研究中40.5%患儿产前超声检查发现颈部囊性肿物，但无法明确诊断，尤其难以和淋巴管瘤鉴别。
食管造影和CT/MRI是诊断PSF最常用的影像学方法。食管造影被认为是诊断成人和儿童PSF的金标准[2]，诊断率达74.6%～97.4%[11,12,13]。但本组病例中12例行食管造影，仅1例(8.3%)见到与梨状窝相通的细小瘘管从而诊断为梨状窝瘘，其余均未发现异常，提示食管造影在诊断新生儿PSF时阳性率低，还有误吸风险。原因可能与局部炎症、水肿、患儿无法配合有关；而CT/MRI检查的诊断率达86.1%，与其他文献报道相似[14]。CT/MRI检查在新生儿中诊断率高，还能同时显示肿物与周围组织的关系，以及气管、颈动脉鞘、甲状腺情况，建议疑诊新生儿PSF患儿优先选择CT/MRI检查。
PSF手术成功的关键在于完整地切除并结扎瘘管，新生儿PSF手术与儿童和成人不完全相同。儿童和成人通常在感染控制后3～6个月进行手术，大多通过内镜辅助下经口梨状窝置管切除瘘管[2,15,16]，可解决反复炎症导致的解剖结构不清晰、瘘管纤细、行径变异等问题，从而有效降低神经损伤的风险和复发率。而多数新生儿解剖结构清晰、瘘管宽大，初次发病时即可行瘘管切除术。由于新生儿口腔空间有限，内镜辅助置管术操作困难，可能在置管时形成假道，或造成对咽喉部黏膜的二次损伤，导致术后拔管困难[17]，因而更多选择直视手术，以避免上述问题。本研究中64.9%(24/37)患儿在直视手术下完整切除瘘管，与内镜辅助手术治疗患儿相比，手术时间、出血量、术后拔除气管插管时间、并发症发生率和复发率方面比较差异无统计学意义。
综上所述，新生儿生后如表现为左侧颈前区无症状性肿物，尤其是肿物大小随进食变化时，需考虑PSF。囊肿感染后常合并呼吸困难，应积极抗感染治疗。在超声筛查的基础上，CT/MRI应作为新生儿PSF的首选诊断手段。新生儿PSF感染控制后即可进行手术治疗，直视下手术与内镜辅助术均可获得满意效果。
所有作者均声明不存在利益冲突
