心动过缓是胎儿心律失常的常见表现，胎儿完全性房室传导阻滞的发生率为1/20 000~1/15 000^［1］。完全性房室传导阻滞常见于结缔组织病母亲分娩的新生儿，与胎盘转移抗SSA抗体或抗SSB抗体等触发炎症反应导致心脏传导系统免疫损伤有关；先天性心脏病的变异基因也可影响心脏传导系统的发育从而导致不同程度的房室传导阻滞；还有部分先天性房室传导阻滞原因不明，为特发性，可能与基因变异等遗传因素有关^{［2, 3］}。目前国内关于新生儿先天性完全性房室传导阻滞的报道不多，由于先天性完全性房室传导阻滞患儿的宫内发育、生后治疗及预后是新生儿医生关注要点，本研究对我院新生儿科收治的5例先天性完全性房室传导阻滞患儿的诊治情况进行总结。

先天性房室传导阻滞90%因母亲有结缔组织病（如系统性红斑狼疮），发病机制为抗Ro抗体经胎盘传给胎儿损害胎儿房室结^［4］。本研究5例患儿中4例母亲有自身免疫性疾病，另1例考虑为特发性；3例因胎儿心率缓慢，后查母亲自身免疫抗体阳性，可见母亲疾病常比较隐匿。研究发现抗体阳性孕妇初次妊娠时胎儿先天性房室传导阻滞发生率为2%，再次妊娠时发生率为12%~20%；若抗体阳性孕母合并甲状腺功能减退，其胎儿罹患先天性房室传导阻滞的几率是单纯抗体阳性的9倍^{［5, 6］}。本研究中4例孕母抗核抗体、抗SSA及抗Ro52抗体阳性，且仅有1例患儿为第1胎。自身免疫抗体阳性或患结缔组织病的孕妇需进行胎儿心脏彩超检查，尽早发现房室传导阻滞，此外如胎儿心率缓慢或诊断房室传导阻滞，需立即对母亲和新生儿进行自身免疫抗体检测。

本研究中，患儿出现房室传导阻滞的平均胎龄为24.6周，虽宫内心室率过慢，但未出现生长发育落后等情况，能近足月分娩，且出生体重尚在正常范围，可能与胎儿在宫内生长发育主要依赖母体循环系统有关。但房室传导阻滞严重伴有极低心室率时会导致胎儿低心排血量、水肿甚至死亡^［7］。胎龄<20周、心室率<50 次/min、胎儿水肿、左心室功能受损，当出现以上任一种异常时，患儿出生时死亡率增加10倍，新生儿期死亡率增加6倍^［7］，因此孕期应密切监测胎儿心率及心功能情况。本研究中5例患儿1 min Apgar评分平均8分，多为心率减分，初步复苏或鼻导管吸氧可维持生命体征平稳。早产儿各器官功能不成熟，若合并先天性完全性房室传导阻滞，出生时需新生儿复苏团队在场，必要时静脉应用异丙肾上腺素维持循环稳定。

先天性完全性房室传导阻滞患儿心率持续低会影响体重增长，生后可静脉应用异丙肾上腺素以维持足够的心室输出量，促进新生儿发育直到安装永久起搏器^［8］。2013年欧洲心律学会/欧洲儿科和先天性心脏病协会儿童心律失常药物与非药物治疗专家共识指出，儿童完全性房室传导阻滞逸搏心率过低（<55次/min）伴心功能不全，应接受起搏治疗；<10 kg的患儿推荐经心外膜途径行永久起搏器植入术^［9］。美国心脏病学会/美国心脏病学会指南建议，在完全性房室传导阻滞患儿有症状性心动过缓、心室功能不全或低心排血量，广泛复杂的 QRS 逸搏节律，心室率<55 次/min或心室率<70 次/min时，应安装永久起搏器^［10］。多数先天性完全性房室传导阻滞患者在儿童期，尤其在生后第1个月（即新生儿期）需安装永久起搏器^［10］。对低体重儿，无论心内膜或心外膜起搏术均易出现囊袋感染、感染性心内膜炎、瓣膜反流、导线移位、起搏器异位、导线磨损断裂等并发症，目前国内报道的安装起搏器患儿最小体重为2.4 kg^［11］。本研究中患儿安装起搏器时体重均在2.5 kg以上，其中3例患儿住院期间安装永久起搏器，其中1例因囊袋感染死亡，2例为随访时发现发育落后安装起搏器。

总之，胎儿在宫内生长发育主要依赖母体，出生后依赖自身独立循环，较低的逸搏心率不能维持血流动力学稳定，部分患儿生后需新生儿复苏及血管活性药物治疗，生后治疗中如果患儿对异丙肾上腺素等药物长期效果欠佳，住院期间需安装起搏器。孕期应加强胎心监测、行胎儿心脏彩超检查，对胎心慢的胎儿及早行孕母自身免疫抗体检查有助于早诊断；先天性完全性房室传导阻滞患儿的救治需多学科合作，提前讨论预案，防范危险，生后兼顾生长发育及循环稳定，为安装起搏器创造条件，改善患儿存活率及生存质量。