心肌病是心力衰竭（心衰）的重要病因，近年来国内外相关基础和临床研究发展很快，已经成为心血管疾病领域热点之一。目前，我国医务人员对于心肌病的认识存在欠缺，漏诊率及误诊率高，治疗和管理不规范；而且，我国尚缺乏关于心肌病中心建设的经验。因此，国家心血管病医疗质量控制中心专家委员会心力衰竭专家工作组（NCCQI-HF）制定了国家心肌病中心（NCMC）认证标准，包括以下六个方面：中心建设的基本条件，心肌病和心肌炎的诊治，患者的随访，患者和家庭成员的教育，专业人员的培训，心肌病及心肌炎医疗质量评价、控制与改进。拟在此基础上开展NCMC建设及认证工作，并采集和分析病例资料，旨在提高我国心肌病的诊治和研究水平，改善患者预后。
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心肌病通常是指由于心肌的机械活动或电活动异常导致心肌结构和/或功能异常的一组异质性疾病[1]，是心力衰竭（心衰）的重要病因之一。1995年世界卫生组织/国际心脏病学会联合会（WHO/ISFC）的心肌病定义和分类[2]，因其简明实用，至今仍为临床分类的主要依据。此后又产生多种分类方法[1,3,4]，各有特点，可作为补充。近20年，心肌病的基础和临床研究取得巨大进展，对传统的心肌病类型有了更深入的认识，心肌病患者治疗效果显著提高；新的心肌病类型得到确认，由此在国内外产生一系列新的指南及专家共识[5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16]，但也引起了争议和讨论。
我国不同地域、不同级别医院和医务人员对于心肌病的认识及诊治水平存在较大差距，漏诊率及误诊率高，治疗不规范，缺乏有效管理等现象比较常见。而且，目前国内缺乏关于心肌病中心建设的经验。因此，在现代医学的大背景下，恰当地规范心肌病的管理包括诊断、治疗和随访，对于我国心衰甚至心血管疾病的防治均有重要的临床意义。
国家心血管病医疗质量控制中心专家委员会心力衰竭专家工作组（NCCQI-HF）组织国内专家制定国家心肌病中心（National Cardiomyopathy Center, NCMC）认证标准，启动NCMC建设和认证，开展心肌病患者资料的采集和分析工作。心肌炎由于和心肌病存在密切关系，也被列入在此项工作中。
依据上述国内外多年宝贵的知识积淀和我国的实际情况，本项工作中主要涉及较常见的心肌病和心肌炎类型（表1），强调以多学科团队合作方式，规范和提高常见心肌病的诊治和研究水平，改善我国心肌病患者的预后。
列入国家心肌病中心建设和认证的心肌病/心肌炎类型
列入国家心肌病中心建设和认证的心肌病/心肌炎类型
| 心肌病 | ||
| 原发性心肌病 | ||
| 扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM） | ||
| 家族性（遗传性）DCM（familial DCM, FDCM） | ||
| 特发性DCM（idiopathic DCM, IDCM） | ||
| 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM） | ||
| 限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy, RCM） | ||
| 致心律失常性心肌病（arrhythmogenic cardiomyopathy, ACM） | ||
| 心肌致密化不全（non-compaction of ventricular myocardium） | ||
| 获得性心肌病 | ||
| 酒精性心肌病（alcohol cardiomyopathy） | ||
| 围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy, PPCM） | ||
| 应激性心肌病（Takotsubo cardiomyopathy） | ||
| 心律失常性心肌病（包括心动过速性心肌病、心动过缓和传导阻滞等所导致的心肌病） | ||
| 心脏淀粉样变性（cardiac amyloidosis, CA） | ||
| 心肌炎后DCM | ||
| 肿瘤治疗相关心肌病（cancer therapy-induced cardiomyopathy） | ||
| 其他继发因素导致的心肌病 | ||
| 心肌炎 | ||
| 按病程和严重程度区分 | ||
| 急性心肌炎（acute myocarditis） | ||
| 暴发性心肌炎（fulminant myocarditis） | ||
| 按病因及病理表现区分 | ||
| 病毒性心肌炎（viral myocarditis） | ||
| 嗜酸性粒细胞性心肌炎（eosinophilic myocarditis, EM） | ||
| 巨细胞心肌炎（giant cell myocarditis, GCM） | ||
| 其他心肌炎 | ||
NCMC认证标准包含以下六个方面：（1）心肌病中心建设的基本条件，（2）心肌病及心肌炎患者的诊治，（3）心肌病及心肌炎患者的随访，（4）心肌病及心肌炎患者及其家庭成员的教育，（5）心肌病及心肌炎专业医务人员的培训，（6）心肌病及心肌炎医疗质量评价、控制与改进。
为了既体现某一类型心肌病管理的规范性（诊疗深度），又要兼顾不同类型心肌病诊治先进性（诊疗广度），NCMC认证标准将由两大部分组成：（1）针对常见且有诊疗指南或共识的DCM和HCM进行的管理规范性的评估，（2）针对相对少见、缺乏诊疗指南或共识的其他类型心肌病或不同病因心肌炎进行的诊疗先进性的评估。两部分给予不同权重，根据两大部分的得分汇总，形成NCMC认证的总得分（具体的评分细则计划在《中华心力衰竭和心肌病杂志》2021年第5卷第1期发表）。
过去一年不同类型心肌病和心肌炎病例（表1）的诊治数量。
初级条件：具备以下检查条件（共10项）
(1)B型利钠肽（BNP）和（或）N末端B型利钠肽前体（NT-proBNP）检测
（2）心肌肌钙蛋白T（cTnT）和（或）I（cTnI）检测
(3)12导联标准心电图检查
(4)24~72小时动态心电图检查
(5)24小时持续床旁心电监测
（6）标准超声心动图检查
(7)X线胸片检查
（8）冠状动脉增强CT检查
（9）冠状动脉造影和（或）心室造影
(10)6分钟步行试验
中级条件：包括以下工作（含过去一年检查/操作/手术例数）（共15项）
（1）血、尿免疫固定电泳检查
（2）血、尿游离轻链测定
（3）基因突变检测
（4）标准心脏磁共振成像检查
（5）心脏核素显像检查
（6）标准心肺运动试验
(7)Swan-Ganz漂浮导管检查
（8）腹壁皮下脂肪或其他组织活检+病理检查
（9）骨髓穿刺、活检+病理检查
（10）心律失常射频消融术
(11)HCM室间隔介入治疗
（12）植入式心脏转复除颤起搏器（ICD）
（13）心脏再同步化治疗（CRT）
（14）床旁超滤或血滤治疗
（15）主动脉内球囊反搏（IABP）
高级条件：可开展以下工作（含共5项）
（1）心内膜心肌活检+病理检查
（2）体外膜肺氧合（ECHO）治疗
（3）左心室辅助装置（LVAD）植入
（4）室间隔切除术（改良Morrow手术）
（5）心脏移植
有完整的团队，包括心肌病中心主任，心肌病及心肌炎领域专家，心肌病及心肌炎专业医生，科研护士或医生助理，临床药师，营养师，心理医生，康复治疗师及秘书等
（1）心肌病及心肌炎患者临床登记系统已建立，可负责安排患者定期随访
（2）心肌病及心肌炎患者数据管理系统已建立，可负责收集核查患者数据
1．检测BNP和（或）NT-proBNP，反映心脏负荷
2．检测cTnT和（或）cTnI，反映心肌损伤情况
3．检查心电图及动态心电图，评估心律失常
4．检查X线胸片，评估肺淤血程度及肺部病变
5．标准超声心动图检查，评估心脏结构及功能（制定操作及测量指标SOP）
6．标准心脏磁共振成像检查，评估心肌纤维化及程度（制定操作及测量指标SOP）
7．冠状动脉CT或造影检查，排除冠心病
8．怀疑家族性心肌病，家系调查并绘制家系图
9．怀疑遗传性心肌病，进行相关基因突变筛查，以明确致病基因突变
10．不明病因心肌病及心肌炎，进行心内膜心肌活检+病理检查
11．6分钟步行试验，评估患者活动耐力
12．心肺运动试验，评价患者预后（制定操作及测量指标SOP）
13．有创血流动力学监测
14．生活质量问卷调查，包括明尼苏达心衰生存质量问卷（MLHFQ）和堪萨斯城心肌病问卷调查（KCCQ）
15．心肌病及心肌炎患者营养状况评估
16．心肌病及心肌炎患者焦虑抑郁状态评估
（1）超声心动图负荷试验：评估激发状态下左心室流出道峰值压力阶差，除外隐匿梗阻性HCM
（2）心脏性猝死（SCD）风险评估
（3）计划行室间隔消减术（室间隔切除术或室间隔介入治疗）的梗阻性HCM患者，术前或术中行经食道超声心动图检查，评价二尖瓣结构及功能
(1)RCM：右心导管检查评估血流动力学状况
(2)ACM：心内电生理检查评估心律失常基质
（3）应激性心肌病：cTnT和（或）cTnI动态检则、心电图动态检查、超声心动图及心室造影检查。
（4）心脏淀粉样变性（CA）
初步筛查：腹壁皮下脂肪和（或）其他组织活检+病理检查（刚果红染色+偏振光显微镜"苹果绿"双折光显像），协助明确诊断系统性淀粉样变
确诊检查：①血、尿免疫固定电泳，协助诊断免疫球蛋白轻链型(AL)CA，②血、尿游离轻链检测，协助诊断AL型CA，③99m锝焦磷酸盐（99mTc-PYP）心肌核素显像，协助诊断转甲状腺素蛋白型（ATTR）CA，④AL型CA：骨髓穿刺+活检+病理检查，除外多发性骨髓瘤等浆细胞病，⑤ATTR型CA：基因突变检查区分野生型和突变型CA
(5)NCVM：非致密化心肌所在部位描述及非致密化心肌/致密化心肌比值（N/C）
(6)CCM：肿瘤治疗前后BNP或NTproBNP、cTnT或cTnI动态监测及超声心动图检查。
1．心衰伴容量超负荷患者利尿剂的推荐使用
2．出现利尿剂抵抗伴容量超负荷患者床旁超滤或血滤的推荐使用
3．合并心房颤动和（或）扑动、心房和（或）心室血栓、肺血栓栓塞和（或）下肢深静脉血栓形成，或其他有抗凝指征人群，华法林或非维生素K拮抗剂口服抗凝药（包括但不限于达比加群、利伐沙班及阿哌沙班等）的推荐使用
4．SCD高危人群ICD植入的推荐使用（包括一级预防和二级预防）
5．重症患者IABP的推荐使用
6．重症患者ECMO的推荐使用
7．重症患者LVAD的推荐使用
8．重症或终末期患者心脏移植的推荐使用
9．患者指导：（1）合并心衰患者容量、体重管理及限钠、限水指导，（2）营养和饮食指导，（3）运动训练及康复治疗指导，（4）综合性情感干预指导
（1）血管紧张素转化酶抑制剂（angiotensin converting enzyme inhibitor, ACEI）或血管紧张素受体阻断剂（angiotensin receptor blocker, ARB）或血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（angiotensin receptor neprilysin inhibitor, ARNI）
（2）有循证医学证据的口服β受体阻滞剂（如琥珀酸美托洛尔缓释片、比索洛尔、卡维地洛、酒石酸美托洛尔）
（3）醛固酮受体拮抗剂（螺内酯或依普利酮）
（4）伊伐布雷定
(5)CRT
（1）口服β受体阻滞剂
（2）梗阻性HCM患者行室间隔切除术
（3）梗阻性HCM患者行室间隔介入治疗
(1)CA患者的治疗：①AL型CA适用人群推荐化疗及靶向治疗，②ATTR型CA适用人群推荐氯苯唑酸治疗
(2)ACM患者的治疗：①适用人群推荐口服β受体阻滞剂，②适用人群推荐口服抗心律失常药物（如索他洛尔、胺碘酮等），③适用人群推荐导管射频消融术，④适用人群推荐ICD
（3）急性心肌炎患者的治疗：①对症支持治疗，②适用人群的抗感染（不同病源微生物）治疗，③适用人群的免疫调节治疗，包括糖皮质激素、丙种球蛋白、胸腺肽、干扰素及免疫抑制剂等的推荐使用，④营养心肌治疗，⑤适用人群的机械辅助循环治疗
根据实际制定本中心具体办法，包括如下：
1．患者规范化随访管理方案及流程，并对相关人员进行培训。
2．患者随访计划，包括随访频率、随访方式、随访对象及随访内容等。
3．患者随访资料管理细则，包括有专人负责随访资料收集、整理、录入及原始资料备份等。
患者住院期间或出院前应进行相关知识教育，使患者出院后顺利过渡到家庭管理。之后在每次随访中均应继续进行，并酌情增加相关知识教育的内容。
制定所在中心统一的教育材料，包括心肌病及心肌炎患者通用的教育材料及不同疾病特异的教育材料，并由专人负责整理、更新。
住院期间面对面宣教、播放宣教视频；门诊随访教育，举办健康讲座，发放纸质版的患者教育手册；利用微信公众号推送相关科普文章，采用多形式、多渠道进行。
制定本中心患者个体化教育计划和内容，循序渐进，不断提高患者的自我管理能力，提高患者及家庭成员的认知程度。
要求覆盖心肌病中心所在医院的相关科室医务人员，以及本地区相关的各级医院及社区医疗机构的医务人员。
制定培训计划，包括培训时间、培训内容、授课人、参加人员、课时等内容；编写培训教材，做好培训记录和签到。
可以采用院内+院际，理论+实践，线上+线下等多种形式，包括参加学术会议、研讨班或网络培训课、参加技能培训班、专业进修、撰写学术短文或研究论文等。
包括心肌病及心肌炎诊治规范及相关研究进展，更新指南或共识以及专家解读，典型病例，分级诊疗方案及双向转诊流程，相关数据库填报培训，参加多中心临床研究及注册研究等。
（1）评价心肌损伤：入院后24小时内cTnT和（或）cTnI检测的使用率
（2）评价心脏负荷状态：入院后24小时内BNP和（或）NT-proBNP检测的使用率
（3）评价心脏结构和功能：入院后3天内超声心动图检查的使用率
（4）除外缺血性心脏病：冠状动脉CT或造影检查的使用率
(5)6分钟步行试验的开展率
(6)HCM患者超声心动图评估静息状态及激发试验下LVOT的开展率
（7）特殊类型心肌病相关的其他确定性检查
药物治疗相关指标
（1）合并心衰伴容量超负荷患者：①住院期间利尿剂的使用率，②出院时口服利尿剂的使用率
（2）合并心房颤动/扑动的适用人群：①住院期间抗凝药的使用率，②出院时口服抗凝药的使用率
(3)DCM适用人群出院时口服药物的使用率：①ACEI/ARB/ARNI，②β受体阻滞剂，③醛固酮受体拮抗剂（螺内酯），④伊伐布雷定
(4)HCM适用人群出院时β受体阻滞剂使用率
(5)ACM适用人群出院时β受体阻滞剂使用率
(6)肿瘤治疗相关心肌病适用人群口服药物的使用率：①ACEI/ARB，②β受体阻滞剂，③醛固酮受体拮抗剂（螺内酯）
器械及手术治疗相关指标
(1)SCD高危人群ICD的植入率（包括一级预防和二级预防）
(2)DCM适用人群CRT的植入率
（3）梗阻性HCM适用人群：①室间隔切除术的开展率，②室间隔介入治疗的开展率
院内预后指标：（1）院内病死率，（2）住院天数
院外预后指标：
（1）心肌病及心肌炎患者出院后1个月：①随访率，②因心衰住院（HHF）和（或）心血管原因死亡（CVD）的发生率。
（2）心肌病及心肌炎患者出院后3个月：①随访率，②ACEI/ARB/ARNI的剂量达标率（靶剂量或最大耐受剂量，下同），③口服β受体阻滞剂的剂量达标率（靶剂量或最大耐受剂量，下同），④适用人群伊伐布雷定的使用率，⑤HHF/CVD的发生率。
（3）心肌病及心肌炎患者出院后6个月：①随访率，②ACEI/ARB/ARNI的剂量达标率，③口服β受体阻滞剂的剂量达标率，④适用人群伊伐布雷定的使用率，⑤HHF/CVD的发生率。
（4）心肌病及心肌炎患者出院后1年：①随访率，②ACEI/ARB/ARNI剂量达标率，③口服β受体阻滞剂的剂量达标率，④适用人群伊伐布雷定的使用率，⑤HHF/CVD的发生率。
（5）心肌病及心肌炎患者出院后的长期（>1年）随访率、上述药物的使用率以及上述临床事件（HHF/CVD）的发生率。
（1）制定目标：根据本中心实际情况，制定医疗质量控制指标完成的目标值，酌情逐年调整。
（2）发现问题：至少每12个月进行一次医疗质量控制指标完成情况评价，发现存在的问题和不足，分析原因。
（3）采取措施：针对发现的问题和不足，采取相应的改进措施并督促实施，如举行医疗质量改进讨论会及典型病例讨论会等。
（1）诊断相关指标的使用率是否提高
（2）治疗相关指标的使用率是否提高
（3）院内病死率是否降低
（4）出院后不同随访点的随访率是否提高
（5）出院后不同随访点的指南指导的药物剂量达标率是否提高
（6）出院后不同随访点的HHF/CVD的发生率是否降低
认证标准撰写组：国家心血管病医疗质量控制中心专家委员会心力衰竭专家工作组
认证标准撰写组秘书处
秘书长：张宇辉（中国医学科学院阜外医院）
副秘书长：白玲（西安交通大学第一附属医院）、田庄（中国医学科学院北京协和医院）、王江（陆军军医大学第二附属医院）
秘书：邹长虹、王运红、翟玫、黄燕、周琼、庄晓峰、赵雪梅、田鹏超（中国医学科学院阜外医院）
认证标准指导专家：黄峻（南京医科大学第一附属医院），马爱群（西安交通大学第一附属医院），张健（中国医学科学院阜外医院），董建增（首都医科大学附属北京安贞医院、郑州大学第一附属医院）
认证标准专家组成员（按照拼音首字母排序）：艾力曼·马合木提（新疆医科大学第一附属医院），白玲（西安交通大学第一附属医院），陈还珍（山西医科大学第一医院），高传玉（阜外华中心血管病医院），郭延松（福建省立医院），韩学斌、韩慧媛（山西省心血管病医院），韩凌（首都医科大学附属复兴医院），韩玉平（河北医大二院），洪华山（福建医科大学附属协和医院），季晓平（山东大学齐鲁医院），孔洪（四川省人民医院），雷晓婷（天水市第一人民医院），黎励文（广东省人民医院），梁延春（沈阳军区总医院），刘莹（大连医科大学附属第一医院），罗素新（重庆医科大学附属第一医院），吕玲春（丽水市中心医院），吕强（首都医科大学附属北京安贞医院），马根山（东南大学附属中大医院），毛静远（天津中医药大学第一附属医院），祁宏（内蒙古自治区赤峰学院附属医院），宋昱（泰达国际心血管病医院），孙志军（中国医科大学附属盛京医院），唐其柱（武汉大学人民医院），陶蓉、金玮（上海交通大学医学院附属瑞金医院），佟倩、孙健（吉林大学第一医院），王江[陆军军医大学第二附属医院（新桥医院）]，王涟（南京鼓楼医院），王永霞（河南中医药大学第一附属医院），吴明祥（武汉亚洲心脏病医院），徐验（中国医学科学院阜外医院深圳医院），许顶立（南方医科大学南方医院），杨萍[吉林大学中日联谊医院（心血管内科）]，杨晓敏（包头医学院第二附属医院），姚亚丽（兰州大学第一医院），余静、王琼英（兰州大学第二医院），袁璟（华中科技大学同济医学院附属协和医院），张春芳（大庆市龙南医院），张健（中国医学科学院阜外医院），张敏（石家庄长城中西医结合医院），张瑶（哈尔滨医科大学附属第二医院），张宇辉（中国医学科学院阜外医院），赵晓燕（郑州大学第一附属医院），赵兴胜（内蒙古自治区人民医院），赵燕（云南省第一人民医院），郑昭芬（湖南省人民医院），周胜华（中南大学湘雅二医院）
本认证标准由国家心血管病专家委员会心力衰竭专业委员会负责审定
冲突声明所有作者均声明不存在利益冲突
