维拉帕米敏感性室性心动过速（verapamil sensitive ventricular tachycardia，VSVT）相关的心动过速性心肌病（tachycardia induced cardiomyopathy，TICM）少见，以心原性休克起病时容易误诊。本文报告一例以“QT间期延长继发心室颤动和心原性休克”为首发表现的VSVT导致的TICM，并通过文献回顾，总结该病的临床特点和治疗原则。
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患者男性，14岁，主因“反复心悸2年，胸闷、气短2周，意识丧失1次”于2019年11月25日入院。2年前开始，患者反复于活动时出现心悸，持续1~3天不等，数十天发作一次，因日常生活不受限而未诊治。2周前心悸再发，后因受凉出现胸闷、气短，日常活动耐量明显下降。2天前于县医院就诊，超声心动图提示：全心扩大（具体不详）。1天前转入市医院，住院期间反复发作室性心动过速（室速），胺碘酮治疗效果不佳，电复律3次不成功，于当夜突发意识丧失，心电监护提示心室颤动（室颤），电除颤后转为窦性心律，急诊转入我院。入院查体：体温36.5 ℃，脉搏84次/分，血压107/65 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）（多巴胺5 μg·kg-1·min-1）。右下肺呼吸音低。心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外3 cm处，心界叩诊向左下扩大。各瓣膜听诊区未闻及杂音。双下肢无水肿。入院心电图（图1A）提示：窦性心律，心率84次/分，胸前导联R波递增不良，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波倒置，校正QT间期（corrected QT interval，QTc）502 ms。生化检查示：N末端B型利钠肽前体（N terminal-pro B type natriuretic peptide，NT-proBNP）9 322pg/mL；超敏心肌肌钙蛋白T（high sensitivity cardiac troponin T，hs-cTnT）0.021 ng/mL（参考值范围0~0.014 ng/mL）；心肌酶：肌酸激酶（creatine kinase，CK）311 U/L（参考值范围50~310），肌酸激酶同工酶（CKMB）25 U/L（参考值范围0~24）；肝功能：谷丙转氨酶（alanine aminotransaminase，ALT）170 U/L，谷草转氨酶（aspartate aminotransferase，AST）76 U/L；肾功能：血肌酐55 μmol/L。血电解质：血钾3.51 mmol/L，血钠136 mmol/L，血镁0.94 mmol/L。初步诊断考虑为重症心肌炎可能，不排除心肌病。
患者历次超声心动图检查结果
患者历次超声心动图检查结果
| 检查日期 | 左心房 前后径 （mm） | 左心室舒张 末期内径 （mm） | 左心室射 血分数 （%） |
|---|---|---|---|
| 第一次住院 | |||
| 2019-11-26（住院第2天） | 39 | 55 | 39 |
| 2019-11-29（住院第5天）床旁 | - | 47 | 42 |
| 2019-12-4（出院当日）床旁 | - | 47 | 49 |
| 2020-1-4（出院后1月） | 27 | 48 | 62 |
| 2020-5-25（出院后6月） | 24 | 49 | 68 |
| 第二次住院 | |||
| 2020-7-8 | 24 | 48 | 74 |
入院后1小时室速发作，心电图（图1B）示：心室率127次/分，QRS波形呈右束支传导阻滞（right bundle branch block，RBBB）伴电轴左偏，QRS波宽度146 ms。给予维拉帕米5 mg静脉注射后转为窦性心律。给药后半小时患者胸闷、气短，血压下降至74/38 mmHg，多巴胺加量至8 μg·kg-1·min-1。2小时后室速再发，维拉帕米5 mg静脉注射后再次转为窦性心律，后以3 mg/h静脉泵入维持。
住院第2天（11月26日）超声心动图示：左心房前后径（left atrial diameter，LAD）39 mm，左心室舒张末期内径（left ventricular end-diastolic diameter，LVEDD）55 mm，左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）39%。超声心动图结论：符合心肌受累疾患超声改变，全心增大伴二三尖瓣少量返流，轻度肺动脉高压，少量心包积液（图2A）。床旁胸片提示：全心增大伴双侧胸腔积液（图3A）。26日上午室速再发，心室率130次/分，在静脉基础上加用口服维拉帕米80 mg，3次/d。夜间出现频发室性期前收缩（室早），R on T，随即演变为室颤（图1C和图4），患者抽搐，电除颤1次转为窦性心律，仍见频发R on T室早，后以利多卡因50 mg静脉注射，后以4 mg/min静脉泵入，室早明显减少；即刻查血钾3.84 mmol/L，血钠133 mmol/L，血镁0.99 mmol/L。当天查心电图提示：QTc=541 ms（心率78次/分）。
住院第3天（11月27日）仍有室速发作，心室率111次/分，再次给予维拉帕米5 mg静脉注射，半小时后患者觉胸闷、气短明显，伴全身湿冷及双下肢花斑，血压70/50 mmHg，多巴胺加量10 μg·kg-1·min-1，口服维拉帕米停服一次；当日下午患者再次出现全身湿冷，血压下降，给予静推多巴胺，加用去乙酰毛花苷注射（西地兰）强心，维拉帕米调整为60 mg 4次/d。复查心电图：QTc=458 ms（心率85次/分），利多卡因2 mg/min持续泵入。
住院第4天（11月28日）仍有室速，心室率110次/分，数小时后自行转复。28日患者血压开始回升，逐步停用多巴胺。复查心电图：QTc=429 ms（心率69次/分），利多卡因2 mg/min持续泵入。
住院第5天（11月29日）心电监护提示有长13 s的尖端扭转性室速（Torsade de pointes，Tdp）发作，但自行转复，患者无意识丧失，仅有头晕不适。复查心电图：QTc=528 ms（心率80次/分）。当日复查血钾4.0 mmol/L，血钠135 mmol/L，血镁1.09 mmol/L。加用美西律200 mg，4次/d口服，停用利多卡因，加用酒石酸美托洛尔12.5 mg，2次/d，沙库巴曲缬沙坦25 mg，2次/d。床旁超声心动图提示：LVEDD 47 mm，LVEF 42%。
住院第6天（11月30日）仍有室速，心室率105次/分，持续3小时自行转复，维拉帕米减量至40 mg，4次/d。此后室速未再发作，于12月2日维拉帕米减量至40 mg，3次/d。复查心电图：QTc=481 ms（心率60次/分）。美西律减量至200 mg，3次/d。
住院第10天（12月4日）安排患者出院，出院时心电图（图1D）：QTc=483 ms（心率49次/分）。复查胸片（图3B）提示：双侧胸腔积液消失，心影明显回缩。复查床旁超声心动图示：LVEDD 47 mm，LVEF 49%。NT-proBNP 154.8pg/mL。
出院医嘱：沙库巴曲缬沙坦25 mg，2次/d，酒石酸美托洛尔25 mg，2次/d，维拉帕米40 mg，2次/d，美西律200 mg，3次/d。
因患者心电图QT延长，后通过高通量测序遗传性基因检测结果示：在长QT综合征11型相关的AKAP9基因上检出1个与受检者临床表型相关的意义未明变异（AKAP9；NM_005751.4：c.6765+18A>G）。患者母亲验证有相同基因突变，其父亲正常。家庭史中无猝死病例记载。
出院后患者病情稳定，无心悸发作。1个月时复查超声心动图提示：LAD 27 mm，LVEDD 48 mm，LVEF 62%。2个月时停用维拉帕米，美西律逐渐减量，美托洛尔及沙库巴曲缬沙坦不变。6个月时动态心电图可见室早二联律，室早共11个，未特殊处理。6个月时复查超声心动图提示：LAD 24 mm，LVEDD 49 mm，LVEF 68%。
出院后7个月时患者心悸再发，症状同前，复查心电图为室速（图5A），口服维拉帕米80 mg后维持窦性心律（图5B）。为行射频消融术收入院。复查超声心动图示：LAD 24 mm，LVEDD 48 mm，LVEF 74%。复查NT-proBNP 19.92 pg/mL，hs-cTnT 0.010 ng/mL。行电生理标测为左心室间隔偏前室速，频率170bpm，三维标测下送大头电极于左心室间隔偏心尖处消融成功（图6）。术后当天心电图为RBBB（图5C），第二天RBBB消失（图5D），但静息时心率90次/分，出院时继续口服美托洛尔治疗，停用沙库巴曲缬沙坦。
该患者为青少年男性，受凉后出现“急性心衰、心原性休克、QT间期显著延长继发室颤”，虽病程初期反复发作的VSVT具有指向性，但既往史缺乏快速性心律失常证据，早期难以确定室速与心肌病的因果关系。经治疗室速消失后，心功能在1月内迅速恢复正常，停用维拉帕米数月后室速再次发作，回顾性分析，TICM诊断成立。
VSVT是常见的左心室特发性室速类型，其发生机制为左束支浦肯野分支内或临近区域的折返。好发于10~40岁的男性［1］，通常表现为运动相关。发作时QRS波呈RBBB形和电轴左偏。VSVT导致的TICM少见，通过文献回顾［2, 3, 4, 5, 6, 7, 8］，总结临床特点如下：（1）男女均可发病，以青少年多见，室速时心室率波动范围大，116~214次/分［2, 3］。（2）常有受凉感冒等诱因，以急性心衰、肺水肿起病常见，超声心动图检查除了LVEF减低、全心增大、瓣膜反流，可出现心包积液、胸腔积液、腹腔积液等影像学表现［4, 5］。心包积液随着心功能改善可消失，但本病例中随访半年持续存在。（3）心电图可出现QT间期延长，并诱发多形室速、室颤发生［2，6］。QT间期延长可能与心肌重构、电重构相关，因此在射频消融成功、心肌逆重构后，QT间期应当恢复正常。但在病例报道中，恢复正常的QT间期经异丙肾上腺素诱发后却再次延长［2］，不排除患者合并先天性长QT综合征。而在本患者中，基因检测确实发现LQT 11型相关的意义不明突变，此基因突变是否参与了该患者急性期QT延长和恶性心律失常的发生，尚不清楚。本文患者发病后QT间期明显延长，在电解质正常情况下，继发Tdp和室颤，静脉利多卡因有效，后序贯口服美西律，未再发生恶性心律失常。（4）经维拉帕米或射频消融术终止室速后，LVEF可在短期内明显上升，不同于原发性扩张型心肌病。（5）射频消融成功后的心电图，在其下壁导联可出现新发q波，常代表手术成功［4］。（6）维拉帕米虽敏感，但单纯静脉用药作用不长久，室速易反复发作，常需要静脉持续泵入及联合口服用药。但对于心功能明显下降的患者，大剂量维拉帕米会导致低血压，同时会抑制心脏收缩功能，诱发心原性休克，因此，预防性使用升压药是必要的［2］。若血流动力学难以维持，体外膜肺氧合保护下行射频消融亦可行［7］。（7）若早期诊断不明，或诊断明确但有射频禁忌证，如合并心室血栓形成，单纯口服药物治疗是合理的，择期再行射频消融术［3］。值得注意的是，上述很多发病特点，如发病年龄、诱因、症状、心肌酶学升高等与均与重症心肌炎的临床表现相同，因此可能误诊，导致不能及时诊断和射频治疗，但具有特征的室速心电图对本病的诊断具有决定意义。（8）该患者早期启用了沙库巴曲缬沙坦治疗，在心功能恢复正常、室速射频消融后停用，该药物的使用时机和适应征是否合适，该药物是否促进了心功能的恢复，均是不明确的，本文仅提供个体化的治疗经验供读者参考；但值得注意的是，该患者在室速射频术后多次复查动态心电图，可见到房性早搏（最多101个/24小时）及不同形态的室早（最多51个/24小时），在美托洛尔治疗基础上，加用贝那普利 5 mg，1次/d后，房性和室性早搏均明显减少，提示心肌重构和电重构可能长期存在，抗重构治疗在TICM中的应用需要更多患者长期随访数据，该患者目前还在随访中。综上，本文通过文献回顾，总结该病特点，有助于临床医师参考。
所有作者均声明不存在利益冲突
