以广东省妇幼保健院新生儿外科2015年4月至2021年1月收治的34例骶尾部畸胎瘤患儿为研究对象。纳入标准：①患儿术前年龄为0~28 d; ②临床及术后病理诊断为骶尾部畸胎瘤。产前诊断(孕16~39周)33例，其中13例为本院产前检查发现，20例为外院产前检查发现，患儿出生后转运至本院新生儿外科治疗；产后诊断1例。男8例，女26例；出生孕周(36.6±1.5)周；出生体重(3 254±693)g；入院日龄≤2 d 23例，>2 d 11例。按照肿瘤长径将34例患儿分为巨大畸胎瘤组(肿瘤长径>10 cm，13例)，普通畸胎瘤组(肿瘤长径≤10 cm，21例)，比较两组患儿性别、孕周、产式、出生体重、住院天数、术后并发症及肿瘤性质方面的差异。本研究经广东省妇幼保健院伦理委员会审批通过(医伦第202101267号)。

产前超声、胎儿MRI是本组病例产前诊断的主要检查方法。对于产前检查提示骶尾部肿块的患儿，由本院MDT团队进行产前诊断与评估，并讨论制定干预流程。MDT团队由新生儿外科医生、产前诊断科医生、超声科医生、产科医生、新生儿科医生及病理科医生组成，经MDT产前诊断为骶尾部畸胎瘤后即与家属沟通患儿病情。对于产前超声显示囊性为主的肿块，告知家属恶性程度较低，在排除严重出生缺陷或染色体异常后，建议家属继续妊娠。对于产前超声提示为骶尾部实性肿块的患儿，告知家属有恶性肿瘤风险，由家属自行决定是否继续妊娠，引产指征严格参照《妊娠晚期促子宫颈成熟与引产指南(2014版)》。对于瘤体长径>10 cm的巨大畸胎瘤患儿，告知家属存在生产风险，并由以产科医生为主的MDT团队制定分娩方式及时机。结合本院新生儿骶尾部畸胎瘤产前诊断结局，我们提出如下SCT产前干预流程(图1)。

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图1

SCT患儿产前诊断流程示意图

Fig.1

Schematic diagram of prenatal diagnostic flows and outcomes of SCT children

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注　SCT：骶尾部畸胎瘤；MDT：多学科协作诊治；MRI：磁共振成像；NICU：新生儿重症监护病房

图1

SCT患儿产前诊断流程示意图

Fig.1

Schematic diagram of prenatal diagnostic flows and outcomes of SCT children

本院患儿出生后，新生儿外科及新生儿科医生第一时间到达产房，对患儿情况进行评估。患儿入院后即开始术前准备，主要包括肛门指诊、骶尾部CT检查、脊柱MRI检查以及术前甲胎蛋白(α-fetoprotein，AFP)、人绒毛膜促性腺激素β亚基(β-human chorionic gonadotropin，β-HCG)水平检测，以新生儿外科医生、麻醉科医生、影像科医生为主的MDT团队对患儿病情进行多学科讨论，明确畸胎瘤性质及分型，并制定针对性的手术干预措施，生后发现肿瘤破溃者则安排急诊手术。结合国内新生儿复苏诊疗指南及本院新生儿骶尾部畸胎瘤围手术期管理结局，提出以下骶尾部畸胎瘤患儿产后干预流程(图2)。

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图2

SCT患儿产后干预流程示意图

Fig.2

Postpartum intervention flows for SCT children

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注　SCT：骶尾部畸胎瘤；AFP：甲胎蛋白；β-hcg：人绒毛膜促性腺激素β亚基

图2

SCT患儿产后干预流程示意图

Fig.2

Postpartum intervention flows for SCT children

根据产后CT检查结果(图3)，结合肛门指诊进行肿瘤分型，术前留置尿管，Altman Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅳ型患儿采取经骶尾部入路肿瘤切除术，部分Altman Ⅲ型患儿采取腹腔镜辅助下经骶尾部肿瘤切除术。术中依据肿瘤大小采取"倒V"型、肿瘤边缘"长弧"型、"倒Y"型切口，术中留置肛管指引直肠与肿瘤的边界，沿肿瘤与直肠后壁分界线游离至肿瘤上极。游离至尾骨时电刀切除尾骨尖，注意避免脑脊液漏出。需注意切除肿瘤浸润的部分耻骨直肠肌，切除后应重建耻骨直肠肌。常规留置引流管引流。

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图3

骶尾部畸胎瘤患儿相关图片　A：畸胎瘤患儿生后当天骶尾部巨大包块；B：骶尾部畸胎瘤术前CT，为AltmanⅡ型，巨大囊性为主包块；C：经骶尾部入路切除畸胎瘤；D：巨大畸胎瘤术后3个月，切口瘢痕形成，愈合良好；E：成熟畸胎瘤病理检查图片(HE染色，×40)，可见神经及脉络丛组织；F：未成熟畸胎瘤病理检查图片(HE染色，×40)，可见低分化组织；G：Currarino综合征术前MRI，红色箭头为畸胎瘤，绿色箭头为发育异常的骶骨，黄色箭头为肛门闭锁

Fig.3

Perioperative profiles of sacrococcygeal teratoma

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图3

骶尾部畸胎瘤患儿相关图片　A：畸胎瘤患儿生后当天骶尾部巨大包块；B：骶尾部畸胎瘤术前CT，为AltmanⅡ型，巨大囊性为主包块；C：经骶尾部入路切除畸胎瘤；D：巨大畸胎瘤术后3个月，切口瘢痕形成，愈合良好；E：成熟畸胎瘤病理检查图片(HE染色，×40)，可见神经及脉络丛组织；F：未成熟畸胎瘤病理检查图片(HE染色，×40)，可见低分化组织；G：Currarino综合征术前MRI，红色箭头为畸胎瘤，绿色箭头为发育异常的骶骨，黄色箭头为肛门闭锁

Fig.3

Perioperative profiles of sacrococcygeal teratoma

按照快速康复原则，由新生儿外科及新生儿科医生共同制定术后康复措施，早期撤除呼吸机，建立早期喂养，根据患儿术后不同体位要求建立不同的喂养方式。对于伤口愈合不良患儿，由新生儿外科专科护士团队加强伤口管理，包括加强换药、湿性愈合等以促进伤口愈合。患儿出院后常规随访3年，随访内容包括AFP水平、B超、CT、肛门指诊。对于术后随访指标异常患儿，由MDT团队会诊并制定干预措施。

采用SPSS 23.0进行数据处理。服从正态分布的计量资料采用±s描述，采用独立样本t检验进行组间比较；计数资料采用频数和率描述，采用卡方检验或Fisher精确概率法进行组间比较。P<0.05为差异有统计学意义。

新生儿骶尾部畸胎瘤是一种来源于原始胚芽组织的胚胎性肿瘤，肿瘤内含有3个胚层(内胚层、中胚层、外胚层)来源的组织^[3]。在孕中晚期利用产前超声、胎儿MRI可对胎儿骶尾部畸胎瘤进行产前诊断。本组病例产前超声发现时间以孕中期为主，孕16~39周均有发现，其中孕24周时发现最多。有研究证实产前超声诊断新生儿骶尾部畸胎瘤的敏感性接近100%，特异性达96.6%^[4,5]。本组34例均接受了产前超声检查，其中33例经产前超声检查发现骶尾部畸胎瘤，敏感性为97.1%(33/34)。不同的肿瘤内部成分具有不同的回声性质，囊性或囊性为主的混合型畸胎瘤多为成熟型，预后较好；而未成熟畸胎瘤多表现为实性或实性为主的混合型。本组33例中，囊性23例(23/33，69.7%)，混合型(囊性成分为主)5例(5/33，15.2%)，实性成分为主5例(33，15.2%)。与畸胎瘤诊断金标准组织病理检查相比，本组产前超声提示为成熟畸胎瘤的准确率达93.1%(27/29)；提示为未成熟畸胎瘤的准确率为40%(2/5)。另外，产诊超声考虑骶尾部畸胎瘤时应与脊膜膨出、骶尾部脂肪瘤、淋巴管瘤等鉴别，必要时行胎儿MRI协助诊断。

产前超声对于骶尾部畸胎瘤的重要意义不仅体现在早期发现和性质评估上，更体现在对肿瘤生长的持续监测以及产前MDT干预中。定期产前超声检查可以对畸胎瘤的位置、长径大小进行准确测量。依据产前超声、胎儿MRI监测结果，以新生儿外科、胎儿医学科、新生儿科、超声科、产科医生等组成的MDT团队可以对每一例患儿进行评估，决策分娩方式和时机，拟定产后治疗方案，从而缩短患儿产后确诊时间和治疗时间。经过有效的产前MDT干预，本组33例产前诊断为骶尾部畸胎瘤的患儿均安全顺利分娩，无一例死胎、胎儿出生窒息，无一例孕妇分娩不良事件发生。患儿出生后即转运至重症监护室或新生儿外科病房，并及时接受了术前检查及手术干预。基于本院新生儿骶尾部畸胎瘤产前诊断结局，我们提出了单中心SCT产前干预/MDT诊治流程，为骶尾部畸胎瘤患儿的安全分娩以及产后及时有效治疗提供了借鉴。

MDT诊疗模式贯穿于患儿围手术期，术前应联合影像科医生对患儿影像学检查结果进行跨学科讨论，明确诊断；联合麻醉科医生制定针对性的手术方案以保障术中安全。结合国内新生儿复苏诊疗指南及本院新生儿骶尾部畸胎瘤围手术期管理结局，提出了骶尾部畸胎瘤患儿产后MDT诊治流程，其中手术治疗是骶尾部畸胎瘤的根本治疗方法，患儿确诊后应尽早手术治疗，防止肿瘤破裂或恶化，对于有破溃者应急诊手术^[6,7]。本组病例中，有22例(22/34，64.7%)患儿手术日龄小于2 d，有3例肿瘤破溃患儿接受了急诊手术治疗，且效果良好。术中手术方式应根据肿瘤分型及直肠指诊结果而定，经骶尾部入路切除是治疗骶尾部畸胎瘤的传统术式^[8]。本组病例中所有Altman Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅳ型以及1例Altman Ⅲ型病例采取经骶尾部入路肿瘤切除术，6例Altman Ⅲ型患儿采取腹腔镜辅助下经骶尾部肿瘤切除，均顺利完成手术。针对Altman Ⅲ型骶尾部畸胎瘤，采用腹腔镜手术方式，盆底创伤小、伤口美观、愈合快。有研究认为术中应完整切除肿瘤，常规切除尾骨尖，以防止因残留尾骨Henson氏结节造成肿瘤复发(保留完整尾骨复发率达37%)^[6]。本组34例均常规切除尾骨尖，术后随访无一例复发。

目前病理结果依然是诊断肿瘤性质的金标准，术后应联合病理科医生对畸胎瘤性质进行病理诊断，为术后干预提供支持。本组34例术后常规行病理检查，其中成熟型畸胎瘤29例(29/34，85.3%)，内部成分为发育成熟的组织器官，常见成分包括神经、软骨组织、毛囊、皮脂腺、消化道组织、胰腺等。未成熟畸胎瘤5例(5/34，14.7%)，内部为复杂的未分化组织。未成熟畸胎瘤具有复发风险，Jan等^[9]认为对于未成熟畸胎瘤，术后应采取进一步的化疗以防止复发；Sarbu等^[10]认为术中应行尾骨切除，并尽可能完整切除肿瘤组织。本组术后病理结果提示1例为未成熟畸胎瘤Ⅲ级，术后接受了规律化疗并治愈出院，随访2年未见复发。

新生儿Currarino综合征是一种常染色体显性遗传病，主要包括骶前肿瘤(畸胎瘤、囊肿、脊髓脊膜膨出)、肛门直肠畸形(闭锁或狭窄)、骶骨发育异常等，发病率约为1/100 000^[11]。桂琳玲等^[12]报道Currarino综合征多采取二期手术治疗，由于Currarino综合征多有骶尾部神经管、脊髓发育异常，解剖关系相对复杂，术中组织结构不易辨认，若手术处理不当术后易引起直肠膀胱功能障碍；李颀等^[13]认为经腹腔镜辅助下治疗新生儿Currarino综合征，术后污粪的发生率低于单纯经骶尾部开放手术。本组中有1例因先天性肛门闭锁入院，产前、术前未发现合并骶尾部畸胎瘤，行肛门成形术时发现骶尾部肿块，术中即联合神经外科医生、影像科医生考虑为Currarino综合征，经讨论后采取分期手术治疗，即一期行结肠造瘘术，术后3个月行二期骶尾入路骶前肿物切除+肛门成形术，此后3个月再行造口还纳术，患儿出院后随访6个月，未见明显直肠膀胱功能障碍。

骶尾部畸胎瘤的术中、术后并发症包括排尿障碍、直肠功能障碍、术后切口愈合不良等，其中切口愈合不良是术后常见并发症^[14]。本组1例巨大Altman Ⅲ型患儿术后出现排尿困难，考虑为神经源性膀胱，可能系肿瘤巨大、术中盆底神经受损所致。本组中有1例巨大畸胎瘤患儿术中发生尿道损伤，及时发现后留置导尿，患儿自愈；伤口感染(3例)、伤口裂开(5例)为术后常见并发症。针对伤口愈合不良患儿，MDT团队采取综合治疗方法，包括清洁换药、伤口引流、暴露及填塞、湿性愈合、营养支持、床边隔离等，8例伤口感染(伤口裂开)患儿经上述综合治疗后均痊愈，未出现直肠肛门功能障碍或伤口二次感染等情况。患儿出院后随访3年，对于术后随访指标异常患儿，由MDT团队会诊并制定干预措施。Nam等^[15]研究发现，AFP主要用于术后监测，一般新生儿期AFP水平较高，至6个月时接近正常水平，若术后AFP水平下降不满意或下降后再次升高，则提示肿瘤残留或复发可能。

综上所述，以产前超声、胎儿MR等为基础的产前诊断对新生儿骶尾部畸胎瘤的早期诊断具有重要意义。MDT诊疗模式贯穿于骶尾部畸胎瘤的围产期、围手术期，有利于提高畸胎瘤诊断准确率、治愈率，缩短住院时间，改善骶尾部畸胎瘤患儿的预后。