血管母细胞瘤是中枢神经系统少见的良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为富含血管的、局限性生长的肿瘤，好发于小脑、脊髓以及脑干。大多数血管母细胞瘤的发病属于散发性质，但其中约25%属于von Hippel-Lindau(VHL)病的一种临床表现形式，且有家族遗传倾向。脑干血管母细胞瘤(brainstem hemangioblastomas，BSHs)约占脑干肿瘤的2%～10%^[1,2]，常发生于延髓，与小脑血管母细胞瘤相比其诊治有独特性。随着医学影像学、术中辅助技术、放疗和分子生物学技术的进步，目前对BSH的诊治有新的认识，现综述如下。