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Rathke囊肿(Rathke＇s cleft cyst，RCC)与垂体腺瘤具有相同的组织学起源，是一种少见的先天性非肿瘤性疾病[1]。随着MRI在临床的广泛应用，RCC相关报道逐渐增多[2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13]，但RCC出血伴有液－液平面形成者极少见，且与垂体腺瘤卒中表现很相似，常被误诊。本文报道2011年6月福州总医院神经外科收治的1例RCC出血伴液－液平面的病例，以增强对这一少见现象的认识，有助于临床对全瘤型垂体卒中与RCC出血的鉴别。
患者女，21岁。以"头痛20余天，突发左眼视野缺损10余天"主诉入院。当地眼科检查提示：左眼视力为0.04，矫正视力为0.15，颞侧及中心暗点；右眼视力为0.15，矫正视力为1.0，上方视野弓形缺损。头颅CT提示鞍区占位。体格检查：双眼视力粗试下降，左眼颞侧视野缺损，右眼视野粗试正常；神经系统未见阳性体征。既往身体健康，月经周期规则。MRI显示：垂体窝扩大，鞍内及鞍上可见囊性占位性病变，大小约18.2 mm×17.4 mm×17.7 mm，边界清楚，T1WI及T2WI均呈高信号，T2WI显示其内可见液－液平面(图1A,图1B,图1C)；正常垂体未见显示，垂体柄及视交叉受压。考虑垂体腺瘤卒中的可能性较大。血清激素检验(晨血6：00)：促肾上腺皮质激素<1.6 pg/ml(正常范围为4.7～48.8 pg/ml)，皮质醇为0.80 μg/dl(正常范围为4.3～22.4 μg/dl)，余激素均在正常范围。入院第3天在全身麻醉下行经鼻蝶入路鞍区病变切除术。术中细针穿刺鞍底硬脑膜，抽出暗红色囊液1.5 ml；切开鞍底脑膜，鞍内前部流出少许褐黄色囊液(图1D)；正常垂体组织呈粉红色，切开鞍底正常垂体组织，于鞍内后部流出暗红色囊液。清除鞍内异常组织和出血，保留变黄色的垂体组织。术后患者头痛缓解，视力、视野较术前明显改善，术后4 d出院。临床诊断：无功能性垂体大腺瘤伴全瘤型卒中。组织病理学检查(图1E,图1F,图1G,图1H)：部分区域呈囊壁样结构，囊内壁衬附假复层柱状纤毛上皮，囊壁和垂体组织内存在慢性炎性反应，囊内含血块、坏死物质及少量炎性渗出。病理学诊断：RCC出血，囊肿壁破裂。
RCC出血伴液－液平面形成为一罕见的影像学表现，由于出血掩盖RCC本质特征，并伴有卒中相似症状，极易被误诊。结合本例的诊治经验和复习相关文献，探讨RCC出血的诊治要点如下。
为了与垂体腺瘤卒中相区别，有学者将RCC出血或缺血引起的综合征定义为RCC卒中[2,3,4,5]。Yang等[7]报道11例RCC卒中患者，约占同期RCC手术患者的20%，患者平均年龄为40.2岁，以女性多见。查阅RCC出血或卒中相关文献，共发现16篇，多为个案，共报道35例，诊断年龄为8～70岁，其中29例(82.85%)证实具有出血，6例被认为是非出血或缺血所致[3,4,5,6,7,8]。RCC出血表现以突发较剧烈的头痛或原有头痛突然加重最为常见，这是由于鞍内压力突然升高、局部炎性反应、化学性脑膜炎等综合因素所致[8]；其次，突发视力、视野的改变也很常见[3,4,8]；还可表现垂体功能低下、精神障碍、下丘脑功能障碍等其他相应症状[2]。本例患者除头痛、视力下降、部分垂体功能低下外，突发左眼单颞侧视野缺损，临床少见。突发视觉功能障碍是垂体腺瘤卒中的常见表现，很难让人想到RCC出血的可能。
RCC因内容物成分的不同，MRI可表现T1和T2像呈高信号、等信号或低信号，甚至混杂信号或沉积分层等现象[1]。当RCC出血时，血肿与内容物混杂，影像学表现会发生变化。有学者发现，因鞍膈不易发生形变，RCC在向鞍上扩展时，囊肿分隔垂体后叶漏斗与结节部，在接触鞍膈处形成一凹面，而垂体后叶在囊肿与鞍膈之间会形成一凸向囊肿的平面，两平面在影像学上形成"鞍膈后缘"现象，该现象的存在被认为是RCC的特征性表现，当RCC出血时，这一影像学特点会消失[9]。多数作者认为，RCC出血并无特征性影像学表现，但T1与T2加权像上均表现高信号者多见[3,5,10,11]。本例在T1、T2加权像上主要呈高信号，与报道基本一致。但本例患者同时伴有一很低的液－液平面(即液－液平面以下的部分所占的比例很小)，以及在囊内所见的低信号结节和似囊内分隔的不连续线样低信号，影像学表现很独特，这一少见现象说明RCC出血的影像学表现复杂多样。
结合本例术中所见及组织病理学，分析其影像学特点的形成机制可能为：RCC由于增大和炎性反应等原因而致囊壁破裂，囊周的垂体被撕裂出血，流入囊内，囊液与出血以及液化的血肿间分层，形成液－液平面；低信号的"结节"比液平面下的囊液信号更低，推断其应是RCC原来的囊内结节；囊内不连续线样低信号似呈隔膜状，可能是原来囊内黏液的蛋白质成分被排挤和凝聚而成，也可能是囊壁纤维化导致囊壁增厚所形成的征象。
垂体卒中一般默认为是垂体腺瘤卒中[14]，MRI主要以出血、坏死、囊变为主要表现，因检查时所处的分期不同，病变信号会有所不同[14,15,16,17,18]。Park等[12]提出的以液－液平面、囊内结节、分隔及偏离中线位置为依据的诊断树模型，系统描述了囊性垂体腺瘤与RCC的鉴别要点。通常认为，囊内结节是RCC的典型征象，但RCC出血后影像学表现可不典型，囊内结节不易被发现，而且RCC伴有液－液平面者罕见，更易误诊为垂体卒中。据研究报道，液－液平面在囊性垂体腺瘤MRI中的出现率约为55.8%[15]，约占垂体腺瘤的6.38%[16]，而RCC出血伴液平面形成者鲜见报道。因此，从发生概率上，液－液平面的出现有助于诊断垂体卒中，但也不能排除RCC出血的可能。垂体卒中易发生于较大的垂体腺瘤，RCC卒中病变通常较小，但与垂体微腺瘤出血并形成液－液平面者不易鉴别。Sugawara等[17]报道5例无功能性垂体腺瘤慢性血肿，平均直径为27.6 mm(21～37 mm)，均大于本例病变的最大径(18.24 mm)，其中1例MRI出现液－液平面，1例具有结节。因此，液－液平面伴囊内结节样现象在鉴别RCC卒中与垂体腺瘤卒中时，并不能明确相关诊断。
本例的MRI表现是以高信号为主的纯囊性病变，囊内信号不均，垂体显示不明显，与全瘤型垂体卒中以及垂体慢性血肿均极为相似[17,18]。但本例也有特别之处：一是比液平面以下囊液信号更低的结节信号，其边界清晰，提示病变可能为RCC；二是病变在MRI上的超低液平，提示该病灶发生出血前为囊性病变，尽管可以是囊性垂体腺瘤，也可能是囊性而缺少明显结节的RCC。
因RCC出血发生率较低，尚缺乏大样本的深入研究，其发病机制尚不清楚。目前有以下两种推断：(1)与肉芽组织中的薄层血管壁有关[5,19]。由于囊内容物的化学性刺激，导致囊肿壁肉芽组织的生成，新生肉芽组织血管脆薄，易破裂出血。(2)与RCC囊壁特有的组织结构有关。因RCC囊壁由单层纤毛立方或柱状上皮构成，组织脆性较大，当动脉压发生波动时，囊壁容易破裂导致出血[3]。此外，RCC压迫门脉系统导致囊壁压力升高，易引起囊内出血[5]。RCC随着内容物增多、囊内压力增大，当囊壁破裂时很可能会撕裂垂体，引发卒中。囊内容物长期刺激囊壁，导致囊壁炎性反应、组织增生，RCC发生出血时，除加重占位效应，局部炎症播散还可造成周围组织炎性反应、化学性脑膜炎的发生，以及增加垂体功能低下、下丘脑功能障碍的风险，甚至颅内动脉瘤形成[3,8,10]。
根据主要成分和手术发现，RCC分为纯囊性、纯固体和混合亚型；典型的RCC是可以在没有病理的情况下通过术中所见确诊[13]。因此，RCC出血者若术中发现囊内附壁结节，则有助于确诊，但未完全液化的血块也容易被误认为结节。RCC出血较多时，因囊内容物，如蛋白质、粘多糖、细胞碎屑、胆固醇等，被血液混合，囊液可表现如"机油"，或呈暗红色、棕色，如同垂体卒中[3,11,18]，术中鉴别困难。本例为纯囊性RCC出血，起病急，MRI表现液－液平面，与垂体腺瘤卒中影像学表现极为相似，导致术前误诊；此外，术中穿刺囊液见分层，且未发现明显的RCC囊内容物特点。结合本例的经验，RCC出血的诊断，除临床或术中所见证实有出血外，应具有组织病理学证据。
综上所述，RCC出血伴液－液平面者临床罕见，其影像学表现与垂体腺瘤卒中非常相似，需结合临床特征谨慎做出术前诊断，确诊仍需依赖组织病理学发现。
