临床论著
颅内脑室外室管膜瘤的临床特点和治疗效果
中华神经外科杂志, 2018,34(12) : 1243-1248. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-2346.2018.12.012
摘要
目的

探讨颅内脑室外室管膜瘤的临床特点、影像学表现和治疗效果。

方法

回顾性纳入2010年3月至2016年6月武汉大学人民医院神经外科收治的17例颅内脑室外室管膜瘤患者。术前均行影像学检查,17例患者的肿瘤均为单发,均位于幕上,其中5例位于枕叶、2例位于枕顶叶、3例位于颞叶、4例位于额叶、3例位于顶叶;7例呈实性、10例呈囊性。所有患者均行手术切除治疗,术后行门诊及电话随访。

结果

17例患者中,15例肿瘤全切除(其中10例为WHO Ⅱ级,5例为WHO Ⅲ级),2例部分切除(WHO Ⅲ级)。病理学检查结果:10例为室管膜瘤(WHO Ⅱ级),7例为间变型室管膜瘤(WHO Ⅲ级)。术后所有患者的症状均缓解,其中4例(均为WHO Ⅲ级,其中2例为部分切除)术后接受放疗。17例患者的随访时间为10~74个月,中位随访时间为33.2个月。随访期间,17例患者均无脊髓转移征象,7例患者复发,其中4例(WHO Ⅲ级)为术后接受放疗的患者,分别为1例接受二次肿瘤全切除并行术后放疗,1例行二次肿瘤全切除术后3个月死亡,2例肿瘤部分切除的患者拒绝二次手术并分别于术后4个月、6个月死亡;3例为术后未接受放疗的患者,均接受二次肿瘤全切除,其中1例为WHO Ⅲ级的患者,术后发生脑出血死亡。

结论

颅内脑室外室管膜瘤患者无特异性的临床症状和影像学表现,术前诊断困难。肿瘤全切除是治疗的首选方案,手术方式的选择和肿瘤级别可以作为患者预后判断的预测性指标。

引用本文: 向超, 陈谦学, 查云飞. 颅内脑室外室管膜瘤的临床特点和治疗效果 [J] . 中华神经外科杂志, 2018, 34(12) : 1243-1248. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-2346.2018.12.012.
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室管膜瘤(ependymoma)是中枢神经系统胶质瘤,起源于脑室系统及脊髓中央管的室管膜细胞[1,2],约占成人颅内肿瘤的2%,占神经上皮肿瘤的2%~9%[3]。在儿童患者中,室管膜瘤约占所有儿童颅内肿瘤的6%~12%[1],约60%的室管膜瘤发生于幕下[4]。根据2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤的分类标准,室管膜瘤分为室管膜下瘤(WHO Ⅰ级)、黏液乳突型室管膜瘤(WHO Ⅰ级)、室管膜瘤(WHO Ⅱ级)、室管膜瘤RELA融合-阳性(WHO Ⅱ或Ⅲ级)和间变型室管膜瘤(WHO Ⅲ级)。颅内脑室外室管膜瘤(intracranial extraventricular ependymoma, IEE)是一种罕见的、发生于脑实质内且与脑室系统无任何联系的肿瘤。本研究回顾性纳入2010年3月至2016年6月武汉大学人民医院神经外科收治的17例IEE患者,结合文献重点分析其临床特点、治疗方法和预后评估,现报道如下。

 
 
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