创伤性颈动脉海绵窦瘘(TCCF)合并蝶窦内巨大假性动脉瘤的报道并不多见。2018年8月，宁夏医科大学总医院神经外科收治1例因颅底骨折而导致TCCF合并蝶窦内巨大假性动脉瘤的患者，采用球囊辅助弹簧圈和Onyx胶，经颈内动脉-海绵窦和颈内静脉-岩下窦联合途径将病灶完全栓塞，术后随访1年，患者预后良好，未见病灶复发。
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创伤性颈动脉海绵窦瘘(traumatic carotid cavernous fistula，TCCF)系因颅底骨折导致颈内动脉海绵窦段(C4段)破裂而与海绵窦形成的异常动静脉通路。TCCF在颅底骨折的发生率仅为0.2%～0.8%[1]，其中合并假性动脉瘤者约占TCCF患者的12%[2]。TCCF的主要临床表现为突眼、结膜充血、颅内杂音等症状，伴有脑神经(Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ)麻痹、视力下降，严重者可引起颅内出血、失明以及致命性鼻衄的发生。2018年8月宁夏医科大学总医院神经外科收治1例TCCF合并蝶窦内巨大假性动脉瘤患者，现将诊治过程及治疗效果报道如下。
患者男，37岁，因颅底骨折致颅内感染3个月余入院。控制感染后，因急性脑积水行侧脑室-腹腔分流术。既往有鼻衄病史。患者自诉有颅内搏动性杂音。体格检查：右眼视力减退，眼前1米可数指，右侧瞳孔光反应迟钝，右侧眼球外展受限。行头颅MRI显示右侧海绵窦有一异常流空信号(图1A)。CT血管成像显示：双侧海绵窦呈异常染色，颈内动脉C4段可见巨大瘤样突起(图1B)。头颅CT显示双侧广泛额叶挫裂伤(图1C)。数字减影血管造影(DSA)提示右侧TCCF，其瘘口位于颈内动脉C4～C5段，血液向双侧岩上窦、岩下窦、大脑浅中静脉、蝶顶窦、海绵间窦等引流，右侧蝶窦和海绵窦内可见一巨大假性动脉瘤，大小约为22.5 mm×20.0 mm×18.0 mm(图1D)。明确诊断后，予手术治疗。全身麻醉下，患者取仰卧位，常规采用Seldinger法将6 F动脉鞘置入右侧股动脉。全身肝素后，首先经微导管(美国MicroVention公司)将14枚弹簧圈(美国Medtronic公司)置入动脉瘤瘤腔内，术中DSA显示瘘口和假性动脉瘤部分栓塞(图1E)。考虑继续予弹簧圈栓塞可能导致假性动脉瘤破裂，故注入Onyx-18胶，为防止Onyx-18胶经瘘口反流至颈内动脉，同时充盈球囊。经微导管缓慢、多次、少量注入Onyx-18胶约7.5 ml至海绵窦瘘内，直至假性动脉瘤达到完全栓塞(图1F，图1G)。由于瘘口变小，微导管难以通过颈内动脉，选择经右侧颈内静脉-岩下窦途径到达海绵窦内，然后充盈球囊保护颈内动脉，经微导管向瘘口处缓慢注入Onyx-18胶约7.5 ml，术后DSA显示病灶消失。出院时，患者的颅内杂音消失，双眼无结膜水肿。左、右瞳孔直径分别为2.5 mm和3.0 mm，右侧瞳孔光反应迟钝，右侧眼球外展轻度受限，其余活动正常，右眼的标准对数视力为4.3，左眼视力正常。其语言欠流利，存在情绪易波动和认知理解障碍，考虑与双侧广泛额叶挫裂伤有关。术后1年患者复查DSA显示病灶消失(图1H)，右眼的标准对数视力恢复至4.8，双眼球活动正常，语言流利，认知理解力较前好转。
TCCF是颈内动脉与海绵窦直接的异常沟通，以高流速居多[3,4]。Barrow将颈动脉海绵窦瘘(carotid cavernous fistula，CCF)分为Barrow A、B、C以及D四型[3]，本例患者属于Barrow A型，常见于青年，其为单一的高流量瘘，占CCF的75%～80%，主要病因为颅底骨折和颈内动脉C4段动脉瘤破裂[5]。Korkmazer等[6]报道，90%的Barrow A型TCCF患者表现为突眼和结膜水肿，存在颅内杂音者占25%，其典型临床表现为Dandy′s三联征，即突眼、颅内杂音、结膜充血，但并不一定全部出现。
海绵窦包含颈内动脉和静脉窦，两者间以一层薄膜相隔。颅脑外伤或医源性损伤可撕裂颈内动脉及其分支，导致TCCF的形成。由于外展神经与颈内动脉毗邻，TCCF发生时，外展神经最易损伤而麻痹[4,5]。当发生严重颅脑外伤时，机械性应力牵拉或骨刺可致颈内动脉全层受损，在血流冲击和周围组织机化包裹的情况下，逐渐形成假性动脉瘤。DSA为诊断TCCF合并假性动脉瘤的金标准[4]。位于蝶窦的假性动脉瘤可导致致命性鼻衄，如未及时诊断和治疗，其病死率约为50%，应予以重视[7,8,9]。
笔者汇总截至2019年8月国内外已发表的25篇文献[1,2,7,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31]，共69例TCCF合并假性动脉瘤患者，其男∶女比例为5.9 ∶1.0，年龄为14～68岁，老年人(年龄>60岁)所占比率<1.41%。治疗方面，69例患者中，行外科手术4例，血管内栓塞64例，1例术前因鼻衄死亡[12]。其中假性动脉瘤位于颈内动脉C4段38例(约占55.1%)[2,10,11,12,13,14,15,16]，位于颈内动脉前床突段6例(约占8.7%)[7,17,18,19,20,21]，位于颈内动脉后交通段9例(约占13.0%)[1,22,23,24,25,26,27,28,29]，位于海绵窦与蝶窦内16例(约占23.2%)[30,31]。1例患者经外科手术后发生脑出血导致重残[17]，14例术后动脉瘤出现复发[15,16]。
TCCF合并假性动脉瘤的治疗方式主要包括显微外科手术和血管内栓塞术。前者包括颈总动脉或颈内动脉结扎、颅内-颅外动脉联合结扎、切开颈部血管"放风筝"、瘤颈夹闭以及海绵窦填塞或修补等术式。由于海绵窦位于颅底，毗邻的结构复杂，解剖显露困难，外科手术难度大，其成功率为31%～79%，且手术并发症多，故手术风险较高，若未成功栓塞动脉瘤，显微外科手术可作为最终的治疗手段[4,22]。
血管内栓塞具有操作简单、安全性高、并发症少等优点，随着介入技术的不断发展，血管内栓塞已取代传统的显微外科手术成为治疗CCF的首选方式[11]。单纯弹簧圈栓塞可用于窄颈的假性动脉瘤，但由于假性动脉瘤并无真正的瘤壁，故而术中极易破裂；应用可脱式球囊能够闭塞动脉瘤，也是一种理想的治疗方法，但前提是其既能进入动脉瘤瘤腔内，亦可保证载瘤动脉通畅；如操作困难或失败，在对侧血流可代偿时，可考虑经颈内动脉球囊栓塞载瘤动脉，但术后脑梗死的发生率为5%～22%[8]。研究表明，应用覆膜支架治疗假性动脉瘤和CCF有一定的优势，其在载瘤动脉与假性动脉瘤之间形成生物-物理屏障，以隔绝血流进入动脉瘤瘤腔，并使其机化成血栓，从而达到治愈的效果[32]。然而，由于颈内动脉C4段迂曲，且近、远心端的直径不一，同时因血管破裂而使其形态发生改变，可导致支架难以到位和贴壁不良[33]。另一方面，由于覆膜支架钢性较大，其经过颈内动脉C4段时可损伤血管内膜，同时，支架内血栓形成和血管狭窄也限制了其应用[34]。当病变位于颈内动脉C4段的水平段时，若选择覆膜支架可顺利到位，也可以作为紧急治疗的措施之一[35]。
研究显示，TCCF合并假性动脉瘤的病死率为30%～50%[36]。死因主要为诊治不当，故明确诊断和及时治疗尤为重要，其治疗要点是封堵瘘口、防止动脉瘤破裂[2]。Huai等[30]认为，利用球囊辅助Onyx胶栓塞可增加手术成功率，减少并发症的发生。由于Onyx胶的弥散性和聚合性能较好，且不粘管，有利于术中操作，可联合球囊或弹簧圈栓塞以减少对动脉瘤瘤壁的刺激。Zanaty等[5]认为，经颈内动脉栓塞治疗TCCF合并假性动脉瘤已成为主流方向，其完全栓塞率为88%～90%，长期疗效较好。Morton等[9]指出，虽然血管内治疗为创伤性假性动脉瘤安全、有效的治疗方法，但术后卒中发生率高达15.4%～26%。此外，优先处理假性动脉瘤可减少动脉瘤破裂的风险，若瘘口太小微导管难以到位，紧急情况下可直接闭塞供血动脉。血管内栓塞治疗有一定的复发率，需要及时复查并给予二次处理[15,16]。
对于本例患者，如选用覆膜支架治疗，需长期应用抗凝药物[32]，因而会增加假性动脉瘤发生再次急性出血的风险；另外，患者的瘘口位于颈内动脉C4～C5段，考虑覆膜支架难以到位以及其贴壁不良可能，故选择球囊辅助弹簧圈进行栓塞。为防止术中假性动脉瘤破裂，先将病变部分栓塞，然后注入Onyx胶，最终达到完全栓塞。虽然单纯弹簧圈栓塞应用于TCCF合并假性动脉瘤可取得良好的临床效果，但对于假性动脉瘤而言，其瘤壁薄弱、缺乏支撑结构，致密的弹簧圈可增加动脉瘤再次破裂的风险。采用Onyx胶辅助弹簧圈栓塞可降低对瘤壁的切应力，可减少动脉瘤再次破裂的发生。术中发现本组患者血流动力学较前已改变，瘘口血流量增多，同时存在多处静脉的引流量增加，血液经蝶顶窦-大脑浅中静脉和基底静脉-大脑深静脉回流增多，因此可能增加脑出血的风险；此外，由于瘘口血流速度较快，如采用弹簧圈栓塞，在形成血凝块前，弹簧圈可能脱落从而导致肺栓塞的发生。为避免不良后果，本组选择经颈内静脉-岩下窦途径以Onyx胶栓塞瘘口，最终将窦口完全栓塞。手术不足之处在于，Onyx胶的弥散导致岩下窦的起始处被栓塞，但无并发症发生。术后随访1年，病灶无复发，患者的预后良好。
综上，TCCF合并巨大假性动脉瘤主要为颅底骨折所致，早期易被忽略，血管内栓塞已为治疗此病的首选方式。根据病灶的大小、形态、位置进行风险评估，采用相应的治疗方式，可使患者获得较好的预后。
所有作者均声明不存在利益冲突
