下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma，HH)是一种罕见的脑组织先天性发育异常，发病率约为1/50万～1/100万^[1]，多数在婴幼儿期发病，男女比例约为1.52 ∶1^[2]。其特征性临床表现为痴笑样癫痫、中枢性性早熟。此外，也有部分HH患儿伴发认知功能障碍和其他类型癫痫(如癫痫大发作、全身发作等)，无症状的病例也有报道。手术切除HH治疗效果明确，但是由于病灶位于大脑深部，紧邻下丘脑和垂体，使手术风险增加。随着更多微创技术(如放射外科、射频热凝术及激光间质热疗术)应用于神经外科，HH的治疗方式也有了新的进展，本文就其治疗方式的新进展综述如下。