脊髓髓周动静脉瘘的致病机制是脊髓静脉高压或出血，临床多表现为疼痛、感觉异常、肌力下降、肢体活动不便、括约肌功能障碍等。其病程迁延反复，临床症状呈逐渐加重的趋势。而单纯以神经根疼痛为惟一临床表现的脊髓髓周动静脉瘘则十分罕见。本文报道1例神经根疼痛的患者，影像学表现为脊髓髓周动静脉瘘，但由于其特殊的血管构筑，而无脊髓功能异常的表现，临床仅表现为神经根疼痛症状。通过手术切除责任血管实现神经根减压，术后患者的症状立即缓解。本文从脊髓血管构筑、血流动力学、临床及影像学等多维度探讨以神经根疼痛为惟一临床表现的脊髓髓周动静脉瘘的临床特征，为神经根疼痛的治疗提供参考。
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脊髓髓周动静脉瘘是发生于脊髓表面的血管畸形，其特点是脊髓前动脉或脊髓后动脉主干及其分支与引流静脉之间形成直接瘘口，而无异常血管巢或血管网结构。其发病率约占脊髓血管畸形的20%[1]。其致病机制是脊髓静脉高压或出血，临床多表现为疼痛、感觉异常、肌力下降、活动不便、括约肌功能障碍等。本病的病程迁延反复，其临床症状呈逐渐加重的趋势，也可表现为突然发病，以出血多见[2]。目前，临床上单纯以神经根疼痛为首发且是惟一临床表现的脊髓髓周动静瘘则十分罕见。本文报道1例神经根疼痛的患者，影像学表现为脊髓髓周动静脉瘘，但由于其静脉端引流区域局限，未与相邻区域形成广泛的交通吻合，使脊髓受累节段局限，同时静脉端通过粗大的根静脉向椎管外引流通畅，未形成静脉高压，因而无脊髓功能异常和障碍的表现。仅仅是增粗的引流静脉在神经根起始部对其造成机械压迫，导致神经根疼痛。通过手术切除责任血管，从而实现神经根减压，术后患者的症状立即缓解。具体报道如下。
患者女，64岁。因"左侧臀部、下肢疼痛及麻木1年，加重伴行走困难1个月"入院。自诉疼痛呈"放电样"，在触摸左侧大腿内侧时可引发疼痛，活动或劳累后加重，持续数分钟，休息后可自行缓解，无肢体乏力、括约肌功能障碍等症状。外院曾诊断为"腰椎间盘突出"，给予对症治疗和理疗后效果差。患者1个月前疼痛症状加重，不能行走。入院查体：四肢肌力、肌张力正常，深、浅反射和感觉正常，括约肌功能正常。肌电图检查未见明显异常。行腰椎MRI检查(图1A，图1B)：T2加权成像上T11水平可见点灶样高信号，脊髓水肿不明显，未见明显的流空信号；强化后可见相同部位有增粗的血管影，部分位于髓内或位于脊髓背侧面，其节段局限，远端向下走行，向椎管外引流。脊髓血管造影检查(图1C，图1D)：左侧T10肋间动脉发出前根髓动脉后，在T8下缘水平加入脊髓前动脉，其向下走行至T11水平发出穿动脉并形成瘘口。瘘口以远为静脉穿行于脊髓内并从脊髓背侧穿出，在脊髓背侧表面异常增粗成袢，向下、外侧走行，于左侧L1水平经硬膜穿出椎管。注入对比剂后，静脉在11 s时才开始显影，明显晚于常见的动静脉瘘造影时静脉显影的时间。手术于复合手术室实施，首先在左侧股动脉置入长鞘，无菌敷料保护穿刺点，患者取俯卧位，行后正中入路神经根减压术。术中打开硬脊膜后，可见脊髓背侧异常增粗的引流静脉(图1E~G)，在神经根起始处穿行并卡压神经根，神经根表面的血管迂曲扩张，呈现"串珠样"改变。术中造影发现静脉显影时间比术前造影明显延迟，注入对比剂后至22 s引流静脉才缓慢显影，考虑为术中采用俯卧位、腹腔压力增高、静脉高压逆向传导至根静脉所致。同时，术中美兰造影确认责任血管无误后(图1H)，将此迂曲扩张的静脉电灼并切除，从而达到神经根减压的效果。由于术中对位于腹侧的髓周动静脉瘘显露困难，故未予进一步处理。术后第1天患者主诉疼痛消失，无新增神经功能障碍。复查腰椎CT可见部分残留的静脉显影。术后3个月复查腰椎MRI，脊髓未见明显异常(图1I)，出院后6个月随访患者未再出现神经根疼痛症状，且无新增神经功能障碍。
Takai[1]根据瘘口的大小、供血动脉的数量、静脉高压的程度，将脊髓髓周动静脉瘘分为3个亚型：A型，小瘘口，单支供血动脉，静脉扩张不明显，低流量；B型，中等瘘口，多支供血动脉，引流静脉扩张明显，中等流量；C型，大瘘口，多支供血动脉，引流静脉扩张迂曲，呈静脉球样改变，高流量。通常，本病的临床表现为步态异常、感觉异常、括约肌功能障碍等，且缓慢进展[2]。MRI表现为脊髓表面流空信号伴有脊髓水肿。静脉高压、血流瘀滞和脊髓缺血是本病的病理基础。本例脊髓髓周动静脉瘘属于A型，其瘘口小、流量低，由单支细小动脉供血。MRI上流空效应不明显，仅可见局部强化的异常血管影，其可能与流量小、流速低有关。同时无脊髓水肿表现，且无脊髓功能障碍，说明脊髓静脉压力并不高。术中发现1根粗大的根静脉异常扩张，并卡压神经根，同时可见神经根表面的血管因受卡压也呈现"串珠样"改变，是导致神经根疼痛的原因。其致病机制类似于三叉神经痛、面肌痉挛时神经与血管的关系，术中通过血管减压可达到较好的临床效果。
脊髓血管构筑和血流动力学的变化是脊髓血管病临床表现的决定因素[3,4]。患者的神经根疼痛呈间断性发作，而且与患者的体位、作息状态有相关性。术中血管美兰造影发现起初脊髓表面的责任静脉和正常静脉的引流方向均是从头侧向尾侧；在切除责任静脉后，正常静脉的引流方向发生了改变，从尾侧向头侧引流。这个现象说明静脉头侧与尾侧的压力差促使了血流动力学的变化，二者共同导致了血流方向的变化。这种变化会改变脊髓局部区域的引流模式，是否会在将来造成新的脊髓功能障碍，有待于进一步观察。Krings[5]提出脊髓血管畸形的治疗目标：与获得影像学治愈可能带来的高风险相比，降低瘘口流量、改善症状更为重要。本例术中只切除了压迫神经根的责任静脉，实现了神经根减压的目的，未对髓周动静脉瘘本身进行干预，同时保留了背侧引流方向发生变化的静脉。主要考虑到位于腹侧的髓周动静脉瘘显露困难，不易切除。而因瘘口的持续存在，同时切除全部相关引流静脉，切断了相对稳定的引流途径，可能会引起髓内血流动力学的变化，进而导致区域内静脉压力骤增，引起脊髓水肿；甚至可能因为瘘口处压力增高，诱发出血。本例患者在长达2年的随访中，未新增脊髓功能障碍，也证实了笔者的判断。
临床上引起神经根疼痛的病因很多[6]，如椎间孔狭窄、神经根炎、椎间盘突出、退行性后纵韧带折叠等。神经根疼痛多是由于神经根缺血、炎性反应所致。Oki等[7]报道了1例硬脊膜动静脉瘘引起的神经根疼痛病例，患者仅表现为神经根疼痛，而无脊髓水肿和脊髓功能障碍。而对于脊髓髓周动静脉瘘单纯引起神经根疼痛者鲜有报道。回顾本例患者的诊断、手术治疗和随访过程，笔者体会如下：(1)对于病因难以明确的神经根疼痛，在考虑到血管原因时，需行增强MRI检查寻找脊髓背外侧可能存在的增粗血管。这些血管呈袢状，常常偏离中线，位于神经根从脊髓发出的位置，有别于走行于脊髓背侧正中的迂曲、"蚓状"或"串珠状"的引流静脉。(2)脊髓血管造影时，显影时间需延长至静脉晚期，避免因瘘口流量低、腹腔压力因素导致血流动力学变化而造成漏诊。(3)神经根MRI可能有助于在术前定位责任血管与神经根的关系。(4)术中探查证实责任血管后予以电灼切除，对于可能存在其他增粗的血管无需过多处理，确保脊髓正常的引流功能。术中行神经电生理监测尤为必要。(5)脊髓血管畸形的供血方式决定了治疗方式，静脉引流方式决定了临床表现。(6)脊髓血管病的症状与血管构筑密切相关，尤其是静脉分布区域及相邻区域的沟通吻合程度关系着脊髓病损受累的范围。(7)对于复杂的、难以治愈的脊髓髓周动静脉瘘，需要着眼于症状的改善，无需勉强追求解剖学和影像学的治愈。
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