小儿神经外科
血管内治疗儿童Galen静脉动脉瘤样畸形的初步观察
中华神经外科杂志, 2022,38(6) : 550-554. DOI: 10.3760/cma.j.cn112050-20220224-00103
摘要
目的

初步观察血管内治疗儿童Galen静脉动脉瘤样畸形(VGAM)的临床疗效。

方法

回顾性分析2005年1月至2021年11月上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科采用血管内治疗的10例VGAM患儿(年龄≤3岁)的临床资料。单支供血动脉的VGAM予以弹簧圈联合Onyx胶栓塞治疗;对于瘘口较多、多支动脉供血的VGAM,给予分期栓塞治疗。术后3、6、12个月对患儿进行常规门诊随访。随访内容包括评估患儿的临床症状和丹佛发育筛查测验,复查头颅CT或MRI,行DSA检查评估VGAM的闭塞情况。将所有瘘口完全闭塞、无血流进入定义为完全栓塞。

结果

10例患儿术中DSA结果显示单支供血2例,多支供血8例;分别经1~3次血管内栓塞治疗,其中1次2例,2次3例,3次5例。术后所有患儿的VGAM均完全栓塞;均未出现颅内出血、感染、血栓形成等并发症。10例患儿术后的中位随访时间为34.5个月(2~116个月);复查DSA的时间为术后3~12个月。10例患儿术前存在脑积水,其中7例术后2个月内脑积水明显缓解,3例行脑室-腹腔分流术后脑积水缓解。至末次随访,10例患儿的临床症状均缓解;影像学检查显示VGAM的中位最大直径为0.3 cm(0~2.3 cm),均较前缩小(5例)或消失(5例),DSA显示瘘口均完全闭塞;丹佛发育筛查测验结果为正常8例,可疑2例。

结论

初步观察发现,血管内治疗可完全栓塞儿童VGAM,改善患儿的临床症状及生长发育情况,疗效较好。

引用本文: 赵恒, 杜瑾, 梁壮壮, 等.  血管内治疗儿童Galen静脉动脉瘤样畸形的初步观察 [J] . 中华神经外科杂志, 2022, 38(6) : 550-554. DOI: 10.3760/cma.j.cn112050-20220224-00103.
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Galen静脉动脉瘤样畸形 (vein of Galen aneurysm malformation,VGAM)是一种先天性血管畸形,起源于脉络丛静脉回流系统,约占儿童血管畸形的30%,占所有儿童先天性畸形的1%[1,2]。在胚胎发育的第6~11周,血液由发育异常的动脉分流至Markowski中间静脉,随后在高速血流的冲击下,Markowski中间静脉逐渐呈瘤样扩张而形似动脉瘤,也称为永存镰状窦。由于此病的发病率低[3]、发病人群年龄小,同时累及中枢神经和心血管等多系统,因此,血管内治疗出现前,该病的病死率较高。本研究回顾性分析2005年1月至2021年11月上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科采用血管内治疗的10例VGAM患儿(年龄≤3岁)的临床资料,初步探讨血管内治疗VGAM的临床疗效。现报道如下。

 
 
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